2015年MDS版帕金森病诊断标准

2015年MDS版帕金森病诊断标准该诊断标准由国际运动障碍协会（MDS）制订和颁布，不仅可用于相关领域的临床研究，还可在临床实践中就PD的诊断发挥指南的作用。MDS诊断标准的制订以专家给出的临床诊断结果作为衡量标准，旨在使帕金森病的诊断过程系统化，可在多中心平行使用，并可提高医疗水平欠发达的地区帕金森病的诊断准确性。MDS的诊断标准分为三个类目：绝对排除标准（可用于排除PD）；警示项目（不支持PD的诊断，若要诊断PD则需要用支持标准抵消）；支持标准（支持帕金森病的诊断）。根据诊断结果的确定性，可将PD的最终诊断分为两类：临床确诊的PD（最大限度提高特异性但敏感性有所下降）和临床可疑PD（同时考虑特异性和敏感性水平）。MDS版诊断标准将帕金森的诊断分为两步：首先，明确诊断患有帕金森综合征（Parkinsonism）；第二，在此基础上，诊断该患者的帕金森综合征表现是否由帕金森病（PD）引起的。帕金森综合征主要症状的定义运动迟缓运动迟缓定义为运动的减慢以及在动作持续过程中幅度及速度（运动过程中的犹豫和停顿）的下降。UPDRS评分系统中的手指拍打试验、手运动、轮替动作、脚趾和足部拍打试验可以用于运动迟缓的评估。尽管运动迟缓也可累及声音，面部肌肉，轴向及步态运动等方面，只有肢体的运动迟缓症状可进行明确记录并作为帕金森综合征的诊断标准。强直正如在MDS-UPDRS评分中阐述的一样，强直的评定需要患者处于放松姿态下以大关节、下肢及颈部的被动活动情况来判断。强直指的是铅管样抵抗，即在关节被动运动时肌张力保持均匀一致的增高，而并非单纯的无法放松的状态（即有别于痉挛或伸展过度）。尽管齿轮样强直（在评估肌张力时可感受到震颤）较为常见，单纯的齿轮样强直（不伴有铅管样强直）无法达到诊断强直的要求。静止性震颤静止性震颤指的是在完全静息状态的肢体上出现的频率为4-6Hz的震颤，在运动启动过程中可被抑制。在整个访视和检查过程（MDS-UPDRS）中均可对静止性震颤进行评估。仅有运动性震颤或姿势性震颤并不能构成帕金森综合征的诊断。MDS版帕金森诊断量表帕金森综合征首先需要明确的是帕金森综合征的诊断标准：须有运动迟缓，并伴有静止性震颤和强直中的一项或两项。应当根据MDS-UPDRS评分标准对所有帕金森主要症状进行检查。帕金森综合征诊断明确后将根据如下标准诊断帕金森病：临床诊断明确的帕金森病不伴有排除标准中的任何一条伴有至少两条支持标准不伴有警示项目临床可疑的帕金森病不伴有排除标准中的任何一条出现警示项目但可被支持标准抵消若出现1条警示项目，则必须具备至少一条支持标准若出现2条警示项目，则必须具备至少2条支持标准不可出现2条以上警示项目支持标准(1)对于多巴胺替代治疗有明确显著的获益。治疗初期，患者的相关功能可恢复正常或接近正常。在无法对治疗初期反应进行详细描述及记录的情况下，显著的疗效及获益可定义为：a.随着用药剂量的增加出现明显的疗效提升或随着剂量减少出现明显的疗效下降，轻微的疗效变化除外。将用主观（根据可靠的患者或看护提供的疗效记录）或客观（UPDRSⅢ的评分变化大于30%）的方法记录的疗效变化记录在案。b.明确的开-关现象，并在某一时刻出现可预测的剂末现象。(2)出现左旋多巴诱导的异动症。(3)临床检查的记录（过去或现在）中出现某一肢体的静止性震颤。(4)出现嗅觉减退或MIBG造影发现心交感神经功能减退。排除标准出现以下任何一条可排除帕金森病(1)明确的小脑功能障碍，例如小脑步态，肢体性共济失调，或小脑眼球运动功能障碍（如持续的凝视诱发性眼震，巨大的方波急跳，过度扫视）(2)向下垂直的核上凝视麻痹，或选择性向下垂直扫视速度减慢。