丛集性头痛

丛集性头痛大头医生编辑整理英文名称clusterheadacheclusterheadache别名histaminecephalagia；Horton综合征；蝶腭神经痛；睫状神经痛；偏头痛性神经痛；组织胺性头痛类别神经内科/头痛ICD号G44.0概述丛集性头痛(clusterheadache，CH)以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。流行病学CH远比偏头痛少见。国内郭述苏等(1986)26省市调查结果患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性，发病年龄高峰男性为25～44岁，女性40～59岁，儿童少见。病因CH的病因不明，传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。发病机制CH的发病机制尚未完全清楚，有以下几种观点可供参考：1.血管源说某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。发病机制2.神经源说CH发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用。实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。发病机制CH发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。3.组胺说组胺是一种强血管扩张药，部分CH患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，CH的临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。发病机制此外，有人发现，CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。临床表现CH分为发作性和慢性。发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。临床表现丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。并发症由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。实验室检查血、尿常规、电解质及脑脊液检查，排除器质性病变。其他辅助检查颅脑CT或MRI检查，具有重要的鉴别诊断意义。诊断CH诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状，缓解期无阳性神经体征，缺少实验室及其他辅助检查的依据。鉴别诊断注意与偏头痛、三叉神经痛及其他原因引起的头面痛鉴别。治疗CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，20～40mg/d，或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，200mg/d，至丛集发作停止后停药。治疗发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。预后丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。预防注意生活规律，避免过度疲劳、压力过大、防治亚健康状态等。名词解释又称“偏头痛性神经痛”、“组织胺性头痛”。一种特殊类型偏头痛。其特点为一段时间内(多为3～6周)出现一连串密集的头痛发作，每日或数日一次，随之进入缓解期数月至数年。以后可以同样方式同样季节复发。男女之比为3～4∶1。30～50岁好发。常在夜间入睡后无先兆而突然发作。由于剧痛而惊醒，短时内达高峰。开始疼痛在一侧眶周或眼球后，迅速扩展至同侧额、颞、耳、鼻及面部。性质为跳痛、烧灼痛、牵扯痛、钻痛，身体直立时减轻。名词解释可伴有同侧眼及面部发红、流泪流涕、鼻塞。发作后消失。每次发作持续数十分钟，一般不超过2h。组织胺诱发试验可为阳性。中文别名组胺头痛；Sluder神经痛；Horton综合征；岩神经头痛；蝶腭神经痛英文别名HortonSyndromeMeSH编码D003027MeSH英文主题词Clusterheadache定义丛集性头痛（clusterheadache)是原发性神经血管性头痛之一。其特点为短暂、剧烈爆炸样头痛发作,位于一侧眼眶、球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血、流泪、鼻塞和(或）Homer综合征。分类分型根据丛集期的有无和长短，丛集性头痛可分为复发性丛集性头痛和慢性丛集性头痛两种亚型。复发性丛集性头痛（episodicclusterheadache,ECH)的发作呈持续1周至1年的丛集期，丛集期之间有至少1个月的缓解期。慢性丛集性头痛（chronicclusterheadache，CCH)几乎每天发作，持续1年以上无缓解期或缓解期少于1个月。CCH可由初次发作就持续无缓解，称为原发性慢性丛集性头痛(prmaraiyCCH，PCCH)，也可由ECH发展而来，称为继发性慢性丛集性头痛（secondaryCCH，SCCH)。问诊与查体头痛：丛集性头痛临床特点为某段时期内频繁出现短暂发作性极剧烈的难以忍受的单侧头痛。发作频率：此段发作时期多为212周。发作时，510分钟内达疼痛高峰，多持续15180分钟(平均约45分钟)。症状可突然停止，也可缓慢缓解。频率多为隔天1次至每天8次。头痛部位：疼痛多为固定位于一侧三叉神经第一支的分布区，即一侧眼球深部、眼眶及眶周、额部和颞部,可放射至鼻、颠、上颌骨、上腭、牙龈和牙齿,少数可放射至耳、枕部和颈部,甚至整个半侧头部。问诊与查体部分患者因此首诊于眼科、耳鼻喉科和口腔科等科室,常被误诊。性质：疼痛剧烈难忍,为持续性钻痛、撕裂牵拉痛、绞痛、烧灼痛、尖锐刺痛等，一般无搏动感。约80%患者每次发作都在同一侧;也有少数患者发作不固定在同一侧。缓解期时症状完全缓解,一般数月甚至数年。10%15%的患者为慢性丛集性头痛，病程超过1年，无缓解期或其间的缓解期触发因素：明确的触发因素是饮酒，其他可能的触发因素有强烈气味(各种溶剂气味、油漆味、烟草味、香水味等)、快速动眼睡眠、硝酸甘油、组胺、抑郁、应激、创伤等。问诊与查体但是，这些触发因素只在发作时期中起触发加重的作用;而在缓解期时，这些触发因素则完全不起作用。节律：发作常具有周期性,分为年周期节律和日周期节律。日周期节律多见,头痛常固定在每天的某些时刻发作，多在夜间，尤其是人睡后12小时。某些患者还可有年周期节律,于每年的某些特定季节发作。自主神经症状：绝大多数患者头痛发作时伴有自主神经症状,仅约3%的患者没有或只有轻微的自主神经症状。自主神经症状表现为副交感神经兴奋和交感神经抑制。问诊与查体头痛侧出现以下症状:流泪、结膜充血、鼻充血、鼻塞、流涕、头面部变红或苍白、头面部流汗、瞳孔缩小、上睑下垂、头面部水肿（眼睑、眶周、颊部、牙龈、上腭等)、疼痛处皮温变低(眶上区多见)、头面部皮肤痛觉过敏（hyperalgesia)或异常性疼痛(allodynia)等。还可有全身性症状,如心动过缓、眩晕、共济失调、晕厥、血压升髙、胃酸增多等。情绪与行为反应：绝大多数患者头痛发作时还有情绪与行为反应:不安、坐卧不宁、激越、攻击性增强、捶头、砸物、头撞墙等。问诊与查体先兆：患者发作前多无先兆,约50%有畏光、畏声,约30%有恶心、呕吐。基本概述疾病名称：丛集性头痛丛集性头痛其他名称：偏头痛性神经痛,组胺性头痛,岩神经痛,蝶腭神经痛,Horton头痛疾病编码：ICD-9:346.205ICD-10:G44.052所属部位：头部,所属科室：神经内科,中医科,中医内科疾病分类：神经系统疾病丛集性头痛(clusterheadaches)是指在某个时期内突然出现一系列的剧烈头痛,一般无前兆.疼痛多见于一侧眼眶或(及)额颞部,可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕,有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状.头痛多为非搏动性剧痛,病人坐立不安或前俯后仰地摇动,部分病员用拳击头部以缓解疼痛.不少病人的头痛在固定时间内出现,每次发作持续15～180分钟,会自行缓解.发作连串持续2周到3个月(称为丛集期),许多病人的丛集期在每年的同一季节发生.间歇期数月到数年,其间症状完全缓解.约10%的病人有慢性症状.症状11.1多见于青年(20～40岁)，男性为女性的4～5倍，一般无家族史。分为发作性和慢性。丛集性头痛发作性无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180分钟，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。症状发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。1.2慢性丛集性头痛极少见，占丛集性头痛不足10%，可以由发作性丛集性头痛转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。症状慢性丛集性头痛临床症状与发作性丛集性头痛临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。2并发症：作时多伴有患侧鼻塞、流涕、流泪、结膜充血。由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。3本病头痛特点是头痛发作似成群而来，表现为一连串