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血液内科2017.4病情介绍11.基本信息姓名：贾荷霞性别：女年龄：48岁发病节气：冬春入院时间：2017.3.25床号：19床2.入院主诉头晕、乏力、厌食4月，加重伴双下肢软弱无力1月。病情介绍2现病史：患者贾荷霞，女，48岁，主因“头晕、乏力、厌食4月，加重伴双下肢软弱无力1月”入院。（2）查体：心肺腹未见明显异常。双手指关节呈腊肠样，指甲脱落，指垫消失，手指及掌指关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。双膝关节压痛，无肿胀、畸形。无杵状指、趾，双下肢轻度浮肿。病情介绍3患者缘于入院4月前无明显诱因出现头晕、乏力、厌食，突然站立时眼前出现黑朦，无肢体麻木无力，无言语不利，无视物模糊，无饮水呛咳，伴有胸闷、气短，食欲下降，无咳嗽、咳痰，无发热、盗汗，无心悸、心慌，无心前区疼痛，无尿频、尿急、尿痛，患者遂来我院住院治疗，诊断为“硬皮病”，住院治疗半月余后病情好转出院休养。家中口服“醋酸泼尼松龙片”等药物治疗，病情有所好转。于入院1月前，患者停服上述药物，逐渐出现双下肢软弱无力，食欲不振，头晕加重，乏力明显，为求诊治，遂今来我院，门诊以“系统性硬化症”收住入科。患者自发病以来，神清，精神差，饮食睡眠差，大小便正常，体重无明显增减。入院诊断初步诊断：硬皮病主要诊疗过程监测生命体征,吸氧3L/min。给予抗生素静滴、强的松口服,硝苯地平口服控制血压，泮托拉唑钠静滴护胃，低分子右旋糖酐扩容。定义硬皮病是一种以皮肤和多脏器官胶原纤维硬化为特征的全身性结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称为系统性硬化症。发病年龄以20~60岁为多见，女性多见于男性，两者之比为8:1。局限性硬皮病系统性硬皮病病因和发病机制感染因素（20％）遗传因素（25％）结缔组织代谢异常（10％）血管异常（15％）免疫异常（20％）在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致免疫功能紊乱的一种自身免疫性疾病。（血管损伤学说＼免疫学说＼纤维异常增生）目前多数认为临床表现雷诺现象，本病的首发症状,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎食管下端功能失调引起咽下困难肺部病变主要表现为间质纤维化:咳嗽和进行性呼吸困难心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭心律失常，肺动脉高压导致肺心病肌病、甲状腺病变、干燥综合症等诊断标准系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；③双肺基底纤维化。凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断、治疗措施一般治疗去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。血管活性剂主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环抗炎剂（注射用头孢哌酮舒巴坦）中药疗法护理措施皮肤护理饮食护理呼吸道护理静脉穿刺护理功能锻炼用药指导皮肤护理注意保暖:寒冷时戴帽子、耳套和手套，避免呆在过冷的环境中，理疗或热敷注意温度，避免烫伤。戒烟,忌咖啡，以免导致血管收缩。遵医嘱合理使用扩血管剂，并观察药物疗效及副作用。保持皮肤清洁，选择柔软舒适的内衣，做好基础护理，勤翻身，易受压的骨隆突处使用海绵垫或气圈保护。随时观察病人皮肤损伤的范围,皮肤弹性的变化，有皮损时及时治疗，以防感染。饮食护理根据病情变化而选择普食、半流食和流食。吞咽不畅的病人,宜给予半流食或糊状易消化的食物、进食速度宜慢、且要细嚼慢咽,以免发生呛咳造成窒息。高蛋白、高热量、高维生素饮食：多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物指导患者少食多餐，胃-食管返流着进食时可取头高脚低20度倾斜位,必要时应用抗返流药物治疗。呼吸道护理肺部受累是导致PSS患者死亡的首要原因密切观察病情,特别是呼吸的频率、节律、深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。告诫患者注意休息,防止劳累,避免受凉,积极治疗上呼吸道感染,采用药物支持治疗提高机体免疫力定期监测肺功能,为临床诊断和治疗提供依据静脉穿刺护理病人皮损程度达到硬化期时,血管萎缩变硬、变细,静脉注射进针非常困难,所以静脉输液或抽血化验时,应尽量做到计划性。进行静脉穿刺前要嘱咐患者热敷或按摩穿刺部位，穿刺时尽量选用细针头，减少穿刺末梢血管，注射应认真细致地挑选血管,进针位置一定要准确,以减少静脉穿刺的次数,角度要大，减小针头与皮肤接触面，快速穿过皮肤后，再减小角度进入血管，保护好静脉,以备抢救。功能锻炼为了防止肌肉、骨骼的废用性萎缩,鼓励患者积极进行功能锻炼,如屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动,若病情允许宜经常下地行走、做保健操、打太极拳等。定时按摩四肢，促进肢体血液循环，保持关节功能位置。对已有关节僵硬者予以按摩、热浴或辅以物理治疗,增加组织软化。用药指导本病常需应用糖皮质激素和免疫抑制剂，药物副作用多在用药前应做好详细的解释工作,并告诉病人停药后可自行消退给药时应严格按医嘱服药,定期监测生命体征、血常规、肝肾功能、电解质、大便潜血试验,以早期发现继发感染、肾功能受损、消化道出血等并发症。应用免疫抑制剂和抗纤维化药如秋水仙碱时应定期复查血常规、防止发生骨髓抑制。出院指导戒烟、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。注意生活规律性，保证睡眠时间。防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。严格按医嘱服药，告知自行停药的严重后果。