(3)诊断为可能的行为多样性额颞叶痴呆或原发性进行性失语，具体诊断过程依照相应的诊断标准，并在疾病病程小于5年内进行。(4)超过3年但帕金森样症状仍仅局限于下肢。(5)有使用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺消耗制剂治疗相关疾病的病史，并且用药剂量及时间与药物诱导的帕金森综合征相符。(6)尽管病情严重程度属中等或以上，但对于高剂量的左旋多巴治疗反应不明显。(7)明确的皮层敏感性减退（如皮肤书写觉，具有完整初级感觉形式的实体觉），失用症或进行性失语症。(8)正常的突触前多巴胺能系统功能显像。(9)病史中有其他相关的病因记录，该病因被证明能够引起帕金森综合征并与患者的症状具有合理的相关性，或者专家经过体格检查和全套评估后认为该病因比帕金森病更可能成为患者出现帕金森综合征的原因。警示项目（redflags）(1)快速进展的步态损害，病程5年内达到需要常规使用轮椅的程度。(2)运动症状在前5年的病程内完全没有进展，但需除外的是：病情稳定是因为采取了相关的治疗措施。(3)在病程前5年内出现的延髓功能障碍，定义为出现以下症状中的一种：重度发声困难，构音障碍（多数时间说话令人费解），或严重吞咽困难（需食用软性食物，借助鼻胃管或接受胃造口术进食）。(4)吸气功能障碍，其定义为白天或夜晚发生的吸气时喘鸣或频繁发生的叹息样的吸气。(5)在病程前5年中出现严重的自主神经衰竭，包括以下任意一项或两项：a.体位性低血压—直立后3分钟内收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg，并排除脱水，药物及其他可能解释自主神经功能障碍的疾病的影响。b.在病程前5年中出现重度尿储留或尿失禁，女性患者需排除由于长时久站造成的少量压力性尿失禁，以及非单纯的功能性尿失禁，即无法在合理时间内到达洗手间造成的尿失禁。在男性患者中，需排除由于前列腺疾病引起的尿失禁，并且需伴随勃起功能障碍。(6)病程前三年内反复出现由于平衡损害造成的跌倒。(7)在病程前10年内出现不成比例的颈部前倾（本质为肌张力障碍）或者手足挛缩。(8)5年病程内未出现任何常见的非运动症状，包括：a.睡眠障碍：保持睡眠障碍性失眠，白天过度困倦，快动眼睡眠期行为障碍的相关症状b.自主神经功能障碍：便秘，日间尿频尿急（并非单纯夜尿增多），伴有相关症状的体位性低血压。c.嗅觉减退。d.精神障碍：抑郁，焦虑，出现幻觉。(9)其余难以解释的锥体束征，定义为椎体无力或明显的病理反射亢进（需排除由于肢体受累程度的不对称性造成的轻度反射的不对称，以及孤立的跖伸肌的反应）。(10)病程中帕金森综合征症状保持双侧对称。起病时病人及其陪护均未发现某一肢体受累更为严重，在客观的检查中也未发现某侧肢体受累更为严重。MDS标准的诊断流程根据MDS标准的定义，该患者是否被诊断为帕金森综合征？是（）否（）如果“否”，那么该患者既不是可疑PD又不是临床确诊的PD；如果“是”，则：是否出现绝对排除标准？是（）否（）如果“是”，那么该患者既不是可疑PD又不是临床确诊的PD；如果“否”，则：出现的警示项目数量：出现的支持标准数量：出现至少两条支持标准并不伴有警示项目是（）否（）如果“是”，则该患者可诊断为临床确诊的PD；如果“否”是否出现了多于2条的警示项目？是（）否（）如果“是”，则该患者不能诊断为可疑PD；如果“否”，则：警示项目的数量是否小于或等于支持标准的数量？是（）否（）如果“是”，则该患者可被诊断为可疑PD。