胎儿神经系统超声

胎儿神经系统超声中心医院超声科2014-08胎儿神经系统畸形最常见的先天畸形估计发生率1~2‰长期追踪随访发生率高达1%胎儿神经系统发育胎儿神经系统发育胎儿神经系统发育脑室系统解剖脑室系统局部解剖脑室系统局部解剖脑正中矢状切面超声矢状切面脑室系统胚胎发育超声冠状切面胎儿神经系统初级筛查适应证：低危人群检查内容：头颅和脊柱检查基本要求：孕周：最佳时间20周左右；14-16周颅骨薄多角度全面观察；晚孕期颅骨钙化影响图像质量。初级筛查观察结构：头颅形状双侧侧脑室透明隔腔丘脑小脑后颅窝池脊柱皮肤完整性观察与显示脑内结构的基础平面丘脑水平横切面（A）侧脑室水平横切面（B）经小脑横切面（C）侧脑室切面侧脑室前后角透明隔腔脑中线结构侧脑室切面侧脑室前部分（前角和枕角）呈逗号状的液性暗区，边界清晰，中间有透明隔腔（CSP）相隔。透明隔腔在16周左右出现，近足月时消失。在18-37周经腹超声检查均可显示。在16周之前及37周后未能显示透明隔腔属于正常表现。丘脑切面侧脑室前角透明隔腔丘脑海马回小脑切面小脑、后颅窝池在孕早期，小脑蚓部没有完全占据第四脑室，会出现小脑蚓部缺失的假象，在20周以前通常是正常的表现.超声检查三个标准切面通过这三个主要切面的系统观察，95%的中枢神经系统明显畸形可以检测出来脊柱正常情况下，从14周起，脊柱的长轴切面可以显椎骨的三个骨化中心（一个位于椎体，两个分别位于椎体两侧椎弓）围绕中部的神经管，依扫查方向不同表现为两条或三条平行线。另外，通过纵切或横切面还应扫查皮肤的完整性。脊柱初级筛查：脊柱长轴皮肤完整性神经管内结构脊柱17周后发育完善纵切：二条平行整齐排列念珠状较亮光点，至尾椎合拢。侧动探头可见三条光带，中间为锥体回声。横切：倒三角形的三个光点（两个椎弓和一个锥体的骨化中心）。胎儿神经系统检查内容分析脊柱：胎儿神经系统检查内容分析脊柱：脊柱纵切面脊柱横切面胎儿期棘突不钙化正常胎儿神经系统观察的内容脑内结构幕上结构：大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、丘脑下部、透明隔腔、胼胝体、大脑镰。幕下结构：主要有小脑半球、小脑蚓部、后颅窝池、第4脑室等脊柱的连续性与完整性胎儿神经系统检查内容分析超声检查发现脑内结构异常声像应确定哪个结构出现异常，有多少结构异常，解剖结构确定后，再进一步确定是哪种类型的畸形。胎儿神经系统检查内容分析脑内结构异常常是多处结构异常而不是单一结构异常，应多切面、多角度显示可能出现的畸形，做出准确的诊断。检出脑内畸形后应对脑外结构进行仔细检查，明确胎儿是否合并脑外其他器官或系统畸形。胎儿神经系统检查内容分析强调某些结构消失或增大，与某些具体畸形有关，常常是这些畸形的最初线索。颅后窝池的消失是脊柱裂的诊断线索颅后窝池的增大，应仔细检查小脑蚓部透明隔腔的消失，首先应想到胼胝体发育不全或缺失脑中线消失，透明隔腔第三脑室消失，强烈提示全前脑侧脑室的增大，不能一慨诊断为脑积水不能把大脑误认为脑积水胎儿神经系统检查内容分析明确脑内畸形的种类：脑中线结构畸形小脑幕上脑室系统异常大脑皮质的异常后颅窝结构异常头颅大小与形态异常胎儿神经系统检查内容分析小脑幕上脑室系统异常：主要有单纯脑室扩大（对称或不对称）、前脑无裂畸形、胼胝体发育不全、神经管缺陷如无脑畸形、先天性感染、脑穿通畸形、脉络丛囊肿等。在任何孕周，侧脑室大于11mm、第3脑室大于3mm均应考虑脑室扩张的可能，应定期追踪观察。胎儿神经系统检查内容分析小脑幕上脑室系统异常：出现胎儿脑室扩大时，应仔细观察并测量侧脑室大小、哪些脑室受累并扩大、脑室扩大是对称性还是非对称性、脑内结构尤其是脑中线结构是否正常等，特别注意后颅窝内的结构的扫查与观察。胎儿神经系统检查内容分析大脑皮质的异常：主要有无脑畸形、露脑畸形、前脑无裂畸形、先天性感染、脑内出血、脑穿通畸形、无脑回畸形、脑裂畸形、脑内肿瘤等。如果大脑皮质出现异常声像，应判断异常声像是对称性还是非对称性、局部异常还是全脑异常。胎儿神经系统检查内容分析脉络丛的变化：妊娠13周之前，正常状态下脉络丛几乎充满整个侧脑室，超声显示脑内大部分为强回声的脉络丛。大约13～15周侧脑室前角内开始无脉络丛充填而出现明显无回声，而其内的脉络丛则明显后移胎儿神经系统检查内容分析胼胝体的变化：正常胎儿胼胝体从12周开始发育，18～20周才发育完全，此时超声检查可显示透明隔腔和胼周动脉，从而确认胼胝体的存在，如果在此时期之前检查，有可能误认为胼胝体发育不良胎儿神经系统检查内容分析后颅窝内的结构变化：后颅窝内主要有小脑半球、小脑蚓部、第4脑室、后颅窝池等，在20～22周之前检查，这些结构之间的关系可能难以分辨。胎儿神经系统检查内容分析后颅窝内的结构变化：因为小脑蚓部在此时期之前尚未发育完全，第4脑室的下部仅有一薄的室壁分隔，超声图像上，有可能显示出第4脑室与后颅窝池的相通，因此，出现这种表现时，应在20～22周之后再检查。