膀胱炎性及肿瘤样病变

膀胱炎性及肿瘤样病变：影像与病理对照－radiographics2006;26:1847–1868大多数膀胱肿块为上皮源性肿瘤，但一些非肿瘤病变可导致膀胱壁局限性增厚或弥漫性膀胱壁增厚，类似膀胱恶性肿瘤。这些病变中的一些临床罕见，了解较少，例如表面溃疡、不断出血息肉样肿块的膀胱炎性假瘤。这些病变可较大，且累及膀胱外组织。膀胱子宫内膜异位症位于粘膜下，mr表现为具有特征性的点状出血灶及反应性纤维化。肾源性腺瘤、软斑症影像无特异性，后者病理图片上可见典型的m-g小体。多种类型膀胱炎（囊性膀胱炎、腺样膀胱炎、嗜酸细胞性膀胱炎）诊断均依靠病理。结核以及血吸虫感染可致膀胱壁非特异性增厚，感染急性期可出现溃疡，对于自身免疫缺陷或者来自该病发病率较高的国家或地区的患者应考虑到此病的可能。化学性及放射性膀胱炎的诊断必须结合临床，影像检查仅为确定病变的严重程度以及发现并发症。crohn病以及憩室炎等外部感染性疾病可伴有与膀胱相通的瘘道以及局部膀胱壁的异常，膀胱外病变的存在使得对本病的诊断相对较容易。最后，起源于前列腺或输尿管远端的病变可致膀胱内充盈缺损，易与膀胱内肿块混淆。简介膀胱的病理改变包括膀胱壁的局限性肿块或弥漫性增厚，局限性肿块可为肿瘤、亦可由先天性、感染性、传染性病变发展而来。这些病变临床、大体病理及影像检查部分可重叠，鉴于此，组织学评价是必需的。这其中的部分病变（例如：炎性假瘤、子宫内膜异位症、crohn病、输尿管囊肿等）具有较特异性影像表现，影像医师应首先考虑到该病的可能。弥漫性膀胱壁增厚可由多种非肿瘤性病变发展而来，主要有：细菌及腺病毒的传染、血吸虫病、结核、包括囊性膀胱炎、腺样膀胱炎、嗜酸细胞性膀胱炎等感染性病变、化疗（尤其是应用环磷酰胺）及放疗后。尽管这些疾病的影像学特异性较低，仍不失诊断价值。不同病变累及膀胱壁的不同部分，有必要熟悉膀胱壁的各层结构。膀胱壁由四层结构组成，最内层为尿路上皮，包括3～7层扁平细胞，膀胱充盈时，这些细胞由立方形变为扁平形，因此，称之为移行上皮。粘膜下层为固有层，富含血管。固有层以下为第三层，由成束的逼尿肌构成，逼尿肌为由纵横交错的平滑肌构成，最内及最外层肌纤维的走向通常为纵向，但是，各层之间通常分界不清。逼尿肌的纤维与前方的前列腺包膜或阴道与骨盆肌肉合并。外膜层由疏松结缔组织构成，仅膀胱顶部为由腹膜形成的浆膜。膀胱位于腹膜外，周围有盆腔脂肪包绕。这里，我们将回顾性分析导致膀胱壁局限性或弥漫性增厚的一系列非肿瘤性病变（包括炎症、先天性及传染性疾病）。本文将阐述其临床、病理以及影像学表现，且重点为影像病理对照分析。急性细菌性膀胱炎将不在讨论之列。炎性假瘤(假肉瘤性纤维黏液样瘤)炎性假瘤为肌纤维梭形细胞及含有黏液基质的炎性细胞的非肿瘤性增生，肿块表面可见溃疡及出血点，伴有血尿及膀胱排空刺激症状，还有一些病人表现为发烧、缺铁性贫血等。该病常累及成年人，15至74岁均可发病，平均年龄为38岁。还可见于儿童，且见一例婴儿患病的报导。该病男性多见，在一组17例患者中，男女比例为11:6。炎性假瘤可见于全身各处。膀胱炎性假瘤，病灶可局部侵犯，临床、膀胱镜及影像检查类似膀胱恶性肿瘤。镜下病变境界清晰，黏液基质内见排列松散的梭形细胞。其发病机理尚不明确。有人提出该病为炎症或恶性病变基础上的反应性增生，但其相关性尚未证实。因此，一些学者更倾向于将其命名为假肉瘤性纤维黏液样瘤，他们认为该命名更为准确，且阐明了其病理特点。炎性假瘤不同于膀胱癌，与吸烟无关。病灶最大直径介于2~8cm，膀胱镜下，肿块表面水肿，呈胶冻样。尽管病变具有侵袭性生长的特点，但手术治疗后未见复发。影像检查，炎性假瘤通常表现为膀胱内单一肿块，可外生或呈息肉样，表面可见溃疡，内部可为囊、实性。通常不累及膀胱三角，较大范围病变可侵透膀胱壁形成膀胱外实性肿块，与恶性肿瘤难以鉴别。ct及mri，炎性假瘤可见强化，多普勒超声显示病变内部可见血流信号。