第6章--线粒体和叶绿体

翟中和王喜忠丁明孝主编细胞生物学第6章线粒体和叶绿体本章主要内容•线粒体与氧化磷酸化（重点）•叶绿体与光合作用（自学）•线粒体和叶绿体的半自主性（重点）及其起源（了解）第一节线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的基本形态及动态特征•呈颗粒或短线状•分布与细胞内的能量需求密切相关•线粒体的数目呈动态变化；与细胞类型相关，随着细胞分化而变化（一）线粒体的形态、分布及数目线粒体在代谢旺盛的需能部位比较集中线粒体在活细胞中的形态变化线粒体形态和大小不是固定不变的（二）线粒体的融合与分裂•线粒体融合与分裂是线粒体形态调控的基本方式，也是线粒体数目调控的基础（三）线粒体融合与分裂的分子基础•果蝇调控线粒体融合基因Fzo•哺乳动物线粒体融合素（Mfn）•介导线粒体融合基因编码结构类似的大分子GTPase1.融合的分子基础2.分裂的分子基础•线粒体分裂依赖特定的基因和蛋白质来调控•线粒体分裂需要发动蛋白（dynamin）•dynamin类蛋白是一类大分子GTPase线粒体分裂环二、线粒体的超微结构外膜、膜间隙、内膜、基质二、线粒体的超微结构外膜6nm，高通透性，孔蛋白，单胺氧化酶是标志酶内膜6-8nm，不透性，嵴，基粒，电子传递链，转运蛋白，氧化磷酸化的关键场所，细胞色素氧化酶是标志酶膜间隙6-8nm，可溶性酶、底物、辅助因子，腺苷酸激酶是标志酶基质各种反应酶类、线粒体遗传系统，苹果酸脱氢酶是标志酶线粒体的化学组成蛋白质65~70%脂类25~30%DNA和RNA外膜P/L:1:1内膜P/L:3:1部位酶的名称外膜单胺氧化酶*犬尿氨酸羧化酶NADH-细胞色素c还原酶脂肪酸辅酶A连接酶膜间隙腺苷酸激酶*核苷二磷酸激酶内膜细胞色素氧化酶*ATP合成酶NADH脱氢酶-羟丁酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶等呼吸链酶系丙酮酸氧化酶肉毒碱脂肪酸酰基转移酶-羟丙酸脱氢酶线粒体基质苹果酸脱氢酶*脂肪酸氧化酶系蛋白质和核酸合成酶系谷氨酸脱氢酶柠檬酸循环酶系线粒体中各种酶的定位三、氧化磷酸化两个阶段：电子传递ATP合成电子载体：在电子传递过程中，接受和释放电子的分子和原子。电子传递链：由电子载体组成的电子传递序列被称为电子传递链（electrontransportchain），也称作呼吸链（respiratorychain）5种电子载体：黄素蛋白、细胞色素、泛醌、铁硫蛋白和铜原子三、氧化磷酸化电子传递复合物电子传递复合物：分布于线粒体内膜、含有电子传递催化中心的膜蛋白复合物。ATP合酶是一种可逆性复合酶，既能利用质子动力势合成ATP,又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙。嵌入膜中的F0基部突出于膜外的F1头部ATP合酶头部称为偶联因子1（F1），组分为α3β3γεδ基部称作偶联因子0（F0），是一个疏水性蛋白复合体，由a、b、c3种亚基按照ab2c10～12的比例组成跨内膜的质子通道ATP合酶“转子”（rotor）：γ与ε亚基组成“定子”（stator）：a亚基、b亚基及F1的δ亚基共同组成ATP合酶ATP合酶的结合变构机制L：松弛构象；T：紧密构象；O：开放构象质子驱动力膜间隙与基质间质子浓度梯度的形成与保持是线粒体合成ATP的基本前提线粒体内膜上的电子传递为膜间隙与基质之间的质子梯度提供了保证质子驱动力的作用IfnotallthedetergentIsremoved,whatwillhappen?AtestablepredictionfollowedfromMitchell’shypothesis①电子传递链不对称分布，起着质子泵的作用；②在电子传递过程中所释放的能量转化成了跨膜的pH梯度和电位梯度；③由于内膜具有完整性，因此在将质子从内室泵至外室时，质子只能经由F1-F0ATPase返回基质，该酶便可利用其能量合成了ATP。——P.Mitchell,1961ChemiosmoticmodelChemiosmoticmodelNADH和FADH2是还原性的电子载体，它们携带的电子经呼吸链传递给O2，在电子传递过程中，电子携带的能量被ATP合成酶用来催化ADP磷酸化，合成ATP。PeterMitchell1978年获诺贝尔化学奖PaulD.Boyer1997年获诺贝尔化学奖四、线粒体与疾病SymptomsofMitochondrialDiseaseMitochondrialInheritance•DuringfertilizationmtDNAisderivedonlyfromtheoocyte•Maternalinheritance:mtDNAmutationstransmittedonlyfrommother•Mutationstransmittedtoalloffspring(maleorfemale)第三节线粒体和叶绿体的半自主性及其起源一、线粒体和叶绿体的半自主性自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息(自主性有限)。酵母几种主要线粒体酶复合物的生物合成酶复合物亚基数总数cp核糖体合成数mt核糖体合成数细胞色素氧化酶743细胞色素b-c1复合物761ATP酶(寡霉素敏感)954核糖体大亚单位30300核糖体小亚单位22211线粒体是半自主性细胞器•mtDNA含有能够编码一部分自身的蛋白质、rRNA、tRNA等的基因•线粒体的遗传装置能够完成DNA复制、基因转录、蛋白质合成和基因重组•参与mtDNA的复制、基因转录、蛋白质翻译及基因表达的很多蛋白质来自核基因编码，对核基因具有很大的依赖性•线粒体的生长和增殖受核基因组及其自身的基因组两套遗传系统的控制二、线粒体和叶绿体的起源叶绿体来自细胞内共生的蓝细菌内共生起源学说线粒体来自细胞内共生的细菌非内共生起源学说质膜内陷的结果本章小结•线粒体与氧化磷酸化•线粒体和叶绿体的半自主性及其起源名词：嵴、氧化磷酸化、呼吸链、ATP合酶、内共生起源假说简答：1.简述线粒体的超微结构和各部分标志酶2.简述ATP合成酶的基本结构和功能3.为什么说线粒体是半自主性细胞器？4.简述线粒体的主要功能复习题