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作者:杨涛单位:南京医科大学第一附属医院第五章腺垂体功能减退症腺垂体功能减退定义、病因及发病机制腺垂体功能减退的临床表现腺垂体功能减退的诊断腺垂体功能减退的治疗重点难点熟悉了解掌握腺垂体功能减退症的临床表现、诊断及治疗垂体危险的处理原则腺垂体功能减退的病因腺垂体功能减退的发病机制•内科学（第9版）•内科学（第9版）腺垂体功能减退的定义腺垂体功能减退症（hypopituitarism）：指腺垂体激素分泌减少，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和/或鞍区占位性病变。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解围生期女性因腺垂体缺血坏死所致的腺垂体功能减退症称为希恩综合征（Sheehan综合征）。西方国家患病率大约为（29～45.5）/10万，无性别差异，其中约50%的病人有3种或以上腺垂体激素缺乏•内科学（第9版）腺垂体功能减退的病因与发病机制原发性先天遗传性：Kallmann综合征等垂体瘤：原发性（鞍内和鞍旁肿瘤）和转移性肿瘤垂体缺血性坏死：产后、糖尿病、颞动脉炎等蝶鞍区手术、放疗和创伤垂体感染和炎症：脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒等垂体卒中；垂体浸润其它：如自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍等继发性垂体柄破坏：手术、创伤、肿瘤、炎症等下丘脑病变及中枢神经系统疾患•内科学（第9版）腺垂体功能减退症临床表现临床表现各异，无特异性，往往取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及相应靶腺萎缩程度希恩综合征病人往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症，即全部垂体激素均缺乏垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征•内科学（第9版）腺垂体功能减退症临床表现女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落尤以阴毛、腋毛为甚成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、胡须稀少、无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少、骨质疏松性腺功能减退•内科学（第9版）腺垂体功能减退症临床表现甲状腺功能减退：与原发性甲状腺功能减退症相似，但通常无甲状腺肿肾上腺功能减退：与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似，不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深•内科学（第9版）腺垂体功能减退症临床表现在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象临床表现：高热型（40℃）；低温型（＜30℃）；低血糖型；低血压、循环衰竭型；水中毒型；混合型各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态垂体危象•内科学（第9版）腺垂体功能减退症诊断与鉴别诊断根据病史、症状和体检，结合实验室和影像学检查全面分析，并排除其它影响因素和疾病鉴别诊断内分泌腺功能减退症神经性厌食原发性甲状腺功能低下原发性肾上腺皮质功能低下失母爱综合征•内科学（第9版）腺垂体功能减退症的治疗肿瘤病人可选择手术、放疗和化疗鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状出血、休克而引起缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期监护，及时纠正产科病理状态病人宜进高热量、高蛋白、高维生素膳食，注意维持水、电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和应激刺激病因治疗•内科学（第9版）腺垂体功能减退症的治疗激素替代治疗治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生应激情况下需适当增加糖皮质激素剂量有生育需要者，女性可先用雌激素促进子宫生长，再周期性雌激素和黄体酮诱导月经，然后可用HMG刺激卵泡生长，并肌注HCG诱导排卵；男性可用HCG、HMG肌注，以期精子形成•内科学（第9版）腺垂体功能减退症的治疗垂体危象的在治疗首先给予静脉推注50%葡萄糖液40～80ml抢救低血糖，继而补充5%葡萄糖氯化钠溶液，每500～1000ml中加入氢化可的松50～100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等