过敏性紫癜

第五节出血性疾病中医药教研室张宝华复习旧课1、复述。2、提问（1）粒细胞白血病病因。（2）粒细胞白血病的治疗。课时目标1、掌握过敏性紫癜的临床表现、诊断要点和治疗要点原则。概念过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性疾病，是机体对某些物质发生过敏而引起变态反应，导致毛细血管和小动脉的脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血，可同时伴有血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。多见于青少年，男性多于女性，春秋季多发。【病因与发病机制】1、病因一般认为下列因素与本病发生密切相关：(1)感染因素：感染是引起本病最常见的原因，见于细菌、病毒、寄生虫(蛔虫最多见)、衣原体感染等。常见的如溶血性链球菌，麻疹、水痘、风疹病毒等。(2)食物因素：主要见于动物性食物，如鱼、虾、蟹、鸡肉、蛋、乳、蛤及羊肉等。为特异体质对异种蛋白过敏所致。(3)药物：如抗生素类、磺胺类、解热镇痛剂、镇静止惊药、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药、碘化物及农药等。抗生素有青霉素，链霉素、金霉素、氯霉素、头孢素类等。清热药有水杨酸、保泰松、吲哚美辛及奎宁(4)其他：花粉、虫咬、灰尘、预防接种、结核杆菌试验、寒冷刺激、外伤、更年期以及精神因素等。2、发病机制过敏性紫癜是由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管的通透性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及脏器血管的渗出性出血水肿，而出现相应的临床表现。蛋白质或大分子物质（抗原）刺激人体，产生抗体（主要为IgG），形成抗原-抗体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎性介质的释放，引起血管炎性反应。除见皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累及肠道，肾脏及关节腔等部位小血管，小分子变应原作为半抗原，与人体内某些蛋白质结合成抗原，刺激人体产生抗体，抗体吸附于血管及周围肥大细胞，再度进入人体时，与肥大细胞上的抗体产生免疫反应，导致肥大细胞释放一系列炎性介质，引起血管炎性反应。【临床表现】本病多见于儿童及青少年，男性多于女性，以春秋季发病居多。多数患者发病前1～3周有急性上呼吸道感染史，并有倦怠、全身不适、乏力、低热、头痛、食欲不振等前驱症状，继而出现典型临床表现。临床上表现为以下几种类型：1、单纯型最为多见，以皮肤紫癜为首发症状。紫癜以四肢多见，尤以双下肢伸侧为甚，面及躯干部少见。紫癜对称分布、分批出现、大小不等、反复发作、颜色深浅不一。紫癜出现前可有皮肤瘙痒，随后出现小型荨麻疹或红色圆型丘疹，高出皮面，颜色逐渐增深，呈紫红色，压之不褪色，可融和成片，形成淤斑，甚至形成出血性疱疹和出血性坏死，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色，经1～2周逐渐自行消退。2．关节型除皮肤紫癜外，尚有关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍。发生频率依次为踝、肘、膝、腕和指间关节，疼痛呈游走性、反复性发作，发作时常伴有低热，数日内消退。关节腔可有渗液，但关节无红热并不发生畸形。3．腹型除皮肤紫癜外，出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐，甚至呕血、便血等胃肠道症状。其中腹痛最常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹。腹部可有压痛，但无肌紧张和反跳痛。在幼儿可致肠套叠。4．肾型病情最为严重，发生率高达12％～40％。其特点为皮肤紫癜出现后l周左右出现肉眼血尿、蛋白尿和管型尿，通常在数周内恢复，或持续数月而痊愈。少数病例有水肿、高血压及肾衰竭等表现。5．混合型皮肤紫癜合并以上两种以上临床表现。【实验室与特殊检查】1．束臂试验约半数患者束臂试验阳性。2．血液检查血液白细胞轻至中度增高，可伴有嗜酸粒细胞增多。出血时间可延长，凝血时间、血小板计数、血块收缩时间及各项凝血因子活动度均正常。多数患者血沉轻度增快。3．尿液与肾功能检查肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型，肾衰竭者血尿素氮及肌酐增高。4．粪便与其他检查有寄生虫感染者，便中可查出虫卵。腹型者呕吐物及便潜血可阳性。5.毛细血管脆性试验半数以上阳性，镜检可见毛细血管扩张，扭曲及渗出性炎性反应。诊断要点1.发病前1-3周有低热，咽痛、全身乏力或上呼吸道感染。2.典型四肢皮肤紫斑，可伴有腹痛，关节痛和（或）血尿。3.血小板计数、功能及凝血检查正常。【治疗与预防要点】1．去除致病因素彻底清除体内感染灶是治愈本病的关键，尤其是扁桃体炎及其他部位的慢性感染灶。有寄生虫感染者应服驱虫药。禁用可能导致本病的食品和药物。2．一般治疗急性期应卧床休息，多食高维生素、低盐、易消化的食物，少渣半流，避免食鱼、虾、蛤、蛋、牛奶等食品，胃肠症状明显者应禁食。忌饮酒及辛辣有刺激性食物。3．抗过敏治疗(1)抗组胺药物：常用药物为氯苯那敏(扑尔敏），一次4mg，3次／日)、盐酸异丙嗪(12．5～25mg，3次／日)口服，阿斯咪唑等，同时应用l0％葡萄糖酸钙加25％葡萄糖溶液各l0ml静脉注射，l～2次／日，效果更好。(2)糖皮质激素：泼尼松30～40mg／d，顿服或分次口服。严重者可用氢化可的松：100～20Omg／d，或地塞米松l0～20mg／d，加于5％葡萄糖液500ml中静脉滴注，3～5天症状减轻后改为口服泼尼松。疗程不超过30天，用药时间较长者应逐渐减量后停药。(3)改善毛细血管通透性药物：维生素C及曲克芦丁可作为一种辅助治疗。维生素C以大剂量(5～10g／d)静脉滴注疗效较好，持续5-7天。4．对症治疗腹痛严重者用阿托品或山莨菪碱皮下注射；呕吐严重者可用止吐药；浮肿、尿少可用利尿剂及脱水剂。关节痛给予止痛药，呕血血便者可给予胃酸分泌抑制药。5．免疫抑制剂用糖皮质激素5～6周无效或肾型紫癜时可用免疫抑制剂，与糖皮质激素合用常能提高疗效。常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤。在用药过程中要根据血象变化调节剂量。抗凝疗法标准肝素钠100-200u/(kg.d)，ivdrip,4周后改用法华林4-15mg/d，6周后改用维持量2—5mg/d,2-3个月。6.预防参加体育锻炼，增强体质，预防感冒，积极清除感染灶，驱除肠道寄生虫，禁用与本病发生有关的食品与药品。再见