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目录第一章类风湿关节炎------------------------------1#第二章骨性关节炎---------------------------------2#第三章强直性脊柱炎------------------------------3#第四章反应性关节炎------------------------------4#第一节赖特综合征-------------------------------4#第二节肠道感染后反应性关节炎------------4#第五章痛风性关节炎-----------------------------5#第六章干燥综合征--------------------------------6#第七章系统性红斑狼疮--------------------------7#第八章炎性肌病-----------------------------------8#第九章系统性硬化症-----------------------------9#第十章混合结缔组织病-------------------------10#第十一章贝赫切特综合症----------------------11#第十二章成人Still病------------------------------12#第十三章结节性多动脉炎----------------------13#第十四章大动脉炎-------------------------------14#第十五章结节性脂膜炎-------------------------15#第十六章风湿性多肌痛-------------------------16#第十七章老年性骨质疏松症-------------------17#第一章类风湿性关节炎类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)是以慢性、对称性多滑膜关节及其关节外病变(发热、贫血、皮下结节、心包炎、胸膜炎、肺炎、周围神经炎等)为主要临床表现的、病因未明的系统性自身免疫性疾病。血清中可查到多种自身抗体。未经正确治疗的类风湿关节炎可反复迁延多年，最终导致关节畸形及功能丧失。近年来，对自身抗原、HLA-DRβ1、T细胞受体（TCR）以及细胞凋亡的研究，为认识类风湿关节炎的病因、病理及发病机制提供了重要依据，并对类风湿关节炎的治疗产生了深远影响。[诊断]一、临床表现1.关节表现：发病一般呈隐袭性，先有几周到数月的乏力、纳差，体重减轻、低热、手足麻木、晨僵等前驱症状，随后出现单个或多个关节肿痛，以近端指间关节(PIP)、掌指关节(MCP)、腕关节及足趾关节肿痛为主，肘、肩、踝、膝、颈、颞颌、髋等滑膜关节亦可累及。远端指间关节(DIP)及腰骶关节极少受累。累及的关节肿痛、压痛及僵硬不适，遇冷尤剧。急性发作期关节局部普遍性肿胀，滑膜关节隆突呈梭形肿胀。如未给予有效治疗，病情常迁延不愈或反复发作、时轻时重。关节滑膜炎症逐渐侵及关节软骨，软骨下骨及周围组织，引致关节畸形及功能障碍。常见的关节畸形如梭形肿胀、掌指关节脱位、尺侧偏斜、鹅颈样指畸形、钮孔花样畸形、峰谷畸形、关节外翻、强直等。2.关节外表现：关节外表现是病情活动的指征。(1)皮下结节：约15～20%RA可出现类风湿皮下结节，单个或多个，数毫米至数厘米不等，硬韧而无触痛或有轻压痛，常对称地出现于肘关节鹰嘴突附近皮下、四肢腱部和膝关节上、下部等。(2)肺部表现：30～50%RA可有肺部表现，常表现为胸膜炎、胸腔积液、慢性间质性肺炎、肺纤维化、肺类风湿结节等(3)心脏表现：约40%RA有粘连性心包炎，或轻度甚至大量心包积液。心肌、心瓣膜及冠状动脉受累少见。(4)神经系统表现：神经系统损害常因血管炎引致，出现单个或多个部位感觉缺失、垂足、垂腕、腕管综合征。（5）血液系统改变：主要表现为轻度贫血、血小板增多、嗜酸性粒细胞增高、冷球蛋白血症。