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癫痫（Epilepsy）杨旭红教学目的和要求（一）掌握癫痫的诊断、药物治疗的一般原则及癫痫持续状态的治疗（二）熟悉癫痫的临床表现、鉴别诊断要点（三）了解癫痫的病因及发病机制教学重点与难点（一）重点为癫痫部分性发作和全面性发作（主要为失神发作和强直-阵挛发作）的临床表现及诊断、药物治疗的一般原则。（二）难点为癫痫部分性发作及全面性发作的鉴别诊断、癫痫持续状态的抢救。第一节概述癫痫是一古老的疾病，早在3000年前，在美索不达尼亚（现伊拉克）就有了使用Akkadian文字描写的癫痫继发性全身发作，这是癫痫关于的最早描述。随后，埃及（公元前1600年）、中国（公元前1700年）、印度（公元前1000年）、巴比伦（公元前500年）均记录了癫痫的症状。历史上许多名人都患有癫痫，如恺撒大帝、拿破仑、拜伦、林肯、诺贝尔、冯秀全等。著名画家凡高因忍受不了每次发作时产生眩晕的痛苦，将自己的耳朵割了下来。很多人就会奇怪了，癫痫是“抽风”、“羊儿风”、“母猪风”，要“抽”，或“抽风”，为什么眩晕也是癫痫发作呢？今天的课就要告诉大家，什么是癫痫，癫痫和“抽风”是不是一回事，癫痫有什么临床表现，怎么样去诊断和治疗。一、癫痫的概念癫痫是由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，有突然发生、反复发作的特点。临床可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。从这个概念可以看出，癫痫可以有各种表现，有眩晕的出现也不奇怪了。根据这个概念，需要注意以下几点：1．大脑神经元异常放电；2．有临床表现；3．突发突止、反复发作。以上也是癫痫的主要特征。二、癫痫的病因和发病机理（一）病因按病因学癫痫分两大类原发性癫痫：主要是由遗传因素所致，可为单基因或多基因遗传继发性癫痫：主要是由各种原因的脑损伤所致（肿瘤、炎症、脑血管病、外伤等），不同年龄阶段病因不一致：婴儿期主要是围生期产伤、缺氧性脑病、颅内出血、大脑发育异常等；儿童和青少年期主要是病毒性脑炎、脑外伤、中毒性脑病等；成年期主要是肿瘤、颅内动－静脉畸形、代谢或内分泌异常；老年期主要是脑血管病等。总而言之一句话，大脑的各种损害都可能成为癫痫的病因。（二）发病机理1．基本电生理机制机制复杂，但基本电生理机制是一致的：大脑神经元异常、过度、同步性放电。2．遗传机制目前已经有多种原发性癫痫基因被克隆，如常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫（autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsy），位于20q13.2神经元烟碱乙酰胆碱受体α-4亚单位编码配体门控钙离子通道基因突变；良性家族性新生儿惊厥（benignfamilialneonatalconvulsion）为位于20q13.3和8q24编码的钾通道KCNQ2、KCNQ3基因突变；伴热性惊厥附加症的全面性癫痫（generalizedepilepsywithfebrileseizuresplus）与编码电压门控钠通道β亚单位（SCN1B）基因突变有关等等。三．影响发作的因素1、遗传因素2、年龄原发性癫痫多见于18岁以下3、内分泌妇女经期易发作4、睡眠：GTCS常在晨醒后发作，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作5、缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光等激发发作6、过度换气、过度饮水四．癫痫发作的分类按发作类型分为全面性发作、部分性发作第二节部分性发作一．概念发作起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。分为：单纯部分性发作（无意识障碍）复杂部分性发作（有意识障碍）部分性发作继发全身性强直-阵挛发作二．临床表现1、单纯部分性发作痫性灶在对侧脑部，发作时程较短，无意识障碍。分为：（1）部分运动性发作：局部肢体抽动，如杰克逊（Jackson）癫痫，病灶在对侧运动区。部分运动性发作后遗留暂时性肢体瘫痪称Todd瘫痪（2）体觉性发作：常为肢体麻木感和针刺感，病灶在中央后回体感觉区（3）特殊感觉性发作视觉性：枕叶听觉性：病灶在颞叶外侧嗅觉性：额叶眶部、岛回眩晕性：岛回或顶叶（4）自主神经发作：如烦渴、欲排尿感、出汗及全身皮肤发红、呕吐、腹痛。病灶在岛回或扣带回（5）精神性发作：各类型遗忘症：病灶多在海马部情感异常：病灶在扣带回错觉：病灶在颞枕部1．复杂部分性发作发作起始出现精神症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，以前称为精神运动性发作。癫痫灶多在颞叶，称颞叶癫痫。也可以在额叶，称额叶癫痫。还可以在其他脑叶。其中自动症是复杂部分发作最有代表性的表现。自动症(automatism):病人先瞪视不动，然后作出无意识动作。常见咀嚼、吞咽动作和摸索样动作。此时患者意识处于朦胧状态。