胆道闭锁患儿的护理

胆道闭锁患儿的护理宝宝从出生后几天开始皮肤开始发黄，而且大便的颜色越来越白，宝宝是怎么回事了呢？什么是先天性胆道闭锁？先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。病因：目前胆道闭锁的发病原因及其机制尚未完全明确,现有的研究主要集中于以下方面：1.分子生物学因素2.胚胎学因素3.病毒感染1.分子生物学说：（1）分子遗传学：可能与遗传因素有关（2）表达遗传学：可能与miRNA的表达异常有关（3）基因突变：在可能与inv基因的突变有关2.胚胎因素学说胆道闭锁的发生可能与肝门部肝内胆管重塑失败有关,胚胎时期多种因素如感染、药物、毒物均可干扰胆管板重塑,导致胆管板畸形。病毒药物毒物3.病毒感染/免疫应答因素（1）病毒感染：围生期病毒感染引发的炎症反应导致胆道闭锁发生，可能与巨细胞病毒和轮状病毒感染有关。（2）免疫应答：病毒感染后引发的免疫反应造成胆管损伤在胆道闭锁的发生中起重要作用。临床表现：1、黄疸婴儿多为足月产，在出生后1~2周时往往被视为正常婴儿，大多无异常，黄疸在2~3周逐渐显露，持续不退，呈进行性加重，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜也显著发黄，甚至晚期泪液及唾液也成黄色。临床表现：2、陶土色大便刚出生时大便颜色一般是正常的，逐渐变成棕黄、淡黄、米色，以后成为无胆汁样的陶土灰白色。单在病程晚期时，偶可呈淡黄色。临床表现：3、尿色越来越深尿的颜色随黄疸加重而变深，犹如红茶，将尿布染成黄色，且不易洗掉。临床表现：4、肝脾肿大患儿肝脏进行性肿大，并逐渐变硬，多数患儿还有脾肿大。临床表现：5、逐渐出现营养不良患儿早期食欲尚可，营养状况多不受影响，但到疾病晚期，由于胆汁不能进肠内，不能参与对脂肪类食物的消化，造成脂肪和脂溶性维生素吸收障碍，患儿体质逐渐虚弱，可发生维生素A、D、K缺乏，引起干眼病、佝偻病、出血倾向。治疗:大多数患儿将在一年内因肝功能衰竭而死亡，手术是治愈的唯一方式。治疗:（一）kasai根治术目前kasai根治术仍然是胆道闭锁首选的手术方法，强调早期的诊断和治疗。手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；②空肠回路重建；③肝空肠吻合。治疗（二）肝移植胆道闭锁未经手术的平均生存时间为12个月，经kasai术后约半数以上的患儿出现反复术后感染，5年生存率也仅30%-60%,随着肝移植的开展，胆道闭锁的预后得到了极大改善。供体供体的一部分肝受体受体移除的部分术后并发症1.胆管炎：最常见的严重并发症，注意表现为无其他部位感染的发热（T38.5℃）、进行性黄疸，无胆汁样便。术后并发症2.门静脉高压：是胆道闭锁术后最严重的并发症，，表现为脾功能亢进或各种类型静脉曲张、术后消化道出血。腹壁静脉曲张血便术后并发症3.肝内胆总管囊肿：是反复引起胆管炎的原因，部分病例可伴结石形成。术后并发症4.肝肺综合征：是胆道闭锁的一种罕见但危及生命的并发症。肝病方面可出现肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肺功能障碍可出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）等。呼吸困难术后的护理：1.引流液的观察：葛西术后常规留置腹腔引流管，妥善固定管道，保持引流的通畅，不要折叠引流管，观察引流液的颜色、量和性质，腹腔引流液通常为腹水，呈淡黄色带少许血性，澄清没有明显沉淀，如果出现血性腹水提示腹腔内有活动性出现，短时间内量多，颜色鲜红，需及时通知医生。血性腹水术后的护理：2.降低腹压：腹部手术后常发生腹胀，长时间的腹胀可使膈肌上升影响呼吸造成乏氧；影响心血管系统，增加心脏负担；影响腹部切口的愈合，促使切口裂开。为了降低腹压，术后抬高床头20－30，在患儿臀下垫一小沙袋，呈斜坡卧位，在重力作用下，可减轻腹胀致膈肌上抬，从而降低对呼吸影响。术后的护理：患儿哭闹，可使腹腔压力异常增高，造成切口裂开，可采取如下的方法减少患儿的哭闹：集中治疗；禁食期间给予安慰奶嘴；留置深静脉置管，减少反复静脉穿刺，避免给患儿造成不必要的刺激，以提高患儿的舒适度，从而使患儿减少哭闹。术后的护理：3.切口的护理：每天换药，观察伤口外层敷料是否干净，如果有渗血渗液需告诉医生及时换药，预防感染。术后的护理：4.营养的支持：机体对创伤的反应是一个分解代谢的过程。养不良、低蛋白血症、缺氧及贫血，可影响伤口愈合，所以术后除了提供足够热量和蛋白质外，还要注意保持正常血容量，加强静脉营养尤为必要。出院后健康宣教一、伤口：拆线后不宜沾水，保持干燥，3-5天后可洗澡，洗澡时勿使劲搓切口。用福爱乐医用胶的则不需要拆线，术后半个月可以洗澡。出院后健康宣教二、饮食方面：1、注意增加营养,尤其是蛋白质的摄入,提供充足的热量,可适量的提高糖类的比例，除非严重的肝硬化或肝衰竭否则可摄取适量的蛋白质。2、黄疸的病童对于脂肪的吸收较差。但中链脂肪可直接被肠道吸收而不需胆汁的帮助。因此可使用含较多中链脂肪的奶制品。3、定期遵医嘱补充维生素A、D、E、K。出院后健康宣教三、活动：应多到户外活动，但应少到人多的公共场所，房间应注意通风。注意保暖预防感冒，注意饮食卫生。出院后健康宣教四、随访：1、定期复诊（出院后两周），并按医嘱按时服药，不得擅自停药或改药，不可滥用保肝药物，以免加重肝脏负担。2、患儿出现无诱因的哭闹、烦躁、精神萎靡或者发热，皮肤黄疸加深或者褪而复生，大便颜色变浅，应及时就诊。3、及时预防接种。出院后15天，请挂号后专科门诊进行复查！Thankyou!