7-26长春-癫痫外科术前评估与手术治疗

癫痫外科治疗的适应症与方法梁树立解放军总医院第一附属医院癫痫的外科学治疗采用外科手术方法消除癫痫或控制其发作去除致痫灶阻断癫痫放电扩散降低大脑皮层兴奋性1.明确癫痫手术的目的终级目标：提高患者生活质量癫痫控制的目的（1）终止癫痫发作（2）改善癫痫发作一、癫痫手术前的基础准备2.明确癫痫手术的方式•切除性手术----终止癫痫发作•姑息性手术----缓解癫痫发作3.明确癫痫的诊断与治疗•是否为癫痫发作•是否确诊癫痫•早期药物治疗是否合理•是否存在明确的病因4.明确家属的治疗愿望•家属是否有强烈的手术愿望•家属是否接受切除性手术20%的手术后发作比例•姑息性手术家属是否接受90%的术后癫痫发作•家属是否接受死亡和永久并发症的风险。二、切除性手术的手术指征1.一旦发现，尽早手术颅内生长性病变或血管畸形合并癫痫，均为病理灶相关癫痫，如果晚期手术可能危患者生命。•颅内脑质瘤•转移瘤•中枢神经细胞瘤•脑膜瘤•脑动静脉畸形二、切除性手术的手术指征2.一经诊断，优先考虑手术致痫灶明确的局限性病灶相关性癫痫这类患者手术疗效好，手术后90%以上患者可以得到长期缓解，并停用抗癫痫药物，使患者恢复正常生活，对患者及家属的心理帮助巨大。胚胎残期肿瘤海绵状血管瘤脑囊虫二、切除性手术的手术指征3.早期药物治疗效果不佳，优先考虑手术这类患者大部分药物治疗效果差，长期癫痫发作可能异常致痫区域扩大，脑功能进行性损害，影响发育和生活质量，同时这些患者致痫灶明确，患者手术疗效好，手术后80%以上患者可以得到长期缓解，部分患者可以停用抗癫痫药物，使患者恢复正常生活海马硬化的颞叶癫痫下丘脑错构瘤相关的痴笑发作偏侧痉挛-偏瘫伴癫痫Rassemusen脑炎伴癫痫二、切除性手术的手术指征4.药物难治性癫痫这些患者切除性手术后5年无发作率可以达到50%以上，25%左右患者可以停用抗癫痫药物，可能为患儿提供一定的脑功能发育窗口，提高成年患者的生活质量。1.合理药物治疗失败;2.癫痫发作明显影响工作、学习或生活，3.经过综合评估确定致痫部位4.手术切除不易造成永久性认知、语言、运动等功能损害新诊断癫痫Seizure-freeSeizure-free术前评估1stDrug2ndDrug药物难治40%47%13%难治性癫痫诊断路径3rdDrug5%4thDrug0.8%Seizure-freeSeizure-free手术治疗Whatistheepileptogeniczone?1、为了确认癫痫及其癫痫灶位置和吡邻组织，癫痫泛化区癫痫放电起搏区癫痫症状起始区脑功能缺失区致痫病损区癫痫灶相关区域与癫痫灶的关系癫痫灶一种理论上的概念起搏区=癫痫灶or癫痫网络的一部分目前还不能确定癫痫灶Whereistheepileptogeniczone?术前评估的主要手段•非侵袭性检查–病史及神经系统查体–症状学表现–长程视频脑电图监测–影像学检查–发作间期PET及发作期SPECT–神经心理检查–联合术前评估讨论会（联合会诊制度）•侵袭性检查–颅内皮层电极埋置术–立体定向脑深部电极埋置术病史发作病史：判定发作类型：全面型？局灶型？用药史：难治性癫痫的判断。用药的剂量、品种以及药物浓度。高危因素：了解发病机理新生儿发作，难产史，高热惊厥，脑炎或脑膜炎，外伤，癫痫家族史查体•通过神经系统查体了解大脑发育及损伤情况，并判定颅内病灶及致痫灶的部位–患侧肢体有时只表现出活动轻度减少，或家属描述其更善于用健侧肢体，也可以只表现出手部精细活动减弱或与对侧相比发育略小。•对大脑半球切除术之前的手术评估有重要意义影像学检查(检查致痫病灶)高分辨率MRI在癫痫术前评估中的作用越来越重要约70%的颞叶内侧型癫痫可以通过高清晰MRI扫描发现海马杏仁核异常。其中薄层冠扫以及FLAIR像是不可缺少的。约有15%的术前评估患者；被发现是有低恶性度肿瘤。