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葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征StaphylcoccalScaldedSkinSyndrome,SSSS湖北省妇幼保健院PICU提纲病因与发病机制临床表现组织病理诊断与鉴别诊断预防及治疗病因与发病机制致病菌：凝固酶阳性的第Ⅱ噬菌体组金葡菌（尤其是71型）剥脱毒素：是一种可溶性毒素--表皮松解毒素（epidermolytictoxin,ET-A,ET-B,ET-D)；是一种外毒素，作用于表皮颗粒层，不能产生抗体，可由肾脏排泄，该毒素在血清中含量高时则出现皮肤损害及剥脱，故可见于患有肾炎、尿毒症的成人临床表现多发生于1-5周的婴儿，偶见于成人突然发病，起初在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延至躯干、四肢近端，甚至泛发全身，皮损处有明显的触痛在红斑基础上发生松弛性大疱，1-2天内口周及眼睑四周渗出结痂，部分痂大片脱落，形成放射状皲裂——有特殊诊断意义Nikolsky征阳性，在躯干、四肢部位表皮浅层起皱，稍用力摩擦，表皮即大片剥脱，露出鲜红水肿性糜烂面手足皮肤可呈手套样及短袜样剥脱，糜烂处逐渐鲜红-紫红-暗红转变，后出现糠状脱屑，7-14天痊愈临床表现黏膜损害：唇炎、口腔炎及结膜炎，一般无其他明显黏膜损害全身症状：发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状，合并症可有败血症、蜂窝织炎、肺炎等疱液和咽拭子培养常阴性，原发感染灶可培养出金葡菌；免疫荧光检查在表皮颗粒层可检测出ET-A，ET-B，ET-D组织病理表皮细胞变性、坏死，表皮棘细胞与颗粒细胞层有不同程度松解、裂隙和水疱形成真皮炎症反应轻微，仅在血管周围有少量细胞浸润，主要为淋巴细胞金葡菌型TEN表皮松解的裂隙在颗粒层之上，非金葡菌型TEN裂隙在表皮之下诊断及鉴别诊断诊断：1）发病于1-5周婴儿；2）红斑基础上发生松弛性大疱及表皮大片，剥脱，尼氏征阳性3）细菌培养出金葡菌，免疫荧光检测出ET-A，ET-B，ET-D鉴别诊断1）新生儿脓疱疮：皮疹以脓疱为主，无表皮棘层松解现象，即尼氏征阴性；2）脱屑性红皮症：多见于2-4月大婴儿，皮疹常开始于头皮和躯干，呈脂溢性皮炎样表现，进而全身皮肤发红，伴有细小灰白色鳞屑3）金葡菌型TEN与非金葡菌型TEN鉴别金葡菌型非金葡菌型发病机制金葡菌感染大多是药物过敏家族史家族中有脓疱疮或葡萄球菌的感染无年龄5岁以下主要是成人发疹情况皮损均一，由口、面向躯干、四肢发展皮损呈多形，像多形性红斑皮损触痛明显轻度或中度尼氏征外表未受到损害的皮肤亦阳性仅皮损处阳性口腔黏膜损害无常有死亡率较低高（25%-50%）组织病理表皮浅层（颗粒层）坏死，表皮内水疱表皮全层坏死，表皮下水疱Tzanck涂片大量巨核表皮细胞，少量炎细胞少量圆形表皮细胞，大量炎细胞预防及治疗预防：凡患有化脓性皮肤病的医护人员或家属，均不能与新生儿接触治疗：1）一般处理：加强护理，注意保暖，及时清除支气管分泌物，注意眼口腔护理2）全身治疗：及早使用抗生素，参照药敏试验3）局部治疗：使用无刺激性并有收敛、消炎和杀菌作用的药物，如0.5-1%新霉素乳膏外搽