恶性雀斑样痣

恶性雀斑样痣大头医生编辑整理英文名称lentigomaligna别名Hutchinson雀斑；malignantfreckle-likenevus；癌前非痣样黑素细胞瘤；恶性前黑变病；恶性雀斑类别普通外科/皮肤肿瘤/皮肤良性肿瘤/黑素细胞瘤ICD号D27概述恶性雀斑样痣是恶性黑瘤的前驱病变。常见于中老年人,发生在经常遭受日光照射部位的皮肤。临床表现为褐色或棕色小斑疹并伴颜色的加深或变淡。该痣可保持稳定，或缓慢生长，或完全自然消失，也可演变为表皮内原位黑瘤或侵袭性黑瘤。手术切除效果可靠，复发率低。流行病学常见于中老年人，发生在经常遭受日光照射部位的皮肤。病因目前没有相关内容描述。发病机制表皮萎缩，其基底层有不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。真皮上部有不等量的淋巴细胞浸润，混杂有一些噬黑素细胞。在病变的退化区，表皮黑素细胞严重变性，真皮有轻度纤维化，伴有淋巴细胞和噬黑素细胞浸润。当基底膜上增生的非典型黑素细胞呈巢状或索条状排列，且多为梭形细胞时，表明已成为表皮内(原位)黑瘤并预示真皮受侵(侵袭性黑瘤)即将发生。临床表现起病时，病变表现为界限清楚的褐色或棕色小斑疹，以后可缓慢或迅速扩大，原先颜色较深的区域可能变浅，甚至发生色素脱失，而较浅的区域可以加深，形成颜色深浅不一、形状不规则的病变。小的斑疹，直径3～5mm，大的通常＞3cm。好发于经常遭受日光照射部位的皮肤(图1)。并发症目前没有相关内容描述。实验室检查组织病理检查，可见表皮萎缩，其基底层不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。其他辅助检查目前没有相关内容描述。诊断斑疹迅速扩大，且发生颜色改变，形状不规则时应考虑此病。但确诊需病理检查。鉴别诊断本病应注意与日光性雀斑样样痣、交界痣、脂溢性角化病、色素性基底细胞癌、色素性日光性角化病、表浅扩散型黑瘤等鉴别。治疗1.非手术疗法适用于面积小病变。常用液氮冷冻、电灼、激光等,但复发率高。2.手术疗法手术切除效果可靠，复发率低。预后恶性雀斑样样痣生长缓慢，可完全自然消失，也可演变为表皮内原位黑瘤或侵袭性黑瘤。预防因本病好发于经常遭受日光照射部位的皮肤，因此在夏季节外出时，应做好防护。简介中老年妇女突然出现“雀斑”或“雀斑”加深，不要认为年纪已大了，有两个雀斑，也不碍大事，不去治疗。而实际上，这也许是一种癌前的警报，正是需要患者去重视它，去治疗它，它就是恶性雀斑样痣。恶性黑色素瘤自恶性雀斑样痣等癌前病变发展而来，比外观正常皮肤发展的慢，如果及早发现，可用电干燥、电凝固、激光等治疗，可不发生癌变。恶性黑素瘤治疗措施对早期未转移的结节或斑片损害应手术切除，切除包括皮疹周边范围正常组织1～3cm，如果是指（趾）恶黑，截指术是必要的。已肯定受累的淋巴结应该切除，但预防性淋巴结切除仍有争议。从肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤也有一定疗效。发生血行广泛转移者须采用以甲氮咪胺为基础的联合化疗和放射治疗。【病因学】不十分清楚。日光照射是一危险的因素，尤其白种人皮肤日光过度照射以后易患此病。治疗措施局部外伤刺激也是常见的原因。此外，还与色素痣恶变有关，有人统计约占10%。其他可能有关的原因有遗传，患者免疫反应低下及病毒感染等。【病理改变】恶性黑素瘤的典型病理特征是在真皮表皮交界处不不典型的黑素细胞增生，且瘤细胞侵犯表皮和真皮。瘤细胞呈双相分化，上皮细胞型与梭形细胞型。细胞核呈显著异形性，核形怪异。还可见单核、双核或多核，常见核分裂象。恶黑的组织病理形态因不同类型而不尽相同。治疗措施1.恶性雀斑样痣黑素瘤表皮萎缩，基底层有较多不典型黑素细胞，并向下侵袭真皮，瘤细胞内或细胞间质中噬色素细胞含有相当多的黑素。2.浅表扩散性黑素瘤表皮突向下不规则增生，真皮表皮交界处和真皮内可见不典型的痣细胞巢，除上皮细胞型与梭形细胞型的黑素细胞外，有时表皮上部还可见少数paget样黑素细胞。真皮炎症细胞浸润明显。3.结节性黑素瘤不典型黑素细胞垂直向下增生侵入真皮，而不向表皮侵犯。