另有10%-15%被发现有其它种的病灶，如血管瘤，皮质发育不良等癫痫外科术前评估中核磁共振的（MRI）扫描需要一定的特殊序列文献证实：病灶性癫痫的预后明显好于无病灶性癫痫伴随癫痫外科的不断成熟与进步，皮层发育不良癫痫检出率在不断提高,这对于手术预后意义重大海马硬化半球综合征局灶性皮层发育不良（FCD）脑电图(ELECTROENCEPHALOGRAPHY,EEG)•整体包括：–长程视频头皮EEG–长程颅内电极视频EEG–术中皮层脑电图监测（Electrocorticography，ECoG）发作间期头皮脑电图（IED）•头皮电极与大脑皮层之间存在多层组织，只有当6cm3以上的大脑皮层同步放电时才可以在头皮电极上监测到。特别是当IED位于皮层脑沟深部或纵裂内侧时•头皮EEG监测到的IED会受到周边组织的性质、起源点的空间分布以及脑电图的分辨率所影响，有时会出现难以定位或定位错误的可能性•IED的出现还与发作的频率、服药情况以及致痫灶病理性质有关•增加电极的数量，特别是增加蝶骨电极的使用可以增加IED的检出率发作期头皮脑电图（ID）•发作起始区与致痫灶关系最为密切，是癫痫外科手术切除的重点。•当皮层ID起始后经过多种组织传导到头皮电极而被记录时，有可能是已经传导出其最初真正的IOZ后的表现，除非IOZ位于皮层表面并且其ID可以在IOZ区域上持续很长的时间。•头皮ID的波形表现形式多样，对判断者来说要求较高，特别是当发作非常短暂或正好处在不同意识状态交替的时候。•一般来讲多表现为不同频率的节律样正弦波，或是重复性癫痫异常放电，而且伴随发作的进程，在频率，范围以及波幅上不断地演变。•头皮ID的出现多会落后于症状，因为其传导需要一定的时间，而且约有10％的发作在头皮EEG上没有任何表现。颅内电极电极材料•不锈钢•铂铱颅内电极埋置术的优势•与头皮脑电图相比，颅内电极可以明显降低各式各样来自环境及患者自身EEG伪差，脑电监测的空间分辨率，敏感度及采样频率都有了很大提高•头皮电极只有在皮层面积6cm以上存在癫痫异常放电时才可以被采集，而且位于纵裂，岛叶及颅底的致痫灶信息，以及皮层下病灶的致痫信息头皮电极都很难记录到。由于颅内电极直接与皮层或皮层下结构相接触，采集的脑组织放电信息要明显强于头皮电极，波幅也更加明显•癫痫异常放电中的低波幅棘波节律及发作期起始的快节律在通过颅骨及头皮后往往会被过滤掉到而无法发现，即使不被滤掉也会因发作时的肌肉和肢体运动伪差而无法辨认。而颅内电极在放大器采样的最高频率范围内均可以采集到这些快节律，如Beta和Gamma频率，因此对判断致痫灶非常有意义。埋置电极的适应症•局灶性、难治性癫痫•当术前评估能够将致痫灶定位在一定范围内（确定致痫灶范围），或已经基本明确致痫灶部位而要进一步排除其它某个可疑部位（排除其他致痫灶可能）或与功能区关系密切时（定位功能区），才应考虑埋置颅内电极。–症状学–影像学–EEG–PET&SPECT–神经心理Hypothesis埋置电极的适应症•判断致痫灶与影像学病灶之间的相互关系•确定影像学上无病灶癫痫致痫灶的部位与范围•明确致痫灶与功能区之间的相互关系密切•判断非侵袭性检查结果相互矛盾的致痫灶部位•确定多发病灶中真正的致痫病灶部位等A型：独立棘波（Isolatedspikes）B型：重复棘波（Repetitivespikes）C型：多棘慢波（slowrepetitivespikes）D型：快波（Paroxysmalfast）发作间期(Interictalepileptiformdischarge)发作期(ICTALDISCHARGE)Ⅰ型:节律性快波：时间10secs,波幅50V,频率10Hz,波幅或节律不断演变Ⅱ型：棘波节律：时间10secs,波幅200V,频率3-10Hz,波幅或节律不断演变Ⅲ型：其它节律性电活动，包括有DeltaorTheta波节律等APhasereversalMN-SEPPhasereversalLip-SEPLesionIctalOnset皮层功能区的判定至关重要颅内电极埋置术的并发症•关于电极埋置的并发症国外文献早有报道，不论是开颅还是钻孔埋置手术都有可能出现较为严重的并发症。