第十五章胎儿发育异常及死胎第一节胎儿宫内发育迟缓胎儿宫内发育迟缓(intrauterinegrowthretardation,IUGR):孕37周后,胎儿出生体重小于2500g,或低于同孕龄平均体重的两个标准差,或低于同孕龄正常体重的第10百分位数。我国的发病率平均为6.39%。IUGR围生儿死亡率为正常儿的4-6倍.IUGR影响儿童期及青春期的体格与智能发育。[病因]1.孕妇因素(1)胎儿遗传性疾病,21、18或13三体综合征,Turner综合征(45,X0),三倍体畸形等。(2)营养不良、不均衡(3)妊娠病理:妊高征、多胎、前置胎盘、胎盘早剥、过期妊娠、妊娠期肝内胆汁淤积症等。(4)妊娠合并症:心脏病、慢性高血压、肾炎、贫血等,使胎盘血流量减少,灌注下降导致1UGR。(5)其他:体重、身高、吸烟、吸毒、酗酒等,缺锌,TORCH感染。2.胎儿因素胎儿发育缺陷、胎儿代谢功能紊乱、各种生长因子缺乏、胎儿宫内感染、接触放射线等。3.胎盘、脐带因素胎盘异常,脐带过长、过细,脐带扭转、打结等。[分类]1.内因性均称型IUGR原发性,抑制生长的因素在受孕时或在妊娠早期,致胎儿内部异常,或由遗传因素引起。特点:体重、身长、头径均相称,但小于该孕龄正常值。半数胎儿有先天畸形,预后不良。产后新生儿脑神经发育障碍,伴小儿智力障碍。2.外因性不均称型IUGR继发性,孕早期胚胎发育正常,至孕晚期才受到有害因素的影响。如合并妊高征、高血压、糖尿病、过期妊娠,致使胎盘功能不全。特点:新生儿发育不匀称,身长、头径与孕龄相符而体重偏低。3.外因性均称型IUGR母儿双方的影响和缺乏叶酸、氨基酸、微量元素或有害药物的影响。特点:身长、体重、头径相称,但均较小。60%病例脑细胞数减少。新生儿常有明显的生长与智力障碍。[诊断]1.病史高危因素,子宫增长较慢。2.临床监测宫高、腹围值连续3周无生长趋势,或均在第10百分位数以下者为筛选IUGR指标,预测准确率达85%以上;胎儿发育指数=宫高(cm)—3×(月份+1),指数在—3和十3之间为正常,<-3提示有IUGR的可能;孕晚期每周增加体重<0.5kg。3.辅助检查(1)B型超声诊断:胎头双顶径增长速度3周仅增加≤4mm,孕28周70mm,孕30周75mm,孕32周80mm。羊水过少、胎盘老化,胎儿生物物理评分(BPS)。(2)胎儿胎心电子监护(3)化验检查:尿E3和E/C比值,血甲胎蛋白,胎盘生乳素,妊娠特异性p糖蛋白、碱性核糖核酸酶、微量元素Zn、TORCH感染的检测。初步诊断IUGR后应在1—2周后复查,不可以一次测量数值确诊。[预防]1加强产前检查,定期测量宫高、腹围、体重,妊娠图2注意营养,减少疾病,避免接触有害毒物,禁烟酒3注意IUGR的诱发因素,积极防治妊娠合并症及并发症。4在孕16周时行B型超声检测胎儿各种径线,以此作为胎儿生长发育的基线。5若发现外因性不均称型IUGR,可在胎儿期进行治疗,效果较好,早诊断、早干预可以减少后遗症的发生。[治疗]1.孕期治疗小于孕32周开始治疗效佳,孕36周后治疗效差。(1)一般治疗:均衡膳食,休息吸氧、左侧卧位改善子宫胎盘血液循环。(2)补充营养物质:①口服多种氨基酸1片,每日1—2次;②英特利匹特静脉滴注250-500ml,3日一次连用1-2周;③10%葡萄糖液500mi加维生素C或能量合剂,每日一次,连用10日;④叶酸5-10mg,每日3次,连用15—30日,适量补充维生素E、维生素B族、氨基酸螯合钙胶囊(乐力)、硫酸亚铁、葡萄糖酸锌等;⑤疏通微循环:低分子右旋糖酐500mi加复方丹参注射液4ml静脉滴注。阿司匹林50mg/d口服,从孕28-30周开始,持续6—8周。[治疗]2.继续妊娠指征①胎儿尚未足月;②宫内监护情况良好;③胎盘功能好转;④孕妇病情稳定。可以在密切监护下妊娠至足月,但不应超过预产期。3.终止妊娠指征①治疗后IUGR未见好转,每周NST反复呈无反应型,缩宫素激惹试验阴性,胎JL生物物理评分4—6分,如胎儿已成熟立即终止妊娠,如未成熟应积极促胎肺成熟后终止妊娠;②治疗中发现羊水量渐减少,胎儿停止生长3周以上,孕妇自觉胎动明显减少,表示胎儿宫内缺氧,无论胎儿成熟与否均应终止妊娠;③妊娠合并症,并发症治疗中病情加重,为母婴安全应尽快终止妊娠;④若胎儿未成熟,但有存活能力者,应在终止妊娠前2日肌注地塞米松5mg每日3次或经腹羊膜腔内注射地塞米松10mg以促胎儿肺成熟。4.分娩方式(1)阴道产:经治疗胎儿在宫内正常发育,情况良好,胎盘功能正常,胎儿成熟,Bishop宫颈成熟度评分≥7分,无禁忌者可经阴道分娩;另一种为胎儿难以存活,无剖宫产指征时予以引产。