t2wi，炎性假瘤信号不均，中央呈高信号，周围见低信号带环绕，增强后，周围明显强化，中央部分仅轻度强化。中央区域由坏死组织构成，周围为含有黏液、脉管及炎症细胞的水肿带，内可见肌纤维细胞。这便是在ct及mr上环状强化的病理基础，环状强化特点可提示诊断，但是，该病的确诊仍需病理。此外年轻患者，膀胱明显强化肿块周围发现腔内血块环绕，亦可提示诊断。治疗包括手术、局部化疗、放疗或保守疗法。炎性假瘤与横纹肌肉瘤及黏液平滑肌肉瘤的影像表现可部分相同，病理医师需严格鉴别，以避免不必要的过大手术治疗。子宫内膜异位症子宫内膜异位症较少累及泌尿系统，一旦发生，膀胱最常受累，约占子宫内膜异位症的1%～15%。膀胱子宫内膜异位症可继发于腹部外伤后或子宫内膜直接植入，据报道仅见于育龄期妇女。异位的子宫内膜同样受月经周期激素水平的调节。尽管其可预见性低于正常子宫内膜。周期性血尿强烈提示膀胱子宫内膜异位症的存在，但仅见于20％的患者。患者可出现周期性腹痛、排尿困难、尿急、尿痛，亦可无任何不适。子宫内膜异位症具有多种表现形式，囊性卵巢子宫内膜肿块、外在型、内在型，内在型子宫内膜种植深度超过5mm。膀胱子宫内膜异位种植较深，多位于膀胱子宫隐窝。肿块可穿过肌肉深入粘膜下层，形成膀胱腔内钝性凸起，子宫内膜还可以穿过粘膜形成息肉样肿块，后者相对较少见。子宫内膜异位的汇合区域可扩大到子宫与膀胱之间，掩盖正常膀胱子宫隐窝。小范围绒毛膜种植亦可见。大多数子宫内膜异位发生在膀胱三角区上方的后壁或膀胱顶部。该病发病机理主要有以下三种理论：1、主要因为逆行月经，子宫内膜种植在膀胱浆膜面上，这一点相对最为广泛接受。2、手术过程中子宫内膜的远处播散。3、苗勒氏管残余的化生或子宫前部腺肌瘤的直接延伸。膀胱子宫内膜异位症可位于多个部位，浅表型及内在型较常发生在腹膜腔近腹膜处，例如相对前方的膀胱子宫隐窝，病灶更多位于后方douglas隐窝。逼尿肌的子宫内膜异位症是由于局部炎症反应以及纤维化所致子宫内膜细胞脱落至前方间隙，逼尿肌被动获得所致，炎症及纤维化常使该处间隙模糊不清。典型的膀胱子宫内膜异位症与子宫前部无法分开，但通常并非子宫腺肌瘤病的直接蔓延。此外，该病未见于后倾子宫的妇女，由于后倾子宫不存在膀胱子宫隐窝。膀胱同样可为宫颈内膜异位症及输卵管内膜异位症的累及部位，这些病变与子宫内膜异位症并列分组，统称为苗勒上皮异位症。膀胱镜下，子宫内膜异位症通常表现为粘膜下层蓝色或红褐色粘膜下肿块，大小约2～4cm，表面可出血。内膜肿块可侵入膀胱腔内，形成类似息肉样病变。镜下特征性表现为子宫内膜腺体、基质以及由于反复出血形成的饱含含铁血黄素的巨噬细胞。亦可伴有纤维化。子宫内膜异位症罕见恶变为子宫内膜样腺癌和透明细胞癌。影像表现可无特异性，在b超、ct及排泄性尿路造影，病灶的部位较其影像表现更有助于诊断。内膜异位症所形成膀胱内肿块通常位于膀胱后壁，且与子宫的前部分界不清。影像可显示非特异性的充盈缺损，典型的位于膀胱后壁，不同程度突向腔内。经阴道超声有助于显示病灶在膀胱壁内的深度，此外，在膀胱子宫内膜异位症与子宫腺肌瘤于子宫前方肌层相连的病例，可以显示其连贯性。mr由于具有更好的软组织分辨率，在显示该病方面优于其他成像方法，它可以显示膀胱各层的情况及组织特性，还可多平面成像等。mr典型表现为压脂及非压脂t1wi的高信号出血点。这种出血点可出现在t1wi及t2wi均为低信号的纤维化区域。膀胱子宫内膜异位症还可在t2wi上呈现高信号。在一组16例病例中，所有病人均有纤维化区域，其内t1wi及t2wi图像上均见点状高信号。影像与手术结果对照，报道指出mr图像的特异性为98.9%，敏感性为88％，准确性97.9％。有作者认为mri的主要不足是不能清楚描绘出肌层肿块与输尿管口的关系，而这对手术有指导意义。肿块可均匀强化，亦可边缘强化。膀胱子宫内膜异位症很少是孤立存在的，大多数病例在盆腔其他地方可以找到点状异位内膜。有症状的膀胱子宫内膜异位症的治疗为膀胱局部切除。肾源性腺瘤肾源性腺瘤并非真正肿瘤，而是尿路上皮的良性反应增生。