胎儿神经系统检查内容分析脊柱：脊柱是胎儿超声检查中十分重要的一种结构，于12孕周即能显示常采用横、矢、冠状切面联合应用来观察脊柱的完整性以及其外方的皮肤及皮下组织。胎儿神经系统检查内容分析脊柱：中孕期脊柱矢状切面，经无骨化的棘突间隙显示神经管内的结构胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征无脑儿：颅骨的强回声环及大脑组织回声缺失。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征露脑畸形：颅骨的强回声环缺失，脑组织浸泡于羊水中，脑内结构紊乱。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征露脑畸形：颅骨的强回声环缺失，脑组织浸泡于羊水中，脑内结构紊乱。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征脑及脑膜膨出：颅骨强回声光带连续性中断，颅骨缺损处见脑组织和脑膜膨出。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征脑及脑膜膨出：颅骨强回声光带连续性中断，颅骨缺损处见脑组织和脑膜膨出。脑膜膨出胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征脑积水：脑积水是指脑脊液过多地积聚在脑室内，致使脑室系统扩张和压力升高。超声诊断：脑室系统扩张，呈无回声区，其中的脉络丛“悬挂”于脑室内。10mm＞侧脑室径＜15mm为轻度脑室扩张，＞15mm考虑有脑积水。可为一侧侧脑室扩大，也可两侧，，也可表现为第三脑室、第四脑室均扩大。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征脑室扩张：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征脑积水：第三脑室扩张胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征脑积水：三、四脑室扩张胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征重度脑积水：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征重度脑积水：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征水脑症水脑畸形是一种散发的、致死性的脑畸形。超声诊断：双侧大脑半球缺如，但小脑和大脑存在。典型表现是颅腔内大范围的液性暗区，不能显示大脑半球和大脑镰，更不能显示任何大脑皮质回声。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征水脑症胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全：胼胝体为三脑室上方的中线结构，是大脑两半球问最主要的一大块有髓纤维的集合体，连接着两侧大脑半球,并形成侧脑室的顶，胼胝体有四部分：嘴，膝，体，压部。它是从原始终板发生的前脑联合之一。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全胼胝体(corpuscallosum)为有胎盘哺乳类动物所特有,在大脑两半球之间起着神经信息的整合作用,对大脑皮质的机能发育、学习与记忆方面也起着重要的作用,也是人们能够进行有效认知的功能基础。在发育过程中,由于受发育因素或某些后天因素的影响,胼胝体可以出现发育不全。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征超声检查胼胝体发育不全胼胝体缺失主要为分为完全性和不完全性缺失,后者主要表现为胼胝体后部缺失，随着超声仪器技术提高,二维超声便可获得成像质量较好的矢正中切面,能较好显示胼胝体长径,观察胼胝体的整体发育情况一般认为,孕中期是观察胼胝体发育，诊断胼胝体发育不全的最佳时期。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声特征1.侧脑室前角变窄枕角增大呈“泪滴状”。2.侧脑室体部平行且间距增大。3.侧脑室角间距增大。4.第三脑室增大，上移。5.胼胝体和透明隔腔消失。6.常常合并中线结构损害：囊肿，脂肪瘤。7.彩色多普勒显示胼周动脉走行异常。