第七章.氨基酸代谢

第七章.氨基酸代谢一、教学目标1.了解蛋白质酶促降解过程中各种主要酶的作用。2.掌握氨基酸分解代谢的一般规律，包括脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用和脱羧基作用。3.掌握氨基酸分解产物氨和酮酸的进一步代谢。4.了解氨基酸合成代谢的一般过程。5.对于个别氨基酸的代谢，作为一般内容了解。二、生化术语1.生物固氮作用(Biologicalnitrogenfixation)：大气中的氮被还原为氨的过程。生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。2.脱氨(deamination)：在酶的催化下从生物分子（氨基酸或核苷酸分子）中除去氨基的过程。3.氧化脱氨（oxidativedeamination）：α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应α-酮酸的过程。氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步骤。4.转氨酶（transaminases）：也称之氨基转移酶（aminotransferases）。催化一个α-氨基酸的α-氨基向一个α-酮酸转移的酶。5.转氨(transamination)：一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。6.乒乓反应（ping-pongreaction）：在该反应中，酶结合一个底物并释放出一个产物，留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的起始状态。7.氨基酸的联合脱氨作用（transdeamination）:一般认为氨基酸在体内不是直接氧化脱去氨基，而是采取联合的方式进行。有以L-谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨和嘌呤核苷酸循环两种方式，后者是氨基酸脱氨的主要的方式。8.尿素循环（ureacycle）:是一个由4步酶促反应组成的可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的代谢循环。该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环9.生糖氨基酸(glucogenicaminoacids)：那些降解能生成可作为糖异生前体分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。10.生酮氨基酸(acetonegenicaminoacid)：那些降解可生成乙酰CoA或酮体的氨基酸。11.苯酮尿症（phenylketonuria）:是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，智力发育出现障碍。12.尿黑酸症（alcaptonuria）:是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病。这种病人尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。13.氨基酸的脱羧基作用(decarboxylation):在氨基酸脱羧酶的催化下，氨基酸脱去羧基生成二氧化碳和一个伯胺化合物。此酶需磷酸吡哆醛为辅酶。氨基酸脱羧酶的专一性很高，脱羧后形成的胺类是构成某些维生素或激素的成分，有些具有特殊的生理作用。大量的胺类在体内能引起神经或心血管等疾病，可被胺氧化酶催化成醛，继而氧化成脂肪酸，再分解为二氧化碳和水。14.必需氨基酸和非必需氨基酸：不同生物合成氨基酸的能力有所不同。对于人和动物体，只能合成10种氨基酸，其余10种自身不能合成，必须由食物中摄取，这些氨基酸称为必需氨基酸，它们是赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸、亮氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、精氨酸和组氨酸。后两者精氨酸和组氨酸的合成的速度都慢，叫半必需氨基酸。其余的氨基酸在体内可以通过其他物质进行合成，为非必需氨基酸。15.一碳单位：氨基酸在代谢中产生了具有一个碳原子的活泼的有机基团。转一碳单位酶的辅酶是四氢叶酸，它的功能是携带一碳单位。一碳单位可由甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、苏氨酸等氨基酸分解得来。甲硫氨酸是体内重要的甲基化试剂，可为多种化合物的合成提供甲基，例如肌酸、胆碱、肾上腺素等。但甲硫氨酸要形成其活性形式（S-腺苷甲硫氨酸），才能被转甲基酶催化。三、例题解析例1．大多数的转氨酶需要（）作为氨基的受体，因此它们对两个底物中的一个底物即（）是专一的。答：转氨酶在动植物和微生物中分布广，种类也很多，大多数的转氨酶需要α-酮戊二酸作为氨基的受体，所以它们对于两个底物中的其中一个底物α-酮戊二酸或（谷氨酸）是专一的，但对另外一个底物无严格的专一性。例2．当肝功能障碍时，由于大脑中氨的浓度过高所引起的肝昏迷可以通过引入谷氨酸、精氨酸和鸟氨酸来消除。答：这句话是正确的。因为正常脑组织活动主要依靠糖的有氧氧化供能。当肝功能异常时，大量的氨不能通过鸟氨酸循环合成尿素排出，进入血液，同时大脑中氨的浓度升高，氨与三羧酸循环中的α-酮戊二酸结合成谷氨酸，再与氨结合转变为谷氨酰胺。由于α-酮戊二酸量的减少，三羧酸循环变慢，脑组织能量不足，发生脑机能的紊乱。