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神经病学入门INTRODUCTIONTONEUROLOGY参考书•神经病学入门书籍•神经病学手册•案头神经病学（desktop）•名著–PinciplesofNeurology(Adams&Victor)，中文版《亚当斯－维克托神经病学》–Merritt’sTextbookofNeurology，中文版译名《神经病学》神经系统疾病的辅助检查LaboratoryWorkoutInClinicalNeurology一、腰椎穿刺和脑脊液检查•适应症–脑脊液检查，鞘内注射•禁忌症–穿刺部位感染–高颅压危象•先影像，脱水后穿刺，少放液–出凝血障碍–脊髓压迫症？Lumbarpuncture操作要点•体位，定位，进针，测压，无菌技术•预防腰穿后低颅压：知情同意，操作、护理奎根试验QueckenstedttestDR.HANSHEINRICHGEORGEQUECKENSTEDT(1876-1918)•病原学检查–抗酸染色–墨汁染色–革兰氏染色•细胞学检查•寡克隆区带（Oligoclonalband）–正常：1条以下，IgG–阳性：2－5条，血中为阴性者，提示鞘内合成脑脊液病原学二、电生理检查electrophysiologicstudy脑电图(EEG)•电极–标准电极–蝶骨电极•诱发–过度换气（3min）–睡眠诱发–闪光刺激10-20系统脑电图分析•慢波８Hz•13Hz快波•α节律：8－13Hz，睁眼抑制•β节律：14-25Hz，焦虑，镇静安定剂时增多•θ节律：4-7Hz，儿童随发育减少，过度换气增多。病变部位增多•δ节律：1-3Hz，儿童，过度换气增强。病变部位增多脑电图的临床应用•脑病：脑炎，中毒、代谢性脑病•癫痫•脑死亡24小时动态脑电监测视频脑电同步监测3Hz棘慢综合波（失神性发作）右侧周期性癫痫样放电(单纯疱疹性脑炎)双侧同步周期性放电(CJD)脑诱发电位（BEPs）•定义：外界刺激所诱发的脑皮层电位•原理–刺激诱发皮层电位，并启动叠加平均计算–多次重复•背景脑电活动相杀（cancelout）•诱发电位凸显（standout）视觉诱发电位（VEP）体感诱发电位(SEP)事件关联电位（ERP）肌电图（EMG）正常肌电图•正常插入电位•运动单位电位–轻收缩–2－5mv•大力收缩–干扰相神经原性（Neurogenic）损害•静止：自发电位–纤颤（fibrillation）电位：50-200微伏，1毫秒左右–正锐波•运动单位电位：takeover–高电位：巨大电位5－15mv–长时程：20－30ms，多相波•大力收缩：单纯相肌原性（Myogenic）损害•插入电位：正常或增多•静止电位–无–纤颤电位(多发性肌炎)•运动单位电位–低电压–短时程，多相电位•大力收缩–低电压，干扰相神经传导速度（NCV）Nerveconductionvelocity•运动传导速度（MCV）•感觉传导速度（SCV）FWave：运动神经根功能三、X线检查•脊椎X线摄片•头颅平片：脊髓造影Myelography数字减影脑血管造影（DSA）DigitalSubtractionAngiography•方法–经股动脉插管–全脑血管造影•应用–脑血管闭塞，狭窄–动脉瘤–动静脉畸形（AVM）颈内动脉造影MCAOcclusionArteriovenousMalformation计算机X线体层扫描ComputerizedTomography•低密度：坏死，脓肿，囊肿等•高密度：出血，钙化等•造影剂增强•局限性–幕下盲区?–早期脑梗死诊断效力低脑梗塞奢侈灌流正常脑四、正电子发射断层扫描（PET）五、核磁共振扫描Magneticresonanceimaging–脑，脊髓病变–后颅窝结构清晰，优于CT–水平（轴）、矢状及冠状断层标准（Standard）核磁共振•T1加权像（T1-weightedimage,T1WI）–组织结构清晰–病变多呈低信号，与正常组织对比欠佳–增强：顺磁性对比剂钆（Gadolinium-DTPA），改变H质子弛豫时间，使其信号增强，显示血脑屏障异常•T2加权像（T2-weightedimage,T2WI）–病变通常显示高信号，优于T1WI–组织结构欠清晰弥散加权像（DWI）Diffusionweightedimage•质子表观弥散系数（Apparentdiffusioncoefficient,ADC）与信号强度呈反比•临床意义–脑梗塞后数分钟显示异常–细胞内水肿DWI-PWI不匹配（Diffusion-perfusionmismatch）左侧颞叶AVM脑出血2h3d15d慢性OHBMHBFMHBhemosiderinBrainAbscess核磁共振血管成像（MRA）六、脑血管超声检查颈动脉超声•内膜中层厚度•粥样硬