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全模图：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全模图：正常缺失胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全MR：缺如正常胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声检查切面：正中矢状切面冠状切面反面部正中矢状切面-----从后囟向前扫描胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声检查方法经胎儿脑枕部矢状面显示侧脑室,探头略侧向内侧,在正中矢状切面显示完整胼胝体,在此断面测量其长径,经胎儿丘脑水平横切面清晰显示脑中线结构,于透明隔处探头旋转90度转为冠状切显示胼胝体,在此断面测量胼胝体厚度及宽度。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声检查：正中矢状切面胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声检查：冠状切面胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征正常胎儿胼胝体超声图像胎儿头颅正中矢状切面胎儿头颅冠状切面透明隔上方低回声带为胼胝体胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声图像侧脑室泪滴状三脑室上移胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声图像透明隔腔消失侧脑室泪滴状胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声图像左图为完全型胼胝体缺失,右图为部分型胼胝体缺失胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声图像左图:箭头显示透明隔腔消失,胼胝体复合体消失,第三脑室前移,侧脑室扩张,呈泪滴样改变;右图:可显示侧脑室前角位置异常,胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体发育不全超声图像胼胝体缺失与部分缺失胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体缺失间接图像特征正常情况下，胎儿ACC的直接征象很难获得，主要从颅脑横切面获得的间接征象进行筛查：1.侧脑室增大呈“泪滴”状。2.透明隔腔消失。3.第三脑室增大，向上移位。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体缺失间接图像特征---诊断线索透明隔腔消失胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征胼胝体缺失间接图像特征---诊断线索胼胝体和透明隔腔消失三脑室上移胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征关于ACC的超声诊断应引起超声医师注意的是,提示ACC的超声征象是:在中孕期3个标准横切面(A、B、C)的声像图上观察到脑室增宽和透明隔腔消失。大多学者认为无透明隔腔无胼胝体这一观念。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征关于ACC的超声诊断我们把在这3个标准横断面所见侧脑室增宽和透明隔腔消失的超声征象称作ACC的超声筛查征象。当怀疑胼胝体异常,就要通过胎儿前囟做正中矢状切面和冠状切面显示ACC间接和直接征象以及CDFI征象。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征关于ACC的预后ACC的预后取决于是否合并有中枢神经或和其他系统畸形,是否合并有染色体异常。因此,若超声医师检查发现ACC,就应努力寻找胎儿是否合并中枢或非中枢神经系统畸形,并做染色体核型分析。若仅是单纯性ACC预后较好,出生后85%正常.报道随访十年大部分存在神经障碍。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征DandyWalker畸形的分类尚不统一，可将其分为：典型Dandy—Walker畸形：以小脑蚓部完全缺失为特征，此型较较少。Dandy—Walker变异型：以小脑下蚓部发育不全为特征，可伴有或不伴有后颅窝池增大。单纯后颅窝池增大：小脑蚓部完整，第四脑室正常，小脑膜上结构亦无异常。胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征Dany-Walker综合征：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征Dany-Walker综合征：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征Dany-Walker综合征：胎儿中枢神经系统畸形的声像图特征Da