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淋巴瘤再障白血病----概述王福东定义淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。组织病理分类霍奇金淋巴瘤(HD)非霍奇金淋巴瘤(NHL)淋巴瘤特点:以实体瘤形式生长；可发生于身体的任何部位的淋巴组织；淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及。共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大。确诊：淋巴结活检。淋巴瘤病因不明，可能与以下因素有关有：病毒感染：EB病毒—DNA疱疹病毒Burkitt淋巴瘤、HD的R-S细胞中分离出EB病毒。HTLV-п—蕈样肉芽肿免疫缺陷：免疫（细胞）缺陷病免疫抑制剂【病因和发病机制】淋巴瘤HD与NHL鉴别HDNHLR-S细胞有无病变部位淋巴结淋巴结+结外病变播散方式邻近蔓延血行播散淋巴瘤治疗淋巴瘤治疗方案以化疗为主的放、放疗结合的综合治疗生物治疗骨髓或造血干细胞移植手术治疗淋巴瘤霍奇金病的主要联合治疗方案方案简称药物一般剂量用法说明MOPP(M)氮芥4mg／m2静注第l天及第8天如氮芥改用环磷酰胺600mg／m2静注，即为COPP方案，两疗程间可间歇2周(O)长春新碱1～2mg静注第1天及第8天(P)丙卡巴肼(甲基苄肼)70mg／(m2·d)口服第1～14天(P)泼尼松40mg／d口服第1一14天ABVD(A)阿霉案25mg／m2均在第1及第15天每4周重复一次(B)博来霉素10mg／m2静脉用药1次(V)长春花碱6mg／m2(D)甲氮咪胺375mg／m2淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤化疗方案化疗药物COP方案环磷酰胺长春新碱泼尼松CHOP方案环磷酰胺阿霉素长春新碱泼尼松ESHAP方案依托泊苷甲泼尼龙阿糖胞苷顺铂手术治疗合并脾功能亢进者且有切脾指征骨髓或造血干细胞移植生物治疗单克隆抗体CD20单抗治疗干扰素抗幽门螺杆菌的药物淋巴瘤再生障碍性贫血12再生障碍性贫血定义•通常是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，通常分为:重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ）非重型（NSAA）113病因•病原因不明确，可能为（1）病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19等（2）化学因素：苯、药物、杀虫剂等（3）物理因素：射线、电离辐射正常造血细胞的发育1415发病机制•造血干组细胞缺陷（种子学说）•造血微环境异常（土壤学说）•免疫异常（虫子学说）分类（病因）再生障碍性贫血先天性再障获得性再障原发性再障继发性再障药物和化学因素感染因素电离辐射内分泌因素17临床表现•（一）贫血多呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。•（二）感染呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。•（三）出血出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿或颅内出血，危及生命。18治疗•一、支持治疗（一）保护措施预防感染（SAA需保护性隔离）预防出血（避免剧烈活动和预防用药和替代）避免对骨髓损伤药物和心理情绪护理等（二）对症治疗纠正贫血指征、副作用控制出血控制感染保护肝脏19二、针对发病机制的治疗（一）免疫抑制治疗1.抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。2.环孢素适用于全部再障。3其他CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲强龙等。20•（二）促造血治疗•雄激素：适用于全部再障，司坦唑醇；安雄；达那唑；丙酸睾酮，注意副作用！•造血生长因子：适用于全部再障，特别适用于SAA•（三）造血干细胞移植对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者•（四）中医中药白血病•白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织，使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、出血、感染和肝脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。急性白血病（AL）分类•急性白血病可分为：1、急性淋巴细胞白血病（ALL)2、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)（或急性髓系白血病）急性淋巴细胞白血病•共分3型如下：L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱，染色深。急性非淋巴细胞白血病共分8型如下：•M0(急性髓细胞白血病微分化型)原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显，胞浆透明，嗜碱，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞3％；CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)，淋巴系抗原通常为(-)。•Ml(急性粒细胞白血病未分化型)未分化原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非红系细胞的90%以上，至少3%细胞髓过氧化物酶染色(+)。原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型。•M2(急性粒细胞白血病部分分化型)原粒细胞占骨髓非红系细胞的30％一89％，单核细胞＜20％，其他粒细胞＞10％。•M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中≥30％•M4(急性粒-单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占非红系细胞的30％以上，各阶段粒细胞占30％-80％，各阶段单核细胞＞20％。•M4Eo除M4型各持点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5％。•M5（急性单核细胞白血病）骨髓非红系细胞中原单核，幼单核及单核细胞≥80％。如果原单核细胞≥80％为M5a，＜80％为M5b。•M6(急性红白血病)骨髓中幼红细胞≥50％，非红系细胞中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30％。•M7(急性巨核细胞白血病)骨髓中原始巨核细胞≥30％。1、化学治疗利用化学药物杀死肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞的生长繁殖和促进肿瘤细胞的分化，是一种全身性治疗手段。2、放射治疗放射疗法采用特殊设备产生的高剂量射线照射癌变的肿瘤，杀死或破坏癌细胞，抑制它们的生长、繁殖和扩散。虽然一些正常细胞也会受到破坏，但是大多数都会恢复。与化疗不同的是，放疗只会影响肿瘤及其周围部位，不会影响全身。3、免疫治疗①活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞，诱导白细胞素，干扰素-γ，肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。②诱导癌细胞凋亡。③与免疫治疗药物（干扰素-α2b）有协同作用。④减缓晚期癌症患者的疼痛，增加食欲，改善患者的生活质量。治疗4、标靶治疗标靶治疗的原理则是希望针对癌细胞的突变、增殖或扩散的机转，阻断癌细胞生长或修复的作用；或是抑制肿瘤血管新生，达到抑制癌细胞生长、促进癌细胞死亡、防止癌细胞扩散的目的。5、中药治疗白血病属于中医学的“急劳”、“血症”等范畴。中医学认为本病的发病机理有“因虚致病”和“因病致虚”两种观点，前者认为本病先有体虚内伤，然后邪气凑之；而后者认为先有邪毒内伏，然后导致正虚邪盛。6、骨髓移植器官移植的一种，将正常骨髓由静脉输入患者体内，以取代病变骨髓的治疗方法。用以治疗造血功能异常、免疫功能缺陷、血液系统恶性肿瘤及其他一些恶性肿瘤。用此疗法均可提高疗效，改善预后，得到长生存期乃至根治。7、诱导分化治疗分化诱导剂诱导病灶细胞向终末阶段分化，最终趋向于死亡。谢谢聆听