朊粒-医学微生物学-31

第35章朊粒（prion）Prion本质：传染性蛋白因子，主要成分是一种蛋白酶抗性蛋白（PrP）生物学特性：•可滤过性，增殖非常缓慢；slowvirus•与已知病毒特征明显不同；unconventionalvirus•不具有病毒结构，未检出核酸；•对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外线抵抗力强；羊瘙痒病PrPC与PrPSC的三维结构β折叠PrPC（正常）PrPSC（致病）•震颤病或库鲁（Kuru）病•克-雅病（CJD）或克-雅病变种（VariantCJD）•Gerstmann-Straussler综合征•致死性家族失眠症•羊瘙痒病•牛海绵脑病（疯牛病）•传染性雪貂白质脑病•大耳鹿慢性消耗病致病性：prion病共同特征：潜伏期长，以海绵状脑病（TSE）为特征的，致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患病理学特点：大脑皮质神经元退化，空泡变性，形成淀粉样斑块，星状细胞增生，成为海绵样脑病或白质脑病