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脑囊虫病(Neurocysticercosis）•脑囊虫是由寄生虫（猪涤虫为主）所传染的一种顽固性颅脑内疾病。患此病后痛苦大，后遗症多，脑组织及大脑中枢损伤严重，头疼浑身无力，肢体运动障碍，最严重的是继发癫痫，眼睛视物不清，甚至失明等。•在我国以东北、华北地区多见，西北地区及云南省次之，长江以南少见。病因及病理机制•脑囊虫病属食源性寄生虫病，也就是经口感染的。•病原体：猪肉绦虫的幼虫(囊尾蚴)--囊虫病(中间宿主)•猪肉绦虫的成虫--肠绦虫病(终宿主)•传染源为绦虫病患者•发病率：囊虫病在普通人群中发病率为2-4%•神经囊虫病占囊虫病的60-80%•潜伏期：平均约需3个月左右感染途径现在喜欢吃生肉片、生鱼片等“生食族”越来越多，而脑囊虫病的病因清一色都是吃生鲜食物造成的。•①内在自身感染：患有绦虫的病人，由于呕吐或肠道逆蠕动，使绦虫妊娠节片回流至胃内，虫卵在十二指肠内孵化逸出六钩蚴，钻过肠壁进入肠系膜小静脉与淋巴循环而输送至全身和脑，发育成囊虫蚴。•②外在自身感染：绦虫病人的手部沾染虫卵，污染食物，经口而感染。•③外来感染：病人自身并无绦虫寄生，因摄入附有虫卵的蔬菜或瓜果后而感染。•囊尾蚴引起脑病变的发病机理主要有：•①囊尾蚴对周围脑组织的压迫和破坏；•②作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症；•③囊尾蚴阻塞脑脊液循环通路引起颅内压增高。•囊尾蚴侵入脑后各期的主要病理变化如下：•早期可见活的囊尾蚴，囊的大小不等，最小的约2mm，一般约5～8mm，头节如小米大小，灰白色，囊内有透明液体。囊的周围脑组织有炎性反应，为中性多核粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润及胶原纤维，距囊稍远处可有血管增生、水肿和血管周围单个核细胞浸润。•后期囊壁增厚，虫体死亡液化，囊液混浊，囊周呈慢性炎性改变，囊液吸收后，囊变小或为脑胶质组织所取代而形成纤维结节或钙化。脑室内的囊尾蚴可引起局部脉络膜炎，颅底的囊虫可引起蛛网膜炎。临床表现•常见•癫痫发作（多为部分性发作。92%的脑实质囊虫患者）•不常见•卒中（囊虫性蛛网膜炎引起颅底动脉炎性闭塞，常为腔梗）•颅内压增高(多发囊虫或囊虫所致的脑积水)、视力丧失（眼内囊虫）、颅神经麻痹(颅底粘连或囊虫压迫)•罕见•精神异常（痴呆或精神病）、脊髓病（占1-5%）•制定分型分期标准有利于临床医生正确判断病情及预后，合理制定正确治疗方案脑囊虫病分期•按脑囊虫病在脑内的病理时期分亚临床期、活动期、蜕变死亡期、钙化期、混合期5期。•在虫体寄生初期，人体由于对异体蛋白的免疫反应，产生一层膜将虫体包绕，使宿主与虫体之间处于共存状态，称共存期，此期多无特殊临床表现，称为亚临床期。•虫体代谢释放物质引起脑组织变态反应，有发作性临床症状，为活动期•因各种因素（如宿主服杀虫药或其它疾病及虫体自然死亡等），虫体受破坏逐渐死亡，进入退变死亡期，此期虫体释放出大量的抗原和毒素，人体产生强烈的抗原抗体反应，患者出现典型临床表现。•虫体死亡后，部分被吸收，部分钙化，周围脑组织的免疫反应消失，水肿区恢复正常，临床症状明显减轻或消失，进入钙化期，钙化期为相对静止期。CT及MRI分期：囊虫分期与CT所见•活虫期：低密度•胶样期：环形强化•结节-肉芽肿期：厚环强化•钙化期：小的高密度影囊虫分期与MRI所见（1）活虫期。特征为带偏心头节的圆囊,T1WI上,囊液为与脑脊液相等的低信号,头节为与白质相等的高信号，TW2上囊为高信号,头节低信号,无囊周水肿。（2）变性水肿期，T1WI上囊液较脑脊液信号略高,头节消失或信号减低,并可检出增厚的高信号囊壁;T2WI头节与囊壁为较脑白质略高的低信号,囊液为较脑脊液略低的高信号,囊周水肿明显。•（3）肉芽肿期。T1WI上囊虫为低信号或等信号(同脑白质相比),头节缺如;T2WI囊虫为等同或略高于脑实质的低信号,伴或不伴有囊周水肿。•（4）钙化死亡期。