病灶多在颞叶海马部、扣带回、边缘回。EEG表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波。临床判断应抓住自动症两个特点：意识障碍；无意识的动作。2．部分性发作继发全身性强直-阵挛发作第三节全面性发作一．概念临床表现和脑电图提示神经元痫性放电起源于双侧大脑半球，发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状。二．临床表现1、失神发作以前叫小发作典型失神发作：病人意识短暂中断，两眼瞪视不动，约3-5秒，可伴有简单的自动性动作，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后对发作全无记忆。EEG呈双侧对称3周/秒棘慢波或多棘-慢波不典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢2、肌阵挛发作颜面或肢体肌肉突然快速、短暂、触电样收缩，可单个出现，或成簇发生，发作时间短。EEG可见多棘－慢波、棘-慢波3、强直-阵挛发作（GTCS）以前叫大发作是最常见的发作类型。发作可分三期：强直期：意识丧失，倒地，全身骨骼肌呈持续性收缩；眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声；口先张，而后闭，可能咬破舌尖；躯干先屈后反张，出现震颤阵挛期：震颤幅度延及全身成为间歇性痉挛，阵挛频率曲快变慢，持续约1/2-1分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止惊厥后期：呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，意识苏醒，约历时5-10分钟。清醒后头昏、头痛、全身酸痛、疲乏无力，对抽搐全无记忆4．强直性发作四肢肌肉强直性收缩，肢体往往固定于某种紧张状态，面色可变得苍白或潮红、继而青紫。5．阵挛性发作无强直成分，仅有阵挛，少见。6．失张力发作肌张力突然丧失，导致头或肢体下垂，严重是跌倒在地。由以上的临床表现可以看出，癫痫除了“抽风”（GTCS）之外，还有很多其他表现第四节诊断、鉴别诊断及治疗一．诊断从癫痫的特点可以得到诊断的要点1．发作的病史，特别是详细的发作过程和表现（反复发作、突发突止）2．脑电图是最常用的一种辅助检查方法。40％-50％癫痫病人EEG检查可见尖波、棘波、尖-慢波等痫样放电（大脑神经元异常放电）3．神经影像学检查可确定脑结构性异常或损害，MRI较CT更为敏感（判断原发还是继发）二．鉴别诊断1、晕厥（syncope）:有明显诱因（久站、剧痛、见血、情绪激动、过分寒冷、咳嗽、抽泣、大笑、排尿等），常有恶心、头晕、眼前发黑、摔倒时较缓慢，面色苍白、出汗、有时脉搏不规则。2、低血糖症3、发作性睡病不自主、随时发生的睡眠，脑电图呈睡眠波4、假性癫痫发作（pseudoepilepticseizure)：又称癔病性发作发作中哭叫、闭眼、躲闪、瞳孔正常，不符合癫痫发作的分类标准，发作期和发作间期无癫痫样放电。假性癫痫发作也可以“抽风”，但不是癫痫。5．短暂脑缺血发作（TIA）患者年龄偏大，有脑血管病的危险因素，脑电图无癫痫样放电三．治疗1、药物治疗的一般原则:（1）诊断确立应及时服用（2）病因治疗（3）根据发作类型选择抗癫痫药（4）常用剂量和不良反应（5）坚持单药治疗原则小剂量开始，缓慢增加到最低有效剂量（6）联合治疗（7）长期治疗（8）增减药物、停药、换药原则2、传统抗癫痫药苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠3、新型抗癫痫药加巴喷丁、拉莫三嗪、妥泰4．选药原则部分性发作首选卡马西平，次选苯妥英钠、丙戊酸钠、苯巴比妥。新药加巴喷丁、拉莫三嗪、妥泰GTCS：首选丙戊酸钠，次选卡马西平、苯妥英钠失神发作：首选丙戊酸钠，次选乙琥胺肌阵挛发作：首选丙戊酸钠，次选乙琥胺、氯硝安定失张力发作：首选丙戊酸钠，次选氯硝安定、妥泰、拉莫三嗪四、癫痫持续状态癫痫持续状态（statusepilepticus）是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直—阵挛发作持续状态。2001年新概念：2001年定义：超过这种发作类型大多数病人持续的时间后，发作仍然没有停止的征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到基线治疗1、迅速控制发作静脉用药：首选安定，次选德巴金安定用法：为首选药物。成人首次静脉注射10~20mg，注射速度2~5mg/min，于15分钟后重复给药，或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小时内缓慢静脉滴注保留灌肠：水合氯醛2、对症处理3、维持治疗控制发作后，应立即应用长效AEDs苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射，每8小时一次根据发作类型选用口服AEDs，必要时可鼻饲给药达有效血药浓度后逐渐停止肌肉注射苯巴比妥4.病因治疗44444