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狼疮(Lupus)是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病。累及到肾脏就会出现以血尿、蛋白尿等为表现的狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)。2003年国际肾脏病学会（ISN）和肾脏病理学会（PRS）结合多年的临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类，针对以往病理学分类的不足，发表了新的分型标准，来看下图：I型的病理是轻微系膜型（图上的“微小病变”属笔误~），如1楼的墙壁轻微有些裂缝。II型是系膜增生性狼疮肾炎，如图上2楼是“2”片“增生”的叶子“系”着“膜”。III型是局灶性狼疮肾炎，“局灶”是指受累肾小球50%。图中可见破坏的墙壁面积大于50%，“4”根立柱全部裸露，灰尘“弥漫”。V型是膜性狼疮肾炎，可以理解为类似水立方的“五”边形“膜”。VI型是严重硬化型狼疮肾炎，超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变这是最基本的狼疮肾炎I到VI型的图说，值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差别，分水岭是受累肾小球是否达到50%。III、VI型病变要区分活动性病变（A）、慢性病变（C）还是活动性病变和慢性病变混合（A/C），根据病变活动程度决定治疗方案。VI型病变还要区分是VI-S（弥漫性节段性）还是IV-G（弥漫性球性），目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗和预后方面的差异。附：狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS,2003）─────────────────────────────────────Ⅰ型，轻微系膜型LN(ClassⅠ,MinimalmesangialLN)光镜下肾小球正常，但荧光（和/或电镜）显示免疫复合物存在Ⅱ型，系膜增生性LN(ClassⅡ,MeangialproliferstiveLN)光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积荧光和电镜下可有少量的上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积Ⅲ型，局灶性LN(ClassⅢ，FocalLN)活动性或非活动性病变，呈局灶性（受累肾小球少于全部的50％）及节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或有新月体性形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变Ⅲ(A)：活动性病变：局灶增生性LNⅢ(A/C):活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LNⅢ(C):慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN●应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻度、中度和重度）和比例Ⅳ型，弥漫性LN(ClassⅣ，DiffuseLN)活动性或非活动性病变，呈弥漫性（受累肾小球超过去全部的50％）节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性GN，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变。又分两种亚型：（Ⅳ-S）LN：即受累肾小球超过50％，并呈节段性病变，（Ⅳ-G）LN：即受累肾小球超过50％，并呈球性病变出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LNⅣ-S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LNⅣ-G(A)：活动性病变：弥漫性球性增生性LNⅣ-S(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化性LNⅣ-G(A/C)：活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性LNⅣ-S(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性节段性硬化性LNⅣ-G(C)：慢性非活动性病变伴有硬化：弥漫性球性硬化性LN●应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻度、中度和重度）和比例Ⅴ型，膜性LN(ClassⅤ，MembranousLN)肾小球基底膜弥漫增厚，可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积，伴有或无系膜病变。