(2)剖宫产:IUGR的胎儿对缺氧耐受性差,储备功能不足,对胎儿窘迫、孕妇高危病情加剧、羊水过少、胎儿停止发育3周以上,均应行剖宫产结束分娩。第二节胎儿先天畸形原因:遗传、环境、食物、药物、病毒感染、母儿血型不合等有关。据我国卫生部出生缺陷监测机构1986年10月至1987年9月底的945所医院资料,全国出生缺陷总的发生率为13.07%0,男性为13.1%o,女性为12.5%。缺陷发生的顺序为无脑儿、脑积水、开放性脊柱裂、脑脊膜膨出、腭裂、先天性心脏病、21三体综合征、腹裂、脑膨出。在围生儿死亡中畸形占第一位。一、无脑儿先天畸形胎儿中最常见的一种,女胎比男胎多4倍,由于胎头缺少头盖骨,脑髓暴露,脑部发育极原始,不可能存活。伴羊水过多常早产,不伴羊水过多常为过期产。[诊断]腹部检查时,感觉胎头较小。肛门检查和阴道检查时,可扪及凹凸不平的颅底部。孕14周后B型超声探查见不到圆形颅骨光环,头端有不规则“瘤结”,也可行X线摄片,无颅盖骨即可确诊。无脑儿的垂体及肾上腺发育不良,孕妇尿E3值常呈低值。无脑儿脑膜直接暴露在羊水中,使羊水甲胎蛋白值呈高值。[处理]引产。二、脊柱裂脊椎管部分未完全闭合的状态,脊柱裂的缺损大多在后侧。脊柱裂包括许多缺损:①脊椎管缺损:位于腰骶部,外面有皮肤覆盖,称隐性脊柱裂,脊髓和脊神经通常正常,没有神经症状;②脊髓脊膜膨出:缺损涉及两个脊椎骨,则脊膜就从这个孔突出,表面能看到一个皮肤包着的囊,有时囊很大,不仅含脊膜且含脊髓及神经,通常有神经症状;③脊髓裂:形成脊髓部分的神经管没有形成,停留在神经褶和神经沟阶段,脊髓发育不良必然引起后弓发育异常,因此脊髓裂必然合并脊柱裂。孕18周是发现的最佳时机,20周后表现明显。严重者应终止妊娠。三、脑积水胎头脑室内外有大量脑脊液(500—3000ml)潴积于颅腔内,致颅腔体积增大,颅缝明显变宽,囟门显著增大称脑积水。常伴脊柱裂、足内翻等畸形。脑积水可致梗阻性难产、子宫破裂、生殖道瘘等,对母亲有严重危害。[诊断]1.腹部检查头宽大、骨质薄软。胎头高浮,胎头跨耻征阳。2.阴道检查胎先露部过高,颅缝宽,囟门大且紧张,颅骨软而薄,触之有如乒乓球的感觉。3.B型超声检查孕20周后,若脑室率:中线至侧脑室侧壁距离/中线至颅骨内缘距离0.5,应考虑脑积水的存在。胎头周径明显大于腹周径,颅内大部分被液性暗区占据,中线漂动。[处理]引产。宫口开大3cm时行颅内穿刺放液。临产前B型超声监视下经腹行脑室穿刺放液缩小颅体娩出胎儿。四、联体儿联体儿极少见,系单卵双胎在孕早期发育过程中未能分离,或分离不完全所致,性别相同。临床表现:①相等联体儿,以头部、胸部、腹部等联体方式多见。②不等联体儿,以寄生胎多见。腹部检查不易与双胎妊娠相区别。B型超声诊断不困难。处理原则:一旦发现为联体儿应尽早终止妊娠,以不损伤母体为原则,若为足月妊娠应行剖宫产术。第三节死胎妊娠20周后的胎儿在子宫内死亡,称死胎(fetaldeath)。胎儿在分娩过程中死亡,称死产(stillbirth),亦是死胎的一种。[病因]宫内缺氧,遗传因素。1.胎盘及脐带因素如前置胎盘、胎盘早剥、脐带帆状附着血管前置、急性绒毛膜羊膜炎、脐带打结、脐带扭转、脐带脱垂、脐带绕颈缠体等。·2.胎儿因素如胎儿严重畸形,胎儿宫内发育迟缓、胎儿宫内感染、遗传性疾病、母儿血型不合等。3.孕妇因素妊高征、过期妊娠、糖尿病、慢性肾炎、心血管疾病、全身和腹腔感染、各种原因引起的休克等。子宫局部因素有:子宫张力过大或收缩力过强、子宫肌瘤、子宫畸形、子宫破裂等致局部缺血而影响胎盘、胎儿。[临床表现]当胎儿死亡,孕妇自觉胎动停止,子宫不再继续增大,体重下降.乳房胀感消失。胎儿死亡后约80%在2—3周内自然娩出。若死亡后3周仍未排出,退行性变的胎盘组织释放凝血活酶进入母血循环,激活血管内凝血因子,引起弥散性血管内凝血(DIC),消耗血中纤维蛋白原及血小板等凝血因子。胎死宫内4周以上DIC发生机会明显增多;可引起分娩时的严重出血。[诊断]自觉胎动停止,子宫停止增长,检查胎心听不到,可考虑为死胎。辅助检查有:B超发现胎心和胎动消失。死亡过久可见颅板塌陷,颅骨重叠,呈袋状变形。多普勒胎心仪听不到胎心可协助确诊。妊娠晚期,[处理]引产:1、羊膜腔内注入依沙吖啶2、阴道放置地诺前列酮3、缩宫素静脉滴注4、米非司酮加米索前列醇胎儿死亡4周尚未排出者,应做有关凝血功能的检查。注意预防产后出血和感染。产后仔细检查胎盘,脐带及胎儿,寻找死胎发生的原因。复习题1IUGR的诊断标准。2何为死胎?何为死产?