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视神经脊髓炎神经内科张婕菁什么是？（定义）•视神经脊髓炎(NM0)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。•视神经脊髓炎的临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。视神经脊髓炎好发于青年，男女均可发病。急性或亚急性发病，病情进展迅速，可有缓解-复发。什么是？（定义）•急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明。什么是？（临床表现）•视神经症候•眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。•脊髓症候•以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。什么是？（诊断依据）•必备条件（下列每项至少有1次发作）①视神经炎②横贯性脊髓炎。•（2）支持条件（至少两项）①MRI：正常或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准。②脊髓MRI：病灶超过3个脊椎节段。③血清NMO-IgG阳性。•具备必要全部条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO是不是？（鉴别诊断）•（1）视神经炎：多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。•（2）急性脊髓炎：起病急，瘫痪呈横贯性脊髓损害表现，病程中无缓解复发，也无视神经损害表现。•（3）脊髓空洞症：起病隐匿，病变多位于下颈断及上胸断，表现病变水平以下分离性感觉障碍，下肢锥体束征，皮肤营养改变。脑脊液检查正常，MRI示脊髓内长条形空洞。•（4）脊髓内出血：急性起病，出血量大时也可出现脊髓横贯损害，脊髓CT可见高密度影。是什么原因？•NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主；•非白种人则对NMO具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。治疗原则•1.糖皮质激素•最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。•调整血压血浆置换(PE)•用激素冲击治疗无效的NMO患者，用血浆置换治疗约50%仍有效。治疗原则•3.静脉注射大剂量免疫球蛋白可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用5天为一个疗程。••4.激素联合其他免疫抑制剂•激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。病例介绍•患者：观3颜威男16岁•现病史：因“双下肢无力5月余，加重10天，发热3天”于2015-09-2311:40非急诊平车入院•既往史：无•查体：入院时T：39.3℃，P：112次/min，R：20次/分，BP：146/95mmHg。腹部膨隆，肠鸣音弱，10天未解大便，伴尿失禁•神经系统检查：双上肢肌力4级，双下肢肌力0级，T4以下痛觉减退。病情进展•23/912:20自觉双上肢力量差，呼吸不畅，吞咽困难，遂迁监护室•23/917:59患者神志嗜睡，出现指脉氧下降，数值约60~70%,即予气管插管并接呼吸机辅助呼吸（VC-SIMV模式VT500ml/minPS12cmH2OPEEP5cmH2OR12次/分）•经处理后指脉氧升至正常•已予留置胃管、尿管•经灌肠，患者已解大便，但仍有肠腔积气辅助检查•MRI：延髓至第11胸椎水平脊髓异常信号影•腹部X片：肠腔内大量积气•白细胞计数13.23↑，粒细胞比率80.8↑•尿潜血3+↑，肌酐333↑，尿素586↑，总蛋白63.2↓诊断•1、视神经脊髓炎•2、肺炎治疗•1、激素：甲泼尼龙1000mg冲击治疗•2、脱水降颅压:予甘露醇125mlQ12h•3、抗感染（肺炎）：NS100ml+哌拉西林钠他唑巴坦钠4.5gQ8h•4、脑保护、改善神经功能：NS100ml+醒脑静20mlbid、NS100ml+申捷100mgQd维生素B1\B12•5、营养支持：20AA+多蒙特•6、护胃、补钙、补钾•7、化痰：NS+氨溴索120mgQ8h护理诊断•1、低效型呼吸型态•2、体温过高•3、清理呼吸道无效•4、皮肤完整性受损的危险•5、躯体移动障碍•6、感知紊乱•7、生活自理缺陷•8、语言沟通障碍护理诊断•9、潜在并发症：导管相关性感染、下肢深静脉血栓形成、肢体失用综合征•10、有压疮的危险•11、营养失调：低于机体需要量护理措施•低效型呼吸形态：与肺部感染有关(1)定时吸痰，保持呼吸道通畅；取侧卧位，防止舌根后坠；(2)观察有无口唇、甲床青紫(发绀)等缺氧表现。