Ⅴ型膜性LN可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变，则应作出复合性诊断，如Ⅲ＋Ⅴ，Ⅳ＋Ⅴ等，并可进展为Ⅵ型硬化型LNⅥ型，严重硬化型LN(ClassⅥ,AdvancedsclerosingLN)超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变临床执业医师考试：2011年《泌尿系统疾病》重难点肾小球肾炎!临床执业医师考试：2011年《泌尿系统疾病》重难点肾小球肾炎学慧网提示：2011年临床执业医师考试病理学《泌尿系统疾病》肾小球肾炎重难点汇总如下所示......第八单元泌尿系统疾病八、泌尿系统疾病1.肾小球肾炎（1）各型病理变化（2）临床病理联系2.慢性肾盂肾炎病理变化及临床病理联系第一节肾小球肾炎试试看，这些问题能回答吗？1.大红肾、蚤肾是？1.继发性颗粒性固缩肾是？2.大白肾是?2.原发性颗粒性固缩肾是？1.成人肾病综合征最常见的原因？1.新月体形成的是？2.多见于儿童的是？2.虫蚀状空隙形成的是？3.多见于幼儿的是？3.双轨征形成的是？4.驼峰征是？5.钉状突起形成的是？本单元复习思路备考策略：巧记、牢记一个重要表格！最重要的基础知识：肾小球的组织学结构!最重要的基础知识肾小球的组织学结构特别注意：两个”膜”!基膜：毛细血管内皮下系膜：毛细血管之间的细胞肾小球肾炎病理学——2011改良版（TANG）根据《病理学》，人民卫生出版社，第七版类型病理特点临床病理联系特别强调（重要！！）光镜免疫荧光电镜1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生GBM和系膜区颗粒状IgG和C3沉积上皮下驼峰状沉积物急性肾炎综合征大红肾/蚤咬肾多见于儿童2.急进性肾小球肾炎抗GBM型新月体（壁层上皮细胞增生）线性IgG和C3无沉积物快速进行性肾炎综合征新月体免疫复合物型颗粒状沉积物沉积物免疫反应缺乏型阴性或极弱无沉积物1.膜性肾小球肾炎弥漫性GBM增厚，钉状突起形成基膜颗粒状IgG和C3上皮下沉积物，GBM增厚；钉状突起-梳齿-虫蚀状空隙肾病综合征大白肾；早期称：膜性肾病成人肾病综合征最常见的原因2.系膜增生性肾小球病系膜细胞增生，系膜基质增多系膜区IgG,IgM和C3沉积系膜区沉积物血尿、蛋白尿、肾病综合征3.膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型系膜增生，插入，基膜增厚，双轨状IgG＋C3；C1+C4内皮下沉积物肾病综合征双轨征！Ⅱ型只有C3，无其他致密沉积物血尿、蛋白尿、慢性肾衰1.微小病变性肾小球病肾小球正常，肾小管脂质沉积（-）上皮细胞足突消失，无沉积物肾病综合征脂性肾病；多见于幼儿2.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性玻璃样变和硬化局灶性，IgM和C3上皮细胞足突消失，上皮细胞剥脱肾病综合征，蛋白尿3.IgA肾病局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽系膜区IgA和C3沉积系膜区沉积物反复发作的血尿、蛋白尿4.慢性肾小球肾炎肾小球玻璃样变性、纤维化、硬化因肾炎起始类型而异因肾炎起始类型而异慢性肾炎综合征慢性肾衰继发性颗粒性固缩肾（前后对比：原发性颗粒性固缩肾见于：高血压）骆驼是个急脾气，月亮一出就行进。急性弥漫性肾小球肾炎－－驼峰状沉积物急进性肾小球肾炎－－新月体系膜增生3毫克，膜性肾炎钉突成。3毫克＝3mg，就是：系膜增生性肾小球肾炎沉积物是C3，IgM,IgG.膜性肾小球病有钉突形成。系膜插入基膜厚，双轨就是膜增生。系膜增生，插入，基膜增厚双轨征诊断：膜增生性肾小球肾炎既然双轨就分型，只有C3是2型。膜增生性肾小球肾炎分2型2型只有C3沉积局灶性节段性肾小球硬化驼峰征电镜下，链球菌感染后肾小球肾炎的电子致密的免疫沉积物主要位于脏层上皮下，图示基底膜右侧一个大的脏层上皮下驼峰状沉积物。膜性肾小球肾炎，肾小球的银染显示呈黑色的基底膜及与之垂直排列的钉突。