梅尼埃病

梅尼埃病(MénièreDisease)梅尼埃病(MD)为膜迷路积水所致的，以发作性眩晕，波动性耳聋,耳鸣和耳胀满感为主要症状的疾病。定义ProsperMénière(1799-1862,France)历史回顾•1861年，法国学者Ménière首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。•这组病症被称为“美尼尔氏综合症”。•现名为“梅尼埃病”解剖生理1解剖生理2解剖生理3内耳的淋巴液内耳淋巴液的化学成份ST=scalatympani,SV=scalavestibuli,CSF=cerebrospinalfluidDatasummaryfromWangemann&Schacht,1996(mM)鼓阶外淋巴前庭阶外淋巴内淋巴CSFNa+1481411.3149K+4.26.01573.1Cl-119121132129CO3-21183119Ca2+1.30.60.023-Protein(mg/dl)1782423824Potential(mV)03850病因病因不明1、耳蜗微循环障碍2、内淋巴生成、吸收平衡失调3、膜迷路破裂4、变态反应、免疫反应与自身免疫异常耳蜗微循环障碍内淋巴生成、吸收平衡失调变态反应发病机理膜迷路积水膜迷路积水病理1.膜迷路积水膨大病理生理1病理生理21.膜迷路积水膨大病理生理32.前庭膜破裂，内外淋巴交混3.内淋巴囊纤维化4.耳蜗退变血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变•上皮皱褶变浅或消失,•上皮下纤维组织增生，毛细血管减少临床表现•突然性、旋转性•数十分~数小时，不超过24小时•发作时神志始终清醒•发作时伴植物神经症状•发作过后可有头晕、不稳感等1.眩晕（vertigo）眩晕产生机制-1前庭系统视觉本体感觉维持人体平衡的器官眩晕发生机制-2前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭系统具有对称性与均衡性冷热试验（热刺激）(对称性的改变)外侧半规管前庭神经核外展神经核前庭眼束眼震方向临床表现•可能是最早的症状•早期低调性，后期高调性•发作时加重，缓解期减轻，2.耳鸣(tinnitus)临床表现3.耳聋(hearingloss)•为感音神经性聋，单侧性、波动性•发作期加重，缓解期减轻•耳聋程度每况愈下，可有复听现象•耳内胀满、沉重、压迫感•严重发作时有可能被忽略临床表现4.耳胀满感检查——自发性眼震•发作高潮期出现,为水平或水平旋转型.•眼震方向（快相）：刺激性眼震——患侧麻痹性眼震——健侧恢复性眼震——患侧观察到眼震为客观依据检查—耳功能1•前庭功能:正常，减退或消失，可出现向健侧的优势偏向。•纯音听力检查:为低频感音神经性耳聋，有重振现象。检查—耳功能2APSPAPSPSP/AP0.45SP/AP0.45耳蜗电图检查——耳功能31252505001000200040008000Hz-20020406080100-20020406080100服药前服药后按3.0ml/kg口服甘油，服药后1、2、3小时测纯音听力甘油试验检查——MIR冠状位冠状位轴位诊断1.病史：眩晕反复发作史2.症状：眩晕，耳鸣，耳聋，耳胀3.检查:①发作期有自发性眼颤②前庭功能正常，减退或消失③感音性聋，有重振现象④脱水试验阳性1、前庭神经元炎（VestibularNeuritis）•有上感史•眩晕重，持续时间较长•前庭功能明显减退•无耳鸣，耳聋鉴别诊断2、位置性眩晕（positionalvertigo）特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴眼震，无耳鸣耳聋。位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。鉴别诊断3、前庭药物中毒•用耳毒药物史，双耳。•眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性。•眩晕无反复发作,持续长。•起病慢，伴耳鸣，耳聋。鉴别诊断4、突发性聋•耳聋快，重，无波动。•眩晕无反复。鉴别诊断鉴别诊断5、听神经瘤•眩晕较轻，为逐渐发生。•耳聋渐进性加重。•V、VII颅神经受损。•ABR，X线、CT和MIR扫描阳性。6、迷路炎•有化脓性中耳炎史。•阵发性眩晕，平衡失调。•听力减退或丧失。•瘘管试验阴或阳性。鉴别诊断7、椎-基底动脉供血不足•多为椎动脉受压或交感神经丛受刺激引起椎动脉痉挛性缺血。•在头位或体位改变时，突发短暂眩晕。•多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复现或黑蒙，伴颈酸手麻。•自发性眼震、耳鸣、耳聋少有，可出现位置性眼震。•X线颈椎摄片常有骨质改变。鉴别诊断8、亨特（Hunt）综合症常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。9、心血管疾病心脏病、高、低血压、血液病等鉴别诊断10、其它内分泌疾病,植物神经功能失调等治疗方法包括：1.调节植物神经功能2.改善内耳微循环3.中药解除迷路积水治疗原则----综合治疗一般治疗•发作期卧床休息•低盐饮食•心理治疗药物治疗-1发作时的对症处理：•镇静剂：如安定、甲基安定等。•抗组胺药：晕海宁等。•抗胆碱能药:莨菪碱等。•镇吐剂：维生素B6，舒必利等。•脱水剂：50%葡萄糖液缓解期的一般治疗：•利尿药：氯噻酮，双氢克尿噻。•糖皮质激素：强的松、地塞米松等•血管扩张药.•中医药治疗：中医3162调和复生法+天麻眩晕宁合剂药物治疗-2血管扩张药：•天麻眩晕宁合剂•中医3162调和复生法•…药物治疗-3手术治疗•内淋巴囊手术•前庭神经切断术•迷路破坏术•迷路化学切除术参考书目相关网站://://朱纪如.美尼尔氏病.