(6)其他：RA可有浅表淋巴结肿大等关节外表现。二、辅助检查：1.类风湿因子(RF)：约70～80%RA的IgM型RF阳性。RF不是RA标记抗体，随病情发展滴度逐渐升高，但与病情及预后不一定完全一致。2.C-反应蛋白(CRP)：C-反应蛋白是炎性反应蛋白之一，与RA病情密切相关。3.血沉(ESR)：血沉也是RA炎性反应指标之一，是病情活动的指标。4．血常规：RBC计数、HGB轻度下降，WBC计数正常，但病变期淋巴细胞分类增高，血小板一般在活动期升高。5．高球蛋白血症：特别是病变活动期，病程长，或合并干燥综合征者更明显，表现血沉增快，γ-球蛋白，IgG、IgA、IgM升高，少数患者有冷球蛋白血症。6.自身抗体：除RF外，部分RA患者存在抗核周因子（APF）、抗角蛋白抗体（AKA）、抗SA抗体、抗RA33/36抗体等。这些抗体对RA早期诊断及RF（-）的RA患者的诊断具有重要意义。7.X线检查：RA的手部X线表现常作为RA病情分期的重要指标。I期：X线表现正常或有关节端骨质疏松。II期：关节端骨质疏松，偶有关节软骨下囊样破坏或骨侵浊改变。III期：明显的关节软骨下囊样破坏，关节间隙变窄，关节半脱位等畸形。IV期：除III期表现外，并出现关节纤维性或骨性强直的X线征象。[诊断标准]目前通用1987年美国风湿病协会(ARA)提出的修订标准：1.晨僵至少1小时（持续周）2.有3个或3个以上关节肿（持续周）3.腕、掌指关节或近端指间关节肿（持续周）4.对称性关节肿（持续周）5.皮下类风湿结节6.有手部X线表现7.类风湿因子滴度这个标准对美国人敏感性93%，特异性90%，且需在排除SLE、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、骨关节炎、Reiter综合征和痛风性关节炎的基础上才成立诊断。[治疗]1.治疗方案：RA是可治的，约5%RA病人发作一次后缓解；25%间歇发作；50%持续发作；迅速发展成重症者占10%，其预后与治疗是否适当、病人是否配合治疗关系密切。故需纠正悲观的观念，解除病员思想顾虑，争取积极的配合。2.药物治疗：目前常采用所谓递减式治疗方案(stepwisemultidrugapproach)。此方案主导思想是在RA发作期，集中使用不同作用机制的药物以求尽快控制病情。即同时给予一种非甾体抗炎药；再加一至两种改变病情药（DMARDs）和细胞毒药。如抗疟药（氯化喹啉250mg/d，5次/周，休2日，口服），柳氮磺胺吡啶片(2g/d，口服)，金制剂(金诺芬3mg，2次/日口服)；甲氨喋呤片(5～15mg/w口服)及小剂量糖皮质激素(强的松5～10mg/d口服)。当病情基本控制(晨僵分钟，关节痛数2，关节肿胀消失，血沉及C-反应蛋白基本正常)后，先减糖皮质激素，根据反应情况逐渐地减去其他药物。一般疗程不少于6个月。达到完全缓解后停药随访。对严重或顽固病例可考虑大剂量短疗程糖皮质激素(甲基强的松龙500mg/d×3,VD)冲击治疗,或考虑使用青霉胺或环磷酰胺等药物治疗,但要严格掌握适应证并警惕其毒副反应。应特别指出，治疗RA的有效方案，需在实践中个别化，逐渐调整完善。3.153Sm-Citrate-HA滑膜切除术：对递减式治疗方案反应不敏感，或遗留少数难治性关节肿者，可考虑放射性核素滑膜切除术治疗。4.外科治疗：对关节慢性肿胀，关节囊增厚，关节畸形等关节，内科治疗已不能完全解决者，应及早提请骨科考虑滑膜切除、关节囊松解术、骨矫正术、关节成形术或人工关节置换术。5.对经内科系统治疗6个月后，上述治疗无效，病情不能控制者，仍有个别关节炎症呈慢性表现者可考虑局部关节放射治疗(直线加速器治疗)。第二章骨性关节炎骨性关节炎(osteoarthritis,OA)又名骨关节病、退行性关节病、肥大性关节炎、增生性骨关节炎等。是临床最常见的风湿病。经初步调查，我国人群患病率高达9.55%，尤以中年后增多。其病理特点以多关节如颈、脊柱、膝、髋、指、趾等关节软骨退变或破裂，关节边缘骨赘形成和软骨下骨反应性增生硬化为特征。