肾小球内由增生的壁层上皮细胞组成的新月体。如箭头所示，电镜下左下方的系膜细胞基质插入内皮细胞和基底膜之间，呈现双层基底膜现象。这是I型膜增生性肾小球病。引起肾病综合症的5个肾炎1.膜性（成人）：基膜增厚2.系膜增生性：系膜增生3.膜增生性：1+2（双轨征）4.微小病变性（幼儿）：仅足细胞突起消失而已5.局灶性阶段性肾小球硬化：足细胞剥脱试试看，这些问题能回答吗？1.大红肾、蚤肾是？1.继发性颗粒性固缩肾是？2.大白肾是?2.原发性颗粒性固缩肾是？1.成人肾病综合征最常见的原因？1.新月体形成的是？2.多见于儿童的是？2.虫蚀状空隙形成的是？3.多见于幼儿的是？3.双轨征形成的是？4.驼峰征是？5.钉状突起形成的是？二、慢性肾盂肾炎为肾小管间质的慢性炎症，病变特点：慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成。（一）病理变化1.肉眼一侧或双侧肾体积变小，出现不规则的瘢痕。如为双侧，则两侧改变不对称。【对比记忆】慢性肾小球肾炎：病变弥漫，颗粒状，分布均匀，两侧对称。2.镜下病变特点是局灶性淋巴细胞、浆细胞浸润，间质纤维化。肾小球萎缩、纤维化或玻璃样变性。部分肾小管萎缩，部分肾小管扩张。（二）临床病理联系1.多尿、夜尿——肾小管改变明显→尿浓缩功能下降而致。2.高血压——肾组织纤维化和小血管硬化→肾缺血→肾素分泌增加而致。3.氮质血症、尿毒症——晚期肾组织严重破坏而致。常考相关的知识点大红肾急性肾小球肾炎大白肾膜性肾小球病（膜性肾病）的早期蚤咬肾急性肾小球肾炎原发性颗粒性固缩肾高血压肾病继发性颗粒性固缩肾慢性肾小球肾炎动脉粥样硬化性固缩肾动脉粥样硬化疤痕肾慢性肾盂肾炎【实战演习】1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎特点是A.弥漫性系膜细胞和基质增生B.基底膜和上皮细胞间有驼峰状或小丘状致密物质沉积C.弥漫性肾小球内大量新月体或环状体形成D.电镜下呈弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失E.是肾病综合征的重要原因『正确答案』B2.慢性肾盂肾炎是A.肾小管和肾间质的慢性炎B.一种肾小球免疫复合物性肾炎C.一种以增生为主的炎症D.一种以变质为主的炎症E.肾小球肾炎的一种特殊类型『正确答案』A3.毛细血管基底膜可形成钉状突起，见于A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎B.弥漫性膜增生性肾小球肾炎C.弥漫性膜性肾小球肾炎，D.轻微病变性肾小球肾炎E.弥漫性新月体性肾小球肾炎『正确答案』C4.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎最主要的病变是A.肾小球毛细血管扩张充血及血栓形成B.毛细血管内血栓形成及基底膜增厚C.中性粒细胞漫润及肾球囊上皮细胞增生D.毛细血管壁纤维素样坏死E.毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生『正确答案』E5.弥漫性膜增生性肾小球肾炎时，增生的细胞主要是A.肾小球脏层细胞和中性粒细胞B.肾小球壁层细胞和系膜细胞C.肾小球系膜细胞和基质D.肾小球毛细血管基底膜增厚和系膜细胞增生E.肾小球各种细胞均有较明显增生『正确答案』D6.慢性肾小球肾炎的肾脏表现为A.大红肾B.颗粒性固缩肾C.大白肾D.蚤咬肾E.大瘢痕性固缩肾『正确答案』B7.肉眼观察肾体积明显缩小，质地变硬，表面有大的不规则瘢疤凹陷，该病变性质最可能是A.晚期肾小球肾炎B.局灶性节段性肾小球肾炎C.轻微病变性肾小球肾炎D.良性高血压病引起的萎缩肾E.慢性肾盂肾炎『正确答案』E8.肾炎时，毛细血管管壁增厚呈车轨状或分层状见于A.急性弥漫性增生性肾小球肾炎B.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎C.弥漫性膜增生性肾小球肾炎D.慢性肾小球肾炎E.新月体性肾小球肾炎『正确答案』C9.原发性肾小球疾病的病理分型不包括A.轻微肾小球病变B.局灶性节段性病变C.肾病综合征D.膜性肾病E.系膜增生性肾炎『正确答案』C（10～11题共用备选答案）A.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎B.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎C.弥漫性新月体性肾小球肾炎D.弥漫性膜性增生性肾小球肾炎E.E.轻微病变性肾小球肾炎10.大红肾见于『正确答案』A11.毛细血管壁增厚呈车轨状或分层状见于『正确答案』D