急性肾小球肾炎病因及发病机理

急性肾小球肾炎acuteglomerulonephritis【定义】广义:一组病因及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾小球滤过率下降为特点的肾小球疾病。狭义：急性链球菌感染后肾小球肾炎（acutepoststreptococcalglomerulonephritis）【病因学】由β溶血性链球菌A组感染引起的一种免疫复合物性肾小球肾炎。其他细菌、病毒、真菌等【发病机理】链球菌致肾炎菌株抗原+抗体循环免疫复合物沉积于肾小球基膜激活补体基底膜断裂,血液成分漏出刺激肾小球内皮和系膜增生肾小球滤过率降低，水钠潴留血尿、蛋白尿、管型尿水肿、高血压【病理改变】毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫性、渗出性、增生性病变电镜：基底膜内皮侧“驼峰状”沉积【临床表现】小儿时期最常见的一种肾脏病。年龄以5～10岁多见。男女比例约为2∶1。本症在临床上表现轻重悬殊【临床表现】典型病例1.前驱感染和间歇期1～3周2.典型病例的临床表现间歇期后急性起病水肿、血尿、高血压及程度不等的肾功能受累【临床表现】水肿edema水肿是最常见的症状原因：肾小球滤过率减低水钠潴留程度：多不十分严重，与饮水量有关性质：非凹陷性【临床表现】血尿hematuria肉眼血尿1～2周镜下血尿镜下血尿持续1～3月【临床表现】蛋白尿proteinuria轻至中度高血压hypertension原因：水钠潴留、血容量扩大一般为轻或中度增高，1～2周【临床表现】乏力、恶心、呕吐、头晕，年长儿诉腰部钝痛，年幼儿诉腹痛。【临床表现】非典型病例表现1.镜下血尿，或仅血补体C3降低，待6～8周后恢复。无症状的亚临床病例【临床表现】非典型病例表现2.水肿、高血压，严重循环充血、高血压脑病，尿改变轻微或正常，血C3典型规律性变化。肾外症状性肾炎【临床表现】非典型病例表现3.肾病型肾炎：尿蛋白及水肿重，部分病儿还可有血浆蛋白下降及高脂血症【并发症】急性期的严重并发症：起病后1～2周循环充血状态、高血压脑病、急性肾功能衰竭【发病机理】链球菌致肾炎菌株抗原+抗体循环免疫复合物沉积于肾小球基膜激活补体基底膜断裂,血液成分漏出刺激肾小球内皮和系膜增生肾小球滤过率降低，水钠潴留血尿、蛋白尿、管型尿水肿、高血压循环充血状态急性肾功能衰竭高血压脑病[严重表现]循环充血状态临床表现：气急、不能平卧、胸闷、咳嗽肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律血容量扩大所致[严重表现]高血压脑病剧烈头痛、恶心呕吐，眼花、复视、黑蒙，嗜睡或烦躁，惊厥、昏迷神经系多无局限体征如血压超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷三项之一项即可诊断[严重表现]急性肾功能衰竭缺乏有效预防死亡的主要原因少尿或无尿持续3～5或1周以上，此后尿量增加、症状消失、肾功能逐渐恢复。【辅助检查】尿液检查肉眼血尿或镜下血尿，尿中红细胞多为变形红细胞尿蛋白（+）～（++）【辅助检查】血常规红细胞计数及血红蛋白稍低，血容量扩大，血液稀释所致。白细胞计数正常或增高血沉增快，2～3月内恢复正常【辅助检查】血化学及肾功能检查肾小球滤过率（GFR）不同程度下降一过性氮质血症不限水的患儿，轻度低钠血症高血钾及代谢性酸中毒【辅助检查】细菌学和血清学检查感染灶β溶血性链球菌培养阳性率约30%抗链球菌溶血素O抗体（ASO）阳性率达50%～80%感染后2～3周出现，3～5周滴度达高峰，半年内恢复正常。【辅助检查】血补体测定早期血总补体及C3均明显下降，6～8周后恢复正常本症的典型表现【鉴别诊断】1.其他病原体感染后的肾小球肾炎参考病史、原发感染灶及其各种特点一般均可区别。【鉴别诊断】2.其他原发性肾小球疾患(1)急进性肾炎：在3个月内病情持续进展恶化(2)IgA肾病：上感后1～2日内以血尿起病，不伴水肿和高血压，无补体下降，既往多次血尿发作史(3)原发性肾病综合征肾炎型【鉴别诊断】3.全身性系统性疾病：系统性红斑狼疮过敏性紫癜4.慢性肾炎急性发作既往肾脏病史，贫血、持续高血压、肾功能不全，B超检查有时见两肾体积肾小。【诊断】链球菌感染1~3周无症状间歇期水肿、高血压、血尿，不同程度蛋白尿血补体C3的动态变化【治疗原则】对症治疗，防治急性期并发症、保护肾功能，以利自然恢复自限性疾病，无特异性治疗1.卧床：2～3周下床：肉眼血尿消失、血压恢复、水肿减退复学：2个月后如无症状，尿常规正常（血沉正常）3个月内宜避免剧烈体力活动。休息【治疗】【治疗】2.限盐限水；水肿、高血压盐：60-120mg/kg，水：不显性失水+尿量限制蛋白质：氮质血症优质动物蛋白：0.5g/kg饮食【治疗】3.感染灶的治疗青霉素或其他敏感药物治疗7～10天清除病灶残存细菌【治疗】4.利尿剂限水限盐而仍尿少、水肿、血压高者氢氯噻嗪呋塞米5.降压药休息、限水限盐、利尿而血压仍高者钙通道阻滞剂ACEI急性期并发症的治疗(1)急性循环充血的治疗：纠正水钠潴留：呋塞米肺水肿样表现者：硝普钠难治病例：腹膜透析或血液滤过纠正水钠潴留、恢复血容量急性期并发症的治疗(2)高血压脑病的治疗：首选硝普钠。同时呋塞米注射有惊厥者及时止痉(3)急性肾功能衰竭：少尿期——控制水盐、纠正水电紊乱酸中毒，保守治疗无效者透析治疗【治疗】7.其他治疗严重少尿或无尿高度循环充血状态透析治疗不能控制的高血压8.中医药治疗【预防】防治链球菌感染加强锻炼注意皮肤清洁卫生一旦感染彻底治疗【预后】预后良好死因主要为肾功能衰竭2～4周内肉眼血尿消失，消肿，血压恢复6个月内少量蛋白尿及镜下血尿消失少数迁延1～3年，但多数仍可恢复【发病机理】链球菌致肾炎菌株抗原+抗体循环免疫复合物沉积于肾小球基膜激活补体基底膜断裂,血液成分漏出刺激肾小球内皮和系膜增生肾小球滤过率降低，水钠潴留血尿、蛋白尿、管型尿水肿、高血压循环充血状态急性肾功能衰竭高血压脑病