主要临床表现为慢性迁延性关节肿痛、僵硬、功能障碍及关节畸形等。临床上可将本病分为原发性和继发性两种类型，但X线片上二者并无差别。[诊断]一、临床表现1.关节症状：最显著的症状是受累关节的深部痛觉，常以活动后或夜间为重。最常受累的关节为远端或近端指间关节、第一腕掌关节、膝、髋、颈、腰关节等。晨僵一般较类风湿性关节炎轻，持续时间一般不超过30分钟。2.体征：不同关节受累出现某些特征性体征，如手OA时，远端指间关节骨肥大出现Heberden结节，近端指间关节表现出Bouchard结节，严重的指间关节畸形形成“蛇形手”，第一腕掌关节增生表现为方形手。颈椎OA时局部及颈肩部疼痛麻木感，神经根或动脉受压可引致放射痛、眩晕、复视、视野缺失、共济失调等。膝关节OA常出现运动时骨摩擦感或弹响，侵及滑膜时可有关节腔积液，骨质增生严重时可引致膝内翻畸形等。二、特殊检查1.X线检查：早期OA的X线平片可无明显表现，OA的放射线特征有关节间隙变窄，边缘骨赘形成，软骨下囊肿及软骨下骨硬化等,X线可分为5度（见表）OA的X线分度分度表现0正常无OA表现1可疑可疑骨赘2轻度有肯定骨赘，无关节间隙变窄3中度有肯定骨赘，有关节间隙变窄4重度有肯定骨赘，明显关节间隙变窄伴骨硬化2.膝关节B型超声检查：可显示骨、软骨面、积液、滑膜、关节囊及韧带变化，可作为常规检查。3.对难于诊断的OA或需进一步判断病情时可行CT或MRI检查。4.滑液检查：滑液粘性高，蛋白浓度可轻度增高，白细胞计数亦可稍有增高。[诊断标准]OA分原发性与继发性两类：1.原发性OA(ACR分类标准)：(1)手OA：有手指间关节僵硬疼痛、并有下述4条中至少3条者，即¬双手第2、3指的PIP和DIP和第一腕掌关节，此10个指关节中至少有2个或2个以上呈硬化性组织肥大；至少2个远端指间关节硬化肿大；®掌指关节受累至少3个；¯上述关节中至少有一个出现畸形。(2)膝OA：有膝痛及X线表现，同时伴有如下任一项者：¬年龄50岁；晨僵30分钟;®有骨摩擦感。2.继发性OA：由外伤、其它关节疼痛、代谢或内分泌腺疾病、神经性疾病或先天性骨发育不良等引致的骨关节炎，统称为继发性OA。[治疗]原发性OA的真正病因未明，但关节过度使用、增龄是二大重要因素，除此之外，外伤、肥胖、炎症、代谢、遗传、内分泌异常及不良的生物力学等因素都与本病的发生和发展有关。因此年龄超过40岁以后即应警惕OA的可能。已出现OA体征及症状者应避免继续损伤关节的活动，增加保护措施，如调换工种、适度的活动及肌张力训练、避免受凉和浸冷、枕头软硬高矮适中等。应及时进行医疗咨询，获取医疗指导。1.物理治疗：包括水疗，蒸气浴，针灸，按摩，热敷及超短波等。2.止痛药：疼痛难以忍受或影响睡眠时，可根据病人的顺应性个别选用双氯芬酸钠(25-50mg,3/d口服)，伴有肾功能不全者可选用舒林酸(200～400mg/d口服)，有胃肠道病史者可选用澳湿克(1-2粒，2/d口服)，瑞力芬（1.0/d口服）。OA的疼痛与病变轻重并不一致，缓解疼痛只是一种对症措施，故不宜常服。亦不宜使用糖皮质激素类药。3.关节灌洗术：有滑膜腔积液者可行关节灌洗治疗，主要适用于膝OA。4.软骨保护剂：如透明质酸（hyaluronicacid），关节腔内注射治疗OA有良好疗效，目前国内透明质酸产品有玻璃酸钠注射液（商品名施沛特），2ml关节腔内注射，每周1次，5次为一疗程，疗效可持续半年左右。进口产品有欣维可（Synvisc，HylanG-FNahyaluronate），2ml关节腔内注射，每周1次，3次为一疗程，疗效可维持一年左右。另如聚氨基葡萄糖类(硫酸葡萄糖胺,商品名为维骨力Viartril-s)，用法为314mg—628mg/次，每日3次，与饭同服，持续8周，间隔半年可重复一疗程。因此药发挥疗效较慢，建议在开始服用的头2周内，同时服用一种非甾类抗炎药。其他的如超氧化酶抑制剂(SOD)等，尚处于初试阶段。5.外科治疗：对严重颈OA、膝OA、髋OA，内科治