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POEMS综合征的诊疗标准POEMS综合征:多发性周围神经病(polyneuropathy)脏器肿大(organomegaly)内分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮肤改变(skinchanges)定义•POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件:慢性进行性周围神经病,Ｍ-蛋白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高;其他如低热、多汗等。NakanishiT,etal,Neurology.1984;34:712-720.诊断标准(84标准)只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。诊断标准(03标准)•主要标准•感觉运动性周围神经病和(或)单克隆浆细胞增生性疾病；•次要标准•骨骼损害，血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)，器官肿大(脾、肝或淋巴结)，内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺)，水肿(外周水肿、腹水及胸水)，皮肤改变(色素沉着、多毛症、血管瘤等)及视乳头水肿。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.诊断标准(03标准)•已知相关•杵状指，体重减轻，PLT↑，红血球增多症，多汗；•可能相关•肺动脉高压症，限制性肺病，血栓形成，关节痛，心肌病（收缩功能障碍），发热，VitB12↓，腹泻。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.需符合2条主要标准及至少1条次要标准，或1条主要标准和至少3条次要标准。诊断标准(07标准)•主要标准•感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病，硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑•次要标准•器官肿大(脾、肝或淋巴结)，血管外容量↑(外周水肿、腹水及胸水)，内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺)，皮肤改变(色素沉着、多毛症、血管瘤等)，视乳头水肿及血清PLT↑。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.诊断标准(07标准)•其他症状和体征•杵状指，体重减轻，PLT↑，肺动脉高压症或限制性肺疾病，红血球增多症，多汗，血栓形成，VitB12↓，腹泻；•可能相关•关节痛，心肌病（收缩功能障碍）和发热。感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所必须，此外还需符合至少1条主要标准及至少1条次要标准。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewiththreeofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2011;86(7):591-601.DIAGNOSIS:ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewith3ofthemajorcriteria,twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder,andatleastoneoftheminorcriteria.DispenzieriA,etal,AmJHematol.2012;87(8):804-814.诊断标准(14标准)•必须条件•多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖•主要条件•硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑•次要条件•视乳头水肿，血清PLT↑，脏器肿大，血管外容量↑，内分泌异常，皮肤病变DispenzieriA,etal,AmJHematol.2014;89(2):214-223.需符合2条必须条件、至少1条主要条件及至少1条次要标准，或1条条件。诊断注意①观察周围神经损害，勿忽视颅神经的检查。②在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器的变化。③内分泌病变以性腺机能减退最常见。④所有的浆膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴囊的检查。⑤M-蛋白阴性不能排除本病的诊断，所有病人都应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据。由于病变多呈灶性分布，所以应该反复骨髓穿刺，最好在X线、核素扫描提示骨破坏的地方进行穿刺活检。还可通过多部位(骨髓、淋巴结、肾脏穿刺活检)组织免疫组化染色来确定。