治疗措施上皮细胞型的黑色素细胞常排成腺泡状；梭形细胞型则类似成纤维细胞，有时作束状排列。4.肢端雀斑样痣黑素瘤表皮增厚，含大量色素的不典型黑素细胞巢位于表皮下部，常见梭形黑素细胞。表皮上部也可见paget样的黑素细胞，真皮乳头可见噬色素细胞。无黑素性恶性黑素瘤的细胞形态结构具备恶黑特点，HE染色中无明显黑素，用多巴（Dopa）试验可呈阳性反应，银染色可显示少量黑素。对恶黑的组织学诊断除了确诊、分型外，还应观察其侵袭程度，瘤细胞侵犯愈深则预后愈差。治疗措施通常采用Clork深度和Breslow厚度两个主要参数来表示。（1）Clork分级Ⅰ级：瘤细胞限于表皮内；Ⅱ级：侵入真皮乳头；Ⅲ级：充满真皮乳头；Ⅳ级：侵入真皮网状层；Ⅴ级：侵入皮下脂肪层。从Ⅰ级到Ⅴ级的5年存活率依次为99%，95%，90%，65%和25%。（2）Breslow测定法是用目镜测微器测量肿瘤厚度。肿瘤厚度与患者5年存活率的关系为：厚度小于0.85mm为98%；0.8～1.69mm为90%；1.7～3.59mm为70%；大于3.6mm为45%。疾病概述恶性黑素瘤（ma1ignantme1anoma）是由皮肤和其它器官的黑素细胞系统所发生的一种恶性肿瘤，约占恶性肿瘤的1％一3％。在过去数十年中，其发病率有明显增高趋势。鉴别诊断:黑素瘤临床上可与不少皮损类似，其中与交界痣和混合痣最为相似，因后者均可发展为恶性黑素瘤，因此区别它们是否恶变十分重要。临床上凡有黑痣迅速增大，颜色加深，周围发红；疼痛或瘙痒；表面溃破，结痂或出血：周围有卫星状损害发生者，均应怀疑恶变。疾病概述组织学上提示可疑恶变的指征为表皮上部出现单个或成群黑素细胞；真表皮交界处的痣细胞呈不典型性增主，除见排列成巢状黑素细胞外，尚见黑素细胞不规则分布于基底细胞层。通常黑痣在真皮内的滤细胞由浅层到深层逐渐变小、变长，成为小梭形细胞，恶变时真皮深层细胞不变小（缺乏成熟）。恶变的绝对指征是核间变和不典型，主要为核增大，形态不规则深染和出现非典型性核分裂。此外恶性黑素瘤尚应与色素性基底细胞上皮瘤、脂溢性角化病、化脓性肉芽肿、Kaposi肉瘤以及甲下外伤性血肿等鉴别。疾病概述病理说明:四型恶性黑素瘤均起源于表皮真皮交界处。典型恶性黑素瘤中，可见明显而下规则的交界活性，具有间变核的肿瘤细胞从表皮向下侵入真皮，与向下侵入的肿瘤细胞交界处的表皮突可明显向下不规则增生，宛如被向下侵入的肿瘤拉下去一样。一个常见的现象是肿瘤细胞向上扩展，侵入恶性黑素瘤上方的表皮，导致表皮的破坏和形成溃疡。在结节性恶性黑素瘤中，瘤细胞侵入只限于真皮肿瘤上方的表皮，而恶性雀斑样痣黑素瘤、表浅扩展性黑素瘤和肢端雀斑样痣黑素瘤中，则常见到黑素瘤细胞越过真皮内肿瘤上方的界限，向两侧表皮内扩展，此种现象对从组织学上鉴别后三型很有帮助。疾病概述真皮内瘤细胞在大小和形态上有很大差异，可见两大型细胞即上皮样细胞和梭形细胞。大多数肿瘤均有两型细胞，而一般以一型为主。通常上皮样细胞较梭形细胞常见得多，常见的表浅扩展性恶性黑素瘤和结节性黑素瘤两型主要由上皮样细胞构成，而恶性雀斑样痣黑素瘤和肢端雀斑样痣黑素瘤则以梭形细胞占优势。上皮样细胞倾向于排列成不规则巢状，而梭形细胞则形成不规则分支状。瘤细胞大小形态下一，可见到核分裂象，通常数量不多，可见奇异单核或多核瘤巨细胞。疾病概述色素量多少不定，并有不同程度的炎症反应。疾病病因:有种族差异性，多见于白人，其发病率较同一地区的黑人高出6一7倍，提示长期日光照射对本病的发生发展密切有关。黑素瘤发生于原先存在的先天性痣或发育不良痣者占相当的比率。约10％的恶性黑素瘤患者有家族遗传背景。治疗说明:早期诊断和切除为治疗原发性恶性黑素瘤的理想疗法。原位恶性黑素瘤其切除范围应在皮损外0．5一1．0cm处，皮损深部在0．85mm；或者切除应在皮损外缘1．5cm处，其它损害应在皮损外缘3cm处切除。疾病概述附近淋巴结肿大者一并切除。化疗疗效不明显，最常用者为氮烯味胺（dacarbazinum）。免疫疗法尚处于研究阶段，可应用淋巴毒素活化杀伤细胞加白介素－2，或单独应用大剂量白介素－2治疗，亦可皮损内注射BCG疫苗治疗。四肢黑素瘤可采用局部灌注化疗。放射疗法疗效不大满意。此外亦可用新药羟基它里宁口服治疗。