手术并发症与主刀的神经外科医生临床经验，埋置电极的类型，数量以及电极埋置的时间长短密切相关。文献报道：埋置电极数目大于60个，时间超过10天，患者年龄较大以及优势半球手术的患者出现并发症的几率大•临床上较为严重的并发症包括有硬膜下、硬膜外血肿，约3~8%、颅内感染，约4~14%；脑组织肿胀约2~5%以及脑梗死等。与钻孔相比，开颅埋置皮层栅状电极更易造成硬膜下积血与脑组织局部水肿。埋置深部电极更易造成颅内出血其它术前评估定位致痫灶•SPECT–Ictal–Interictal•PET•PET－CT•MRS（磁共振波谱分析）•MEG（脑磁图）癫痫外科中对脑功能的重视•手术治疗癫痫的前提是现有各项神经功能的完好保存，这不同于普通神经外科，癫痫外科中的另一大特点与难点！–运动与感觉：rolandiccortex–语言•额叶•颞叶–视力•颞叶•枕叶–神经心理•定位功能区的方法–皮层电刺激：•通过术前长程颅内电极进行皮层电刺激•术中唤醒刺激–诱发电位–fMRI–手术中清醒手术神经心理评估方法•WAIS-R:–VerbalIQ–PerformanceIQ–FSIQ•WMS:–LogicalMemoryandAssociateLearningforVerbaltask–Visualspatialpatterndesignfornoneverbaltask•WCST:–Forfrontallobefunction社会心理评估•评估包括:1.Employment,Schoolperformance&domesticduty2.Interpersonalinteractionoutsidethefamily3.Familyinteraction•目的1.Assessmentofthepatientssupportsystems2.Understandingthepatientsexpectations3.Sometimespsychosocialproblemmaybemoredisablingthanseizuresthemselves4.Ideallyrehabilitationisbeforesurgeryitself癫痫相关区域的检查方法病理灶CT、MRI起博区发作期EEG\MEG\ECoG\IEEG症状起始区先兆、发作时症状、发作后症状激化区间期EEG\MEG\ECoG\IEEG功能缺失区功能影像、MEGHowtoremovetheepileptogeniczone?1.病理灶切除术•主要用于合并脑肿瘤（包括恶性肿瘤、良性肿瘤）、脑血管畸形等、寄生虫相关的癫痫患者•应当考虑早期手术•无论脑电图（包括术中脑电图或埋藏电极脑电图）定位的电生理灶是否与病理灶相同，均应当优先切除病理灶。但切除病理灶时应当结合术前头皮脑电图监测，并在电生理•监测（术中或术前埋藏电极脑电图）下，适度扩大切除范围，达到良好控制癫痫的目的。一、切除术手术方法病理灶性质手术目的是否需要术前抗癫痫药物最小切除范围术后抗癫痫药物应用高级别脑胶质瘤脑转移瘤其它脑内恶性肿瘤明确病理去除病灶延长生命终止或控制癫痫发作可无尽可能全切病理灶长期应用低级别脑胶质瘤明确病理去除病灶终止癫痫发作可无全切病灶和周围胶质增生带2年以上脑膜瘤明确病理去除病灶终止癫痫发作可无全切病理灶6个月以上胚胎残基肿瘤终止癫痫发作明确病理需要全切Flair显像区域2年以上脑动静脉畸形避免出血终止或减少癫痫发作可无全切畸形血管团和周围胶质增生带2年以上海绵状血管瘤终止癫痫发作减少出血需要全切畸形血管团和周围含铁血黄素沉积带6个月以上脑囊虫终止癫痫发作明确病理需要全切病灶和周围胶质增生带6个月以上2.致痫灶/皮质切除术适应征：•要有明确局灶性致痫部位；•致痫灶位于皮质，检查与临床相符；•致痫灶与重要功能区不重叠；•手术目的均为终止癫痫发作，术前需要进行合理的抗癫痫药物治疗。•Bou