化斑块•狭窄程度•血流速度、方向经颅多普勒超声（TCD）TranscranialDopplerSonography•骨窗：颞窗，枕骨大孔窗，眶窗•目的：探察颅底动脉血流BrainDeathVasospasminSAH第四节神经系统疾病的分析诊断DiagnosticAnalysisofNeurologicalDisorders神经系统疾病的诊断•定位诊断（Topicaldiagnosis）•定性诊断（Pathologicaloretiologicaldiagnosis）神经症候学有关概念•损伤症状：失语、瘫痪•刺激症状：痫性发作神经系统病变的有关概念•局灶性损害：脑梗塞，出血，肿瘤•弥漫（散）性损害：急性播散性脑脊髓炎•系统性损害：帕金森病，运动神经元病FocalDisseminatedSystemic脑干病变的定位诊断脑干定位诊断：交叉征候群•核性症状（Nuclearsings)–病变节段–病灶同侧（ipsilateral)•长束征（Longtractsigns）–病灶水平以下–病灶对侧(contralateral)延髓背外侧综合征Wallenbergsyndrome•Ipsilateral–眼震–咽喉肌麻痹–Horner征–肢体共济失调•交叉性感觉障碍–同侧面部–对侧躯体•VA或PICA闭塞Weber综合征•交叉性瘫痪（Crossedparalysis）–Ipsilateral：动眼神经–Contralateral：偏瘫（括面舌）LRMillard-Gubler综合征•交叉性瘫痪（Crossedparalysis）–Ipsilateral：LMU面瘫，外展神经瘫–Contralateral:偏瘫（括舌）内囊病变定位诊断•对侧偏瘫•对侧偏身感觉障碍•对侧偏盲大脑半球损害症候群DominanceBetweenHemispheres前额叶病变-情感，人格改变额叶病变•损伤症状–对侧偏瘫/单瘫–对侧凝视麻痹–Broca’s失语（优势侧）•刺激症状–对侧运动性痫性发作顶叶病变•损伤症状–对侧•偏身感觉障碍•下象限盲–失用（优势半球）–忽略（非优势侧）•刺激症状–对侧感觉性痫性发作颞叶病变•损伤症状–对侧上象限盲–感觉性失语（优势侧）•刺激症状–颞叶癫痫•精神运动•嗅觉枕叶病变•损伤症状–对侧同向偏盲–皮层盲（双侧病变）•刺激症状–视觉发作CaseStudy•32岁女性，病程6年•颈肩上臂疼痛起病•进展性四肢瘫痪，先出现上肢麻木，力弱，逐渐波及下肢•出现尿便失禁4年•颈5以下痛，温度觉及触觉消失，伴鞍区回避•颈5－8节段肌肉萎缩，双上肢肌力0－2级•双下肢痉挛性瘫痪，肌力0级•双侧腹壁及肛门反射消失•双上肢腱反射低下，双下肢亢进，伴踝、膑阵挛•双侧Babinski征阳性神经系统检查•颈5以下痛，温度觉及触觉消失，伴鞍区回避•颈5－8节段肌肉萎缩，双上肢肌力0－2级•双下肢痉挛性瘫痪，肌力0级•双侧腹壁及肛门反射消失•双上肢腱反射低下，双下肢亢进，伴踝、膑阵挛•双侧Babinski征阳性神经系统检查•颈5以下痛，温度觉及触觉消失，伴鞍区回避•颈5－8节段肌肉萎缩，双上肢肌力0－2级•双下肢痉挛性瘫痪，肌力0级•双侧腹壁及肛门反射消失•双上肢腱反射低下，双下肢亢进，伴踝、膑阵挛•双侧Babinski征阳性神经系统检查上矢状窦病变？Occam’srazorTheLawofparsimony“Usingwhatisneededandnotmore”“thesimplestoftwocompetingtheoriesistobepreferred”WilliamofOccam（1285－1349）Englishphilosopher脊髓室管膜瘤脊髓髓内病变症候学特点•病变节段–节段性下运动神经元瘫–节段性感觉障碍（少有根性疼痛）•节段以下–下行进展的上运动神经元瘫–感觉平面，下行进展的传导束性感觉障碍（伴鞍区回避）•早期出现尿便障碍定位诊断症状硬体征软体征假定位体征证据神经系统解剖生理知识症候群诊断定位诊断再检查尽可能用一个部位的病变解释不同系统的损害神经系统疾病的定性诊断•鉴别诊断表–常见病：结核／单疱脑炎–严重危害健康：肿瘤–有效治疗•肝豆状核变性•亚急性联合变性•假性痴呆•鉴别要素：病程、病变分布、人口学因素•急性–暴发–突发•亚急性鉴别诊断：时间过程（1）严重程度时间（天）时间（月）鉴别诊断：时间过程（2）•慢性–进行性–复发缓解–发作性（周期性）严重程度视神经脊髓炎鉴别诊断：病变分布(1)鉴别诊断：病变分布（2）脑梗塞诊断性治疗•预后凶险•特效治疗•可监测•非化脓性脑膜炎•曾与TB姑母同住•CSF糖低，抗酸染色（－）•血沉、胸片正常抗结核治疗临床缓解CSF－WBC渐降结核性脑膜炎诊断成立病情缓解CSF－WBC急降考虑病毒性脑膜炎活组织检查:无创手段无法确诊男性19岁，军人，左大腿内侧局部肌萎缩