周围神经病--ppt课件

1周围神经病变2内容概念有关解剖生理分类病因和发病机制临床3一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。4定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状躯体运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍5二、有关解剖生理61.神经系统的组成7中枢神经与周围神经8脊神经9脑神经一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全102.周围神经包括躯体神经自主神经11躯体神经脊髓（前角、后角）神经根神经干神经股神经束神经12周围神经13神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6上干C7中干C8、T1下干干前后股上、中、下干后股后束上、中干前股外侧束下干前股内侧束束支（神经）14周围神经组成15神经组成神经神经束神经纤维外膜-束膜-内膜16神经如同电缆17神经-神经束-神经纤维18神经结构19神经纤维20神经纤维轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结21神经轴突与髓鞘22神经纤维如同项链23神经纤维24神经纤维25Schwann细胞与髓鞘263.周围神经的功能传导感觉（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经功能（内脏感觉和运动）27运动通路28感觉通路29自主神经系统30三、周围神经病理损害类型311.神经病理损害类型髓鞘脱失华勒变性轴突变性32髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害33脱髓鞘（节段性）首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失原因感染免疫障碍34正常急性脱鞘脱髓鞘3536华勒变性发生于病损12h后病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖轴突再生原因创伤、牵拉、缺血、电击3738轴突变性轴突末梢开始，随后累及髓鞘原因感染、代谢、中毒、营养39轴突变性402.神经病变严重程度分级41Ⅰ级损伤（神经失用症）由轻度受损、牵拉所致神经完整，神经局部传导阻滞，无Wallerian变性可有节段性脱髓鞘恢复完全（12周）42Ⅱ级损伤（轴突断伤）轴突及髓鞘受损病变远端Wallenreian变性神经内膜、束膜和外膜完整近端轴突芽生、再生（1mm/d）Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长EMG：2-3周后纤颤、失神经电位43Ⅲ级损伤内膜损伤，伴有疤痕阻碍轴突再生，再生可进入邻近的神经内膜管内44Ⅳ级损伤神经束受损，仅保留外膜45Ⅴ级损伤（神经断伤）神经完全损伤46四、周围神经损害的病因47外伤炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹血管性动脉粥样硬化血管炎48代谢障碍糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退营养缺乏酒精性维生素缺乏免疫介导Guillain-Barre综合征HIV性神经病变性淀粉样变性伴癌性遗传性49五、周围神经病变的临床表现50起病方式急性：几天亚急性：几周慢性：几月～几年51分为以下几类急性运动性亚急性感觉运动性慢性感觉运动性线粒体病变性神经病复发性多发性神经病单神经病、神经丛病52急性运动性瘫痪可伴有感觉和自主功能障碍Guillani-Barre综合征卟啉病神经病53亚急性感觉运动性感觉障碍可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性54慢性感觉运动性感觉障碍可伴有运动障碍，起病时间长代谢性（糖尿病、甲减）麻风肿瘤遗传性55线粒体病变56复发性多发性神经病CIDP卟啉病57单神经病、神经丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛58症状与病变部位有关感觉神经受累麻木、刺痛、烧灼、刀割运动神经受累无力、瘫痪、萎缩自主神经受累血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常59手指伸展不全60小腿萎缩弓形足61双手萎缩畸形62糖尿病周围神经病63糖尿病周围神经病发生率50%表现常见:远端感觉性神经病感觉运动神经病少见:急性痛性运动神经病躯干神经病（胸段多发性根性神经病）脑神经病（Ⅲ、Ⅵ）自主神经病64远端感觉性神经病起病隐袭感觉异常以足部(下肢）为主痛、麻、蚁走感行走时或夜间为重感觉减退糖尿病足65糖尿病足66糖尿病性感觉运动性多发性神经病四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。67诊断详细询问病史化验：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）68治疗严格控制血糖止痛去甲替林阿米替林加巴喷丁曲马多大仑丁卡马西平拉莫三嗪补充维生素等（如B12）69Guillain-Barre综合征70根据临床和基本病理特征可分为急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调71AIDP和AMSN进展快，运动或感觉运动障碍反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN远端无力脑神经正常72变异型纯运动型纯感觉型纯自主神经型Fisher综合征咽-颈-臂变异型双侧外展神经麻痹型轻截瘫型共济失调型73治疗丙种球蛋白0.4g/kg血浆置换（PE）2～4次/周激素无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）维生素（如B12）预后脱髓鞘较轴突病变佳74慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)高峰40～60岁亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻分布不对称，近端重于远端运动感觉症状均有，感觉症状散在早期近端或弥散性反射减低早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合脑神经和呼吸肌不受累75治疗皮质类固醇常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注95%有效1g/kg.d，连用2天；或400mg/kg.d，连用5天。血浆置换80%有效无效者环磷酰胺76酒精性神经病每日3升啤酒300ml烈性酒连续3年表现（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿可并存Wernicke脑病等电生理检查轴突变性77营养障碍性神经病B族维生素78病因表现实验室电生理VitB1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺丙酮酸轴突变性VitB6药物异烟肼等皮肤粘膜感觉神经病轴突变性VitB12吸收障碍周围神经脊髓血中B12大细胞贫血轴突变性B族维生素缺乏79VitE缺乏原因脂肪吸收障碍表现PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失）电生理轴突变性80中毒性神经病接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）对称性远端感觉运动/自主神经障碍停药后可能好转NCV81Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮肤改变）POEMS综合征82男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性溶骨性）发病年龄青壮年起病缓慢进展病程3～12年死因心衰胸膜渗出腹水83多发性神经病27～80岁（45岁），男性居多起病远端，对称，感觉运动/感觉型50%致残感觉障碍振动觉触觉疼痛少见腱反射减弱消失脑神经正常可视乳头水肿（40%）自主神经多汗病程1～2年84电生理脱髓鞘NCV减慢远端潜伏期中度延长CSF蛋白细胞分离神经活检轴突变性髓鞘脱失无炎症反应85其他皮肤脏器肿大内分泌功能障碍M蛋白86水肿87诊断标准多发性神经病M蛋白（80%阳性）其他任一项88治疗局部损害放射广泛损害化疗（泼尼松+美法兰）无骨损害环磷酰胺89其他神经病变伴癌性神经病变危重病性神经病甲状腺功能减退/亢进性神经病尿毒症性神经病肝病性神经病胸廓出口综合征卡压性神经病90小结PN是常见病，多发病。PN的症状涉及运动、感觉和自主功能PN的病因众多，发病机制各异表现也不尽一致。PN的治疗应针对病因。大剂量维生素治疗你们好92