2017年最新癫痫诊治指南分类

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2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介神经内科指南更新•2017年,国际抗癫痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy,ILAE)推出了新的癫痫发作及癫痫分类,这是继经典的1981年ILAE癫痫发作分类体系,1989年ILAE癫痫综合征分类以及2001年Engel等提出的分类更改建议后的再次大幅度修改,融入了35年来癫痫领域的新进展及新认识。2017年指南更新2017指南•诊断的分型分三步:发作类型、癫痫类型及癫痫综合征(特殊病因、特定症状体征组成的癫痫现象)。•癫痫的诊断的每个阶段均需考虑共患病和病因学。一、癫痫诊断是否成立•基于2014年ILAE提出的癫痫的临床实用定义。首先,为什么称之为临床实用定义?这是因为与之相对应的还有癫痫的理论定义——即癫痫是一种以具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾病,但该定义并不适合用于临床诊治。因此一直以来癫痫的诊断都是基于临床实用定义。癫痫诊断是否成立•2014年的新定义和之前最不一样的在于即使只有1次癫痫发作也可诊断癫痫,但对于这次发作有两个条件:①是非诱发性或非反射性发作;②在未来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当,即至少60%。这里的60%如何判断呢?ILAE又给出了4个建议,即先前的脑损伤,脑电图提示癫痫样异常,头颅影像提示结构性损害和夜间发作(图2)。最后,再次强调癫痫的诊断是临床诊断,这从定义中就可看出。癫痫临床实用性定义二、癫痫发作(seizure)的分类•目前有关癫痫发作的分类主要有两种,一个是ILAE提出的,另一个发作症状学分类(Semiologicalseizureclassification),前者主要是电-临床分类,而后者主要基于症状学,常用于术前评估。国内临床上应用最广的是ILAE提出的1981年癫痫发作分类。2017年ILAE对癫痫发作分类做了较大变动。我们需要明确癫痫发作和癫痫是不一样的。癫痫发作是指具备突发突止、短暂一过性、自限性等特点,脑电图存在异常过度同步化放电的临床发作。而癫痫是指以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并不一定是癫痫。更新的背景•其次,在学习2017年的分类前,我们需要了解1981年的癫痫发作分类有何不足。1981年癫痫发作的国际分类主要参照2个标准①发作起源于一侧或双侧脑部;②发作时有无意识丧失。依据主要为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧,没有意识丧失称为部分性发作,起于双侧、伴有意识丧失称为全面性发作。更新背景•这样的分类存在以下问题:①“部分”二字有歧义,是指癫痫的一部分还是指解剖部位?②“单纯”、“复杂”有歧义,大众也不易理解;③该分类没有指明意识情况,而是否意识丧失在宣教、治疗上存在重要意义(比如是否可以开车);④在获取癫痫患者病史时,经常难获得完整的症状学信息,如按照1981年的分类则较难做出分类;⑤有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛(表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉出现5-6HZ肌阵挛动作)并未出现于1981年的分类体系。分类诊断流程一发作类型发作类型•首先根据起源部位诊断:局灶性发作,全面性发作,不明起源的发作。•局灶性发作根据是否存在意识、运动性症状进一步分类。•全面性发作无需考虑意识。1981年和2017年ILAE癫痫发作的分类比较特点•(1)该分类并不是1981年分类的层层递进结构,而是平行结构。也就是说,第一步分局灶性起源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后,第二步则根据获得的信息决定。当意识、运动或非运动症状不明的时候,我们仍然可以进行癫痫发作的分类,例如意识情况不明的局灶性发作,则可以在最后的分类中不提意识情况。特点•(2)强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时,我们应当首先根据最初的临床症状,结合脑电图进行局灶性、全面性和起源不明的分类。文中指出,只有至少80%的把握时,我们才能判定发作是局灶性或全面性,否则,应归于起源不明(但原文未提及如何来判定80%);另外,在判断运动和非运动症状时,应根据最初的症状。此处有一个例外,即行为终止(Behaviorarrest),因为该症状很难在最初察觉。另外需特别注意:表现为强直-阵挛发作,脑电图无殊的患者,需特别询问有无存在“肌阵挛性癫痫发作”,如果存在,需考虑肌阵挛性癫痫的诊断,对后期的选药有一定影响。特点•(3)局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首先,在定义方面,此处的有“意识”是指患者发作时知道周围发生的事,而非患者能否回忆自己有无发生过癫痫。其次,2017年分类强调“意识”的原因主要在于其对治疗的影响,有无意识障碍可帮助临床医师决定患者是否能开车、进行高空作业等活动。最后,“意识”情况在局灶性起源的癫痫发作中不是必须,如不详则可不进行描述,而对于全面性起源的癫痫发作不需描述,因为大部分全面性起源的发作伴意识障碍。特点•(4)取消了“部分继发全面性癫痫”,代以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之单独列出,一方面强调了“双侧”,而非“全面“,因为这类发作更多是不对称的;另一方面该类癫痫发作对于预后、病因的判断等都有一定意义,因此单独列出。特点•(5)“强直性癫痫发作”“失张力性癫痫发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发作”可属于局灶性起源或全面性起源的癫痫发作,需进一步根据脑电图及影像其他资料进行分类。特点•(6)对于不明起源的癫痫发作,也可以根据运动或非运动症状进行进一步描述,只有当临床资料极度缺乏时,才能归为无法分类的癫痫发作。分类分类诊断流程二癫痫类型•是指在癫痫诊断明确后,根据临床症状及脑电图,确定的癫痫类型,此处原文强调了视频脑电图的重要性。2017ILAE提出将癫痫分为四个大类。分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性(Combinedgeneralizedandfocalepilepsy)以及不明分类的癫痫。其中全面性合并局灶性癫痫是新提出的类型,临床表现为全面性起源和局灶性起源的癫痫发作,且脑电图提示全面性棘波和局灶性痫样放电,例如Dravet综合征及Lennox-Gastaut综合征。分类诊断流程三癫痫综合征•基于癫痫发作类型、脑电图、影像特征等信息,有时可诊断相应的癫痫综合征。其中,特别提出2种癫痫综合征:①特发性全面性癫痫:属于全面性癫痫,其中特发性指未发现明确病因,考虑与基因相关。特指四类癫痫综合征:儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、单独的全面性强直阵挛癫痫(Generalizedtonic-clonicseizuresalone)。②自限性局灶性癫痫:多儿童期起病,最常见的是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫,其他包括自限性儿童枕叶癫痫、自限性额叶癫痫、自限性颞叶癫痫、自限性顶叶癫痫等。病因•该要点是自第一次癫痫发作起就应考虑的问题。不同于之前特发性、症状性及隐源性的病因分类,2017年癫痫分类提出六大病因:遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。每名患者可以有单个或多个病因。需特别关注可治病因。共患病•随着人们对生活质量要求的提高,癫痫的共患病也越来越受重视,是自癫痫诊断明确后就应该考虑的问题,包括精神异常、认知障碍、睡眠障碍、心血管及呼吸系统异常、癫痫猝死(suddenunexpecteddeathinepilepsy,SUDEP)、偏头痛等。小结•ILAE提出的癫痫分类意图与发作类型相一致。•诊断级别:发作分类、癫痫分类、以及癫痫综合征分类。•患者首次就诊时应考虑病因诊断,并可考虑一种以上病因。•“良性”由“自限性”或“药物反应性”取代。•“发育”与“癫痫样脑病”可在适当时联合或分开应用。•用“基因相关性”替代原来的“遗传性”,以减少对“基因相关性癫痫”的误解。

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