结石、感染、外伤、术后感染等慢性刺激均可导致尿路上皮的化生，致其乳头状、管状生长。典型病人可以是为了排除或确诊膀胱移行上皮癌而反复进行活检，在这组织修复的过程中，形成肾源性腺瘤。该病累及固有层，但不侵犯肌层。主要症状为排尿刺激症状及血尿，发病年龄为26至80岁，男女比例大于3:1。膀胱镜检查，该病类似移行上皮癌或多发息肉及单发广基底肿物的慢性膀胱炎。多位于组织移行区或以前手术区域，影像检查无特异性，可发现膀胱内多发息肉或广基底肿物，或者膀胱粘膜不规则。确诊有赖于病理。病理图像上，病变区酷似发育不成熟的尿路上皮或后肾样结构。最佳治疗方法为膀胱镜下病变切除，尽管高达65%的患者可复发，但其并非癌前病变。术后需随访。软斑症软斑症为一种罕见的慢性肉芽肿，可累及任何器官，泌尿系最常受累，其中以膀胱受累最为多见，40％的病人累及膀胱，16％累及肾脏。主要发于女性，男女比例约1：4。可见于任何年龄，高峰期为中年，此病较易发生于糖尿病干预的患者或有免疫系统疾病（例如：自身免疫疾病、aids、器官移植术后）的患者。临床症状包括肉眼血尿以及尿等待、尿频、排尿困难等尿路感染的症状，病人还有不同程度蛋白尿，尿中同时可见不等量白细胞及红细胞。软斑症与大肠杆菌感染有关，但是单纯大肠杆菌感染并不足以引发此病症。该病发病机制主要包括宿体防御系统受损及吞噬作用的缺失。cgmp/camp比值下降。细菌被巨噬细胞吞噬后遭到破坏，但并未被完全消化，他们持续吞噬溶酶体并且被矿化，形成了细胞内部特征性的钙化，即michaelis-gutmann小体。软斑症起病于粘膜下层，覆盖正常或增生上皮，后者可见粘膜溃疡。膀胱镜下表现多样，可为质软、扁平黄－棕色斑块甚至结节、乳头样病变、出血性肿块、以及坏死性溃疡。大小几毫米至数厘米。斑块还可延伸到输尿管末端。同样，其影像学表现多样，病变可多发，呈息肉样、血管样、实性肿块，或膀胱壁均匀增厚。可伴有膀胱输尿管返流或上段尿路扩张。软斑症具有侵袭性，可侵犯膀胱周围间隙，甚至可引起骨质破坏。已有报导指出治疗后膀胱壁环状钙化代表粘附的结石。较少见的影像表现为膀胱后壁肿块向后侵犯子宫或膀胱前方外生性肿物。膀胱镜及影像学检查均不具有特异性，若行保守治疗，活检必不可少。治疗药物包括抗生素、vc酸、胆碱能激动药。囊性膀胱炎和腺性膀胱炎囊性膀胱炎和腺性膀胱炎均为慢性增生性病变，常位于慢性刺激部位。感染、结石、梗阻、肿瘤都可以引起膀胱上皮的化生，移行上皮增生入位于固有层与粘膜下层之间的von-brunn巢，von-brunn巢有别于囊性膀胱炎的上皮细胞囊性沉积与腺性膀胱炎的肠粘膜样黏液柱状上皮。囊性膀胱炎与腺性膀胱炎更多伴发存在。黏液可溢向基质，导致该区域组织被误诊为腺癌。广泛增殖可致固有层结节样肿物形成，不典型增生及肌肉受累不常见，若出现则可提示腺癌的可能。腺性膀胱炎可合并盆腔脂肪增多症，且被认为由膀胱梗阻及慢性炎症引起。膀胱外翻可合并有弥漫性腺性膀胱炎。虽然有肠型腺性膀胱炎恶发展成腺癌的报导，但其关联甚微。然而，对腺性膀胱炎患者应密切随访。囊性膀胱炎和腺性膀胱炎可见于任何年龄，报道指出约占儿童尿道感染的2.4%，男性略多见。主要有尿频、尿急、血尿及排尿困难等慢性刺激性症状。少数患者尿中可见黏液存在。膀胱镜检查，粘膜通常呈鹅卵石样改变，此外，可为乳头状或息肉样肿块，多见于膀胱颈部和三角区，类似恶性肿瘤。发生在年轻人，病人的年龄通常使我们认为该病为非肿瘤病变，但是，为明确诊断，活检是必须的。囊性膀胱炎和腺性膀胱炎所致肿块大小不一，数量不等，尿路造影表现为充盈缺损，在ct及mr上可见富血供乳头样肿块，t1wi为低信号，t2wi主要为低信号，中央可见星状高信号区，高信号带显示了与血管通道相对应的明显强化区。膀胱肌层完整，就此可鉴别囊性膀胱炎及腺性膀胱炎与上皮癌。治疗包括去除刺激源、手术切除感染部分，少数重症病人行全膀胱切除。由于该病有可能合并腺癌，对该病患者需密切随访。嗜酸细胞性膀胱炎为膀胱罕见、慢性炎