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新生儿黄疸(NeonatalJaundice,NNJ)余加林NICU重庆医科大学附属儿童医院病例•患儿，女，312/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重3.２Ｋg，今查血清总胆红素为22mg/dl(373umol/L),Hb180g/L,尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？概述：•新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。•有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。大脑血红素加氧酶间接胆红素（游离）网状内皮系统破坏衰老红细胞旁路途径血红蛋白+白蛋白间接胆红素+y、z蛋白葡萄糖醛酸基转移酶结合胆红素肝细胞细菌尿胆原胆红素代谢肠肝循环胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d1．红细胞破坏过多2．红细胞寿命短3.胆红素旁路来源较多①血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等）②胆红素前体←无效造血4.产生胆红素的酶—血红素加氧酶含量高（1-7天）新生儿胆红素代谢特点(1):胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟：1.摄取↓：Y.Z蛋白↓（5-15天达成人水平）2.处理↓：葡萄糖醛酸基转移酶↓（1周左右始↑，2周达成人水平）3.排泄↓：易行成胆汁郁积肠肝循环特殊：1．正常菌群↓，肠道内胆红素--∥→胆素原（尿胆原，粪胆原）2.β-葡萄糖醛酸苷酶↑：肠肝循环↑新生儿胆红素代谢特点(2):1.饥饿：葡萄糖不足→葡萄糖醛酸↓胆红素结合↓→开奶早2.缺氧：胆红素结合是需氧过程(每一步)→防止窒息3.便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍,故肠肝循环↑4.失水：血液浓缩，胆红素浓度↑5.酸中毒：胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比pH7.4：两者结合比2:1(mol);pH7.0：胆红素与白蛋白完全分离6.体内出血：红细胞破坏↑加重新生儿黄疸的因素临床表现(1)生理性黄疸:全部满足下列病理性黄疸：下列任一情况生后2-5天出现生后24h出现14天内消失（早产儿可3-4周内消失）持续时间过久(足月儿2W,早产儿4W)总胆红素5mg/dl(85umol/L)～12mg/dl(205umol/L)总胆红素（TB）205umol/L(12mg/dl)一般情况良好黄疸退而复现血清结合胆红素(DB)34umol/L(2mg/dl)病理性黄疸的分类：1.感染性：（1）新生儿肝炎：a.产前与产时感染,b.病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等c.一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大,d.肝功能损害(2)新生儿败血症:a.细菌入侵途径b.病原菌c.黄疸发生机理（原因:中毒性肝炎，溶血等）d.感染中毒症状临床表现(2)临床表现(3)病理性黄疸的分类：2.非感染性：(1)新生儿溶血症：由于母婴之间血型(ABO、Rh等系统)不合引起的同族免疫性溶血,构成比85%、14.6%a.ABO血型不合：多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。b.Rh血型不合:汉族90.66%Rh+,少数民族0.74-15.7%Rh-,RhD溶血症RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+例外)。临床表现：①胎儿水肿②黄疸（阳黄）③贫血？④胆红素脑病（核黄疸）⑤出血倾向临床表现(4)胆红素脑病（核黄疸Kernicterus）:•发生核黄疸的有关因素：与间胆红素水平及游离状态、血脑屏障等有关。•表现:TB阈值：342umol/L一般生后1-7天发生，早产儿更易---低胆红素核黄疸。a.警告期:少吃嗜睡、肌张力↓吸吮拥抱反射↓(12~24h)b.痉挛期:角弓反张、惊厥、发热等(12~24h),可致死亡c.恢复期:症状逐渐消失(约2周)d.后遗症期:智力↓，核黄疸四联征—手足徐动、听力↓、眼球活动↓、牙釉质临床表现(5)病理性黄疸的分类：2.非感染性：(2)胆道闭锁：肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出a.宫内感染所致b.生后发生胆管炎，胆管纤维化→闭锁→总胆管囊肿，故生后2W表现明显c.大便逐渐（可达4W）转白→白陶土样大便d.尿色深e.肝大→肝硬化、肝衰脾亢e.脂溶性维生素（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝偻病、出血）临床表现(6)病理性黄疸的分类：2.非感染性：(3)母乳性黄疸：2%左右发生，一般4-7天开始出现持续1-4月；停母乳3-5天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。原因：β-葡萄糖醛酸苷酶↑。是否继续吃母乳?肯定。(4)遗传性疾病：a.红细胞6-磷酸葡萄糖脱氧酶（G6PD）缺陷病VitK3、K4,新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血b.遗体性球形红细胞增多症c.Gilbert’s综合征诊断（1）：病史：1．出现时间24小时新生儿溶血症2-3天生理性黄疸，ABO溶血4-7天母乳性黄疸，败血症7天母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2．发展速度：快→溶血症；慢→肝炎，胆道闭锁3．粪便及尿颜色4．家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5．生产史；胎膜早破，产程延长→产时感染诊断（2）：体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄疸部位血清胆红素umol/L（±50)头颈部100躯干上半部150躯干下半部及大腿200臂及膝关节以下250手、脚心﹥250诊断（3）：实验室检查：1.血常规：Hb低(可能),网织红细胞增高,有核红细胞2-10/100白细胞2.尿二胆：胆红素(结合)↑→肝性,肝后性黄疸;尿胆原↑→溶血3.大便：白陶土样→胆道闭锁、肝炎；色深→溶血，肝炎4.溶血症血清学检查(子血):a.ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c）b.抗人球蛋白试验（Coomb’s试验）：十为Rh血型不合为多c.抗体释放试验→ABO溶血d.游离抗体试验→ABO溶血5.血培养，尿培养6.肝功能：a.TB,DBb.血清转氨酶c.血清甲胎蛋白7.有关胆道闭锁的特殊检查:a.B超;b.肝活检：胆小管大量增升;c.剖腹探查：2月内施行治疗：（一）找出原因，相应治疗：1.1周内尽快有效可处理溶血症和其它原因的严重黄疸→防核黄疸2.2-3月内确定胆道闭锁→肝门空肠吻合术；肝移置。(二)光疗：蓝光420-470nm，白光或绿光，12-24hwork青铜症（DB68.4umol/L）(三)药疗：１.静脉丙种球蛋白２.葡萄糖3.白蛋白、血浆４.活性炭，思密达，肠道微生态药５.酶诱导剂：鲁米那，可拉明6.锡-原卟啉（Sn-protoporphyrin）(四)换血疗法：指征：胎儿水肿、明显贫血、TB20mg/dl(足月).15mg/dl(1500g).12mg/dl(1200g)、早期核黄疸表现血源：Rh溶血症:母亲Rh型患儿ABO型（或O型）；ABO溶血症：O型血球AB型血浆；现在也主张与新生儿同型血．换血量：2倍于患儿血。（五）禁用药：磺胺异恶唑（SIZ），维生素K3，K4（六）纠正不利因素。治疗：•高胆红素血症与脑细胞凋亡•用婴儿同型血双管同步换血•宫内输血新进展：血清学确诊Rh血型不合羊水检查33周孕胎儿严重贫血(60g/L)病例解答患儿，女，312/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重3.２Ｋg，今查血清总胆红素为2mg/dl(373umol/L),Hb150g/L,尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？新生儿溶血症（ABO溶血）吃奶及吸吮反射、颈阻、惊厥子血清学：血型、直接抗人球蛋白试验、抗体释放试验、游离抗体试验蓝光照射白蛋白换血疗法其他：碳酸氢钠、葡萄糖、酶诱导（鲁米那、可拉明）Thanks