MRI表现为无信号区,钙化灶周围无水肿带,需CT结合判定。MRI：巨大脑囊虫病脑囊虫病分型•1、解剖分型：脑实质、脑室、脑膜和混合型•2、病理及CT分型：粟粒型、成熟型、新近死亡型、脑炎型、巨囊型、肉芽肿型、钙化型•3、临床分型：癫痫型(皮质型)、颅内压增高型(脑室型)、脑膜炎型(软脑膜型)、精神障碍型(痴呆型)、脊髓型和混合型解剖分型•根据囊尾蚴的侵及位置可分为脑实质、脑室、脑膜和混合四型。1．脑实质型根据反应的差别可分为：•(1)急性脑炎型：为囊尾蚴一次大量进入脑实质，引起急性炎症表现。CT表现类似脑炎，脑白质区见广泛低密度影，脑室系统受水肿挤压而缩小，脑池、脑沟部分或全部消失，中线无移位。增强检查时，无强化效应。•(2)多发小囊型：为多个活的囊蚴的表现。分布在脑实质各处，尤其是运动区皮质，引起周围不同程度的脑水肿。CT表现为双侧大脑半球多发散在圆形低密度影，像一个个小囊，直径0.5～1.0cm。一般不强化，脑室受压变小，中线结构无移位。•(3)单发大囊型：为一单个巨大囊尾蚴，或数个囊尾蚴融合生长的表现。在CT上表现为脑实质内大的圆形、卵形或分叶状低密度影，像个大囊腔。CT值近似脑脊液。周围有脑水肿，有占位表现，可压迫邻近脑室变形，中线结构轻度移位。增强检查时，大囊不强化，周边可因纤维组织增生而呈环状强化。•(4)多发结节状或环状强化型：为多个囊蚴慢性长期生长，刺激周围脑组织引起纤维肉芽组织增生的表现。平扫时囊虫本身表现为散在多发的、不规则低密度影。增强扫描时，低密度影中出现结节状强化或周围有环状强化。•(5)慢性钙化型：为囊蚴死亡后被机化并形成纤维组织或钙化的表现，提示病程晚期。在CT上表现为脑实质内多发点状钙化影，圆形或椭圆形，直径为2~4mm，周围无低密度水肿带，有时仅可见到一个钙化斑。2·脑室型•为囊蚴生于脑室内，常阻塞脑脊液循环。CT上表现为四脑室、三脑室或侧脑室内有圆形、椭圆形低密度区，呈囊状，似脑脊液密度，边缘光滑，在囊虫梗阻的上方，脑室扩大，呈脑积水表现。当位于侧脑室，囊性病变可随体位变化而发生位置移动。3·脑膜型•为囊蚴寄生于软脑膜，并引起蛛网膜粘连或交通性脑积水表现。CT上表现为外侧裂池、鞍上池等脑池内囊状低密度影，轻度占位效应。增强扫描时，囊壁有强化，并可见脑室对称性扩大。4．混合型•同时具有以上两种或以上表现者。临床分型及表现•脑囊虫病多见于青壮年，据其临床表现可分为以下四型：一、癫痫型•最多见。发作类型常见的有全身性强直阵挛发作（大发作）及其连续状态，部分性运动发作和复合性部分性发作（精神运动性发作）等。发作多于皮现皮下囊虫结节半年之后，亦可于多年后始有发作。二、颅内压增高型•主要表现有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿，可伴有癫痫发作、意识障碍甚至昏迷。如出现偏瘫、偏盲、失语等局限性神经体征可称为类脑瘤型。少数患者在当头位改变时突然出现剧烈眩晕、呕吐、呼吸循环功能障碍和意识障碍，称Brun综合征，系囊虫寄生于脑室内的征象，是为脑室型。三、脑膜脑炎型•系囊虫刺激脑膜和脑弥散性水肿所致。主要表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征及发热，还常同时有精神障碍、瘫痪、失语、癫痫发作、共济失调和颅神经麻痹。脑脊液白细胞数明显增加，且嗜酸性粒细胞占优势。四、单纯型•无神经系统症状，且无明显的皮肌囊虫结节，由于诊断方法的进步，（如CT等）而被发现。如患者不能提供明确的绦虫病史，较易误诊。•此外，还可表现为智能减退、失语、偏瘫、锥体外系症状等不同部位受损的表现。当囊尾蚴的幼虫同时大量进入血流时可出现发热、荨麻疹及全身不适。诊断方法•影像方法：大腿或小腿X线平片•头CT•头MRI•免疫检测：ELISA法•组织病理：皮下结节或脑活检•大便镜检：查虫卵囊虫抗体测定在脑囊虫病诊断中的价值•常用方法：酶联免疫吸附试验(ELISA)•敏感性及特异性：•血清：敏感性85-87%；特异性：90-100%•CSF：敏感性50%；特异性：65%•影响实验结果的因素：•感染囊虫的数目•病变部位•囊虫感染人体的时间假阳性及假阴性的解释•假阳性：1、肠道绦虫病、肌肉囊虫病，但无神经囊虫病•2、交叉免疫反应：患有牛肉绦虫病或其他细菌感染•假阴性：1、脑的部分特免特性•2、宿主的免疫状态差异•3、囊虫的数目、时期及感染部位•4、侵入的虫体外面包有宿主的免疫球蛋白血及脑脊液改变•血常规：大多数患者正常，少数有嗜酸性粒细胞轻度增多。