护理措施•体温过高：与感染有关•1、使用亚低温治疗仪，使用过程中注意观察降温仪工作的有效性，注意保护耳廓、头部及全身皮肤情况，防止冻伤，翻身时保护接口处的皮肤，避免受压。•2、遵医嘱使用降温药物，观察疗效。•3、多喂水，100ml/h。护理措施•清理呼吸道无效：与呼吸道分泌物增多、粘稠有关1、听诊肺部的呼吸音是否正常，有无干、湿罗音。定时翻身、拍背、吸痰。2、严密观察患者呼吸，有无口唇、甲床青紫(发绀)。3、遵医嘱给予雾化吸入，及时吸痰并记录病人的痰液性质痰、量、粘稠度，定时喂水。护理措施皮肤完整性受损的危险：与长期卧床及多管道、导联线有关使用气垫床及防护用具（脚垫），定时翻身，避免局部皮肤持续受压保持床单元清洁、平整，避免皮肤擦伤及分泌物刺激注意患者皮肤皱褶处，保持干燥，避免汗液刺激加强营养护理措施躯体活动障碍:与脊髓病变、肢体瘫痪有关1、协助生活护理，患者的排泄物、分泌物及时清理，动作轻柔2、2h/Q翻身，保持肢体功能位；每天温水擦浴，促进血液循环，增进睡眠3、清淡饮食，可适度按摩下腹部，促进肠蠕动，保持大便通畅。4、上好床栏，确保安全，必要时使用约束带护理措施感知紊乱:与脊髓病变，下肢感觉减退有关1、加强生活护理，慎用热水袋和冰袋，防止烫伤、冻伤，使用冰毯注意温度的调节并注意观察皮肤2、应关心、体贴病人，多于病人沟通，缓解病人紧张和恐惧的心理3、病情稳定可进行肢体的拍打、按摩、理疗、针灸、被动运动的感觉训练4、患者排便困难，可给患者按摩腹部促进胃肠蠕动，或遵医嘱用药。鼻饲后抬高床头，促进消化护理措施生活自理缺陷:与下肢瘫痪、医源性限制（绝对卧床）有关1、了解并能提供病人的需要2、保持病房安静整洁，使病人能合理休息3、温湿度适宜，进行擦浴及治疗操作时注意给病人保暖护理措施语言沟通障碍:与使用呼吸机，不能发音有关1、给病人进行操作时应耐心解释，语速要慢，多关心、尊重病人2、可借助卡片、笔、本、图片、表情、手势等提供简单而有效的双向沟通方式3、保持环境安静，避免外来干扰护理措施有压疮的危险1、定时翻身，注意观察皮肤情况2、保持床单位整洁、干净3、及时为患者清理大便，并注意观察大便颜色、性状4、营养支持护理措施潜在并发症：导管相关性感染：1、遵守操作规程，严格无菌操作，严格掌握导尿的指征并缩短留置尿管的时间。2、选择合适的导尿管3、插尿管时动作要轻柔，避免损伤尿道。4、每天做好尿道口护理及会阴冲洗，保持引流尿液的通畅，尿管两周更换一次，集尿袋每周更换一次。护理措施潜在并发症：导管相关性感染：5、呼吸机管道和细菌过滤器每周更换，湿化水每天更换，环路中的冷凝水及时倾倒。6、加强病房空气消毒，每天2~3次7、每天进行口腔护理2~3次8、加强翻身、叩背、吸痰，可予雾化吸入，保持呼吸道通畅9、病情允许，床头抬高30~45°护理措施潜在并发症：肢体失用综合征：1、病情稳定后尽早康复干预，有助于预防肢体僵硬、挛缩、水肿，减退致残程度，提高生活质量2、尽量不在患肢输液及过冷过热刺激3、轴式翻身能刺激全身的反应和活动，是抑制痉挛和减少患侧受压最具治疗意义的活动；仰卧位引起的异常反射活动增强，应尽可能少用护理措施•下肢深静脉血栓形成：与长期卧床有关1、抬高肢体20～30cm，以利静脉回流2、观察肢体有无肿胀，皮肤温度、颜色是否正常。3、保护下肢静脉血管，尽量避免在下肢进行穿刺输液。4、多喂水，给予患者清淡饮食，以降低血液黏稠度护理措施•营养失调：低于机体需要量1、鼻饲鱼汤、水果汁、蔬菜汁等有营养、易消化、含纤维素多的食物，2、遵医嘱补充钾和钙，以减轻激素的副作用2、经营养科会诊后可更换营养餐3、喂食后给病人抬高床头以利于消化4、鼻饲之前注意回抽胃内容物，及时发现有无消化不良，并观察胃内容物的颜色、性状转归：病情稳定、好转•生命体征平稳：患者呼吸平顺，指脉氧正常；体温逐渐下降，最高38.2℃护理难点：•患者排便困难•患者肥胖，皮肤皱褶处易发生湿疹，合理摆放患者肢体。体重较重，翻身时运用节力原理。谢谢大家！