•CSF：压力可以正常或增高。细胞数可以增多，一般在10-100/mm3左右，以单核细胞、淋巴细胞为主。蛋白轻度增高。糖大多正常。脑囊虫病诊断标准•1.有相应的临床症状和体征，基本上排除了需与之鉴别的其它疾病；•2.免疫学检查阳性（血清和/或脑脊液囊虫IgG抗体或循环抗原CAg阳性），脑脊液常规生化正常，或有炎性改变，白细胞增高，特别是嗜酸性粒细胞增多；•3.头颅CT或MRI显示囊虫影像改变；•4.皮下、肌肉或眼囊结，经活检病理检查证实为囊虫者；•5.患者来自绦囊虫病流行区，粪便有排绦虫节片或食“米猪肉”史，作为诊断的参考依据。•凡具备4条以上者即可确诊；或者具备1、2、3或1、2、5及1、3、5条者亦可确诊•鉴别诊断一脑转移瘤•一般可以找到原发灶（如肺癌等），病灶周围常见到大面积不规则形水肿，水肿与病灶大小不成比例，病灶常位于皮髓质交界区，以幕上多见，增强扫描也出现环状强化，但很少出现一个完整的环，且环不规则、厚薄不均。二脑脓肿•一般有典型的发热病史，可以找到感染源，如化脓性中耳乳突炎、脑外伤、身体其他部位的感染等。脓肿也可以环状强化，但一般大小不一，且以单发脓肿居多，脓肿周围常见大范围水肿三结核球•已很少见，一般有肺结核、泌尿系结核、骨结核等病史，且颅内多以结核性脑膜炎为主，增强扫描可见脑底池强化，酷似脑池造影，脑实质结核球常为簇状或串珠样聚集在一起。四脑弓形虫病•多见于艾滋病患者，由于免疫功能差，好发弓形虫感染。MRI平扫表现为脑内广泛的小圆形及片状长T1、长T2信号，增强扫描为广泛的小片状强化，似有环状强化，影像不具特征性，临床表现复杂，确诊有赖于病原检查或免疫学检查五结节性硬化•结节性硬化CT扫描示室管膜下多发结节状影突入脑室内，常双侧发病。结节界限清楚，直径多小于1cm，常发生钙化。增强扫描示未钙化的结节可被强化，钙化结节不强化。根据两者的特异表现和病史一般容易鉴别。脑囊虫病的治疗•脑囊虫病的治疗应结合神经影像学，血清检测结果分析决定治疗方案，脑囊虫病灶的数量、位置、病变不同炎症反应期形成一个复杂的病理过程，临床表现差异大，因此治疗方案应个体化，怀疑此病应及时行CT检查，以达到早期诊断及时治疗。常用的药物有：•吡喹酮：•机理：抑制葡萄糖的摄入、促使糖原分解。•用法：总量180mg/kg，分3-5天。依据虫量决定疗程，约需1-3个疗程，疗程间隔3-4月。•服药物囊虫可出现肿胀、变性及坏死，•导致囊虫周围脑组织的炎症反应及过敏反应，•有的患者还可出现程度不等的脑水肿，•脑脊液压力与细胞数增高，•严重者甚至发生颅内压增高危象。常用的药物有：•阿苯达唑（丙硫咪唑、肠虫清）机理：药物在体内迅速代谢为亚砜和砜，抑制寄生虫肠壁细胞胞浆微管系统的聚合，阻断虫体对多种营养和葡萄糖的吸收，导致糖原耗竭，同时抑制延胡索酸还原酶系统，阻碍ATP的产生，使寄生虫无法生存、繁殖。用法：15-20mg/kg/d,10天为一个疗程。需2-3个疗程。常见的毒副反应有皮肤瘙痒、荨麻疹、头昏、发热、癫痫发作和颅内压增高。常用的药物有：•3．甲苯咪唑：常用的剂量为100mg，3次/d，连续三天，常见的毒副反应有腹痛、腹泻、皮肤瘙痒和头痛等。治疗方案：•1．丙硫咪唑：20mg/kg/日，疗程2周，或吡喹酮：30~50mg/kg/日。•2．驱虫治疗的同时加用激素、甘露醇以防赫氏反应及颅内高压。地塞米松0.3~0.5mg/kg/日，分2~3次给药，5~7天渐减停。甘露醇：0.5g/kg/次，Q8h，5~7天•3．抗癫痫治疗：丙戊酸钠。第一疗程结束，间隔3个月复查头颅CT、MRI，若病灶吸收或钙化则不再用药，若无上述表现，重复一疗程。脑囊虫分型治疗方案：•脑实质囊虫：吡喹酮50mg/kg/d,15天•阿苯达唑1