引入谷氨酸、精氨酸和鸟氨酸，可以增加氨的解毒、利用和排除。例3．尿素合成的中间产物是氨基甲酰磷酸，与这中间产物合成有关的细胞器是：A.内质网B.细胞液C.细胞核D.线粒体答：正确的答案是D。尿素的合成分别在线粒体和细胞液中进行，开始由氨与二氧化碳在有ATP提供能量的情况下，通过氨基甲酰磷酸合成酶I催化合成的氨基甲酰磷酸是在线粒体中进行，然后氨基甲酰磷酸再与鸟氨酸结合成瓜氨酸，瓜氨酸从线粒体中出来，进入细胞液中，继续进行循环。例4.氨基酸脱氨后形成的α-酮酸在体内可进行的转变有：A.重新形成氨基酸B.彻底氧化为二氧化碳和水C.作为糖原合成的原料D.转变为酮体答：正确答案是A、B、C、D。重新形成氨基酸是α-酮酸还原氨基化的过程，在人体能这些形成的氨基酸是非必需氨基酸。α-酮酸也可在分解过程中通过三羧酸循环彻底氧化为水和二氧化碳，同时释放出能量。大多数氨基酸是生糖氨基酸，可以经异生作用生成糖。有些氨基酸的分解代谢是沿着脂代谢途径进行，可以通过乙酰CoA转变为酮体。例5.什么是一碳单位？常见的一碳单位有哪些的？说明甲硫氨酸和一碳单位的关系。答：氨基酸在分解代谢中产生了具有一个碳原子的活泼的有机基团，叫作一碳单位，由四氢叶酸所携带。甲硫氨酸在一碳单位的代谢中主要的作用是为转甲基作用提供甲基。甲硫氨酸首先活化为S-腺苷甲硫氨酸，此时其上的甲基是高度活化的，可以为生物体内合成具有甲基的活性甲基化物，例如肾上腺素、肌酸、胆碱等提供加甲基。S-腺苷甲硫氨酸提供甲基后转变为S-腺苷同型半胱氨酸，同型半胱氨酸接受N5-CH3FH4上的甲基又生成甲硫氨酸。四、自测题（一）是非题1.完全由非必需氨基酸组成的膳食，如果同时有充分的糖和脂肪的给予，得以维持氮平衡。2.氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基，非氧化脱氨作用普遍存在于动植物中。3.氨基酸的碳骨架进行氧化分解时，先要形成能够进入三羧酸循环的化合物。4.由于转氨酶的种类多、分布广、活性高，所以转氨作用是氨基酸脱氨的主要方式。5.在人体中，某些氨基酸可以转化为非必需氨基酸，但不能转化为必需氨基酸。6.生物体内合成胆碱、肌酸、肾上腺素等所需的甲基都是由S-腺苷甲硫氨酸提供。7.谷氨酸、精氨酸和鸟氨酸可以消除由于氨浓度过高所引起的肝昏迷。8.联合脱氨基作用主要通过嘌呤核苷酸循环来实现。9.20种氨基酸在动物体中均可转化为糖。10.如果肝功能异常，可在血液中检查出较高的GPT活性，在正常肝功能时，血液中无转氨酶的活性。（二）填空题1.如果有机体摄入的蛋白氮量和排出的氮量处于平衡状态，称为（），如果摄入的氮量大于排出的氮量，称为（），当摄入的氮量小于排出的氮量时，称为（）。2.胰蛋白酶原在小肠中可被（）激活，它水解由（）或（）的羧基与其他氨基酸的α-氨基形成的肽键。3.羧肽酶A主要水解由各种（）为羧基末端构成的肽键；羧肽酶B主要水解由（）、（）等碱性氨基酸为为羧基末端的肽键。4.氨基酸脱氨基可生成（）和（）；脱羧基可生成（）和（）。5.催化蛋白质中各种氨基酸氧化脱氨的酶是（），此酶的辅基是（），最适pH约为（），所以在氨基酸的脱氨中不起主要作用。6.转氨酶可催化一个氨基酸的（）转移到一个α-酮酸上，从而生成一分子的（）和另一分子的α-氨基酸。7.目前所发现的转氨酶都是以（）为辅基，转氨酶的辅基也可作为氨基酸（）、（）等反应酶的辅基。8.目前认为（）是氨基酸脱氨的主要的方式，此方式有两种类型，即（）和（）。9.氨对生物体是有毒物质，一些水生的鱼类是将氨以（）的方式排出体外，陆生的鸟类和爬行类是将氨以（）的形式排出体外，哺乳动物是将氨以（）的形式排出体外。10.鸟氨酸循环是1932年由（）等人发现的，此循环在哺乳动物的（）中进行，其结果是将氨转变为（）。11.肝细胞中的鸟氨酸循环分别在（）和（）两个部位进行，合成一分子尿素所需要的两个氨一个来自于（），另一个来自于（）。12.精氨酸酶催化（）形成（）和（）。13.氨基酸脱氨后产生的氨的主要代谢去路是（）、（）、（）；产生的α-酮酸主要代谢去路是（）、（）、（）。14.某些氨基酸在分解代谢中可以产生只含有一个碳原子的活泼的有机基团，称为（），常见的有（）、（）、（）、（）等。15.谷丙转氨酶主要存在于人的（），谷草转氨酶主要存在于人的（）中。16．生成一碳单位的主要氨基酸有（）、（）、（）、（）。17．把氨基酸分解代谢中能够生成糖的氨基酸叫做（），生成酮体的氨基酸叫做（）。18．α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸可分别由（）、（）、（）三种氨基酸脱氨基产生，它们是联系（）和（）的主要桥梁。19．20种氨基酸的碳骨架以5种产物进入三羧酸循环，这5种产物是（）、（）、（）、（）、（）。20.人体必需的8种氨基酸是（）、（）、（）、（）、（）、（）、（）、（），其中（）和（）是人体半必需氨基酸。（三）单项选择题1.胰蛋白酶催化下列哪种氨基酸的羧基与其他氨基酸的氨基所形成的肽键？A.赖氨酸B.甲硫氨酸C.缬氨酸D.天冬氨酸2.关于L-氨基酸氧化酶的叙述，错误的有：A.它可将L-氨基酸脱去氨基生成α-酮酸和氨B.反应中脱下的氢直接和氧结合成过氧化氢，后被过氧化氢酶分解为水和氧C.其最适pH值为10左右D.它是氨基酸脱氨的主要方式3.下列催化哪种反应类型的酶不以磷酸吡哆醛为辅酶？A.氨基酸转氨作用B.氨基酸的脱羧作用C.氨基酸的消旋作用D.氨基酸的氧化作用4.氨基酸在细胞中的主要脱氨方式是：A.氧化脱氨B.转氨作用C.以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用D.以嘌呤核苷酸循环方式的联合脱氨基作用5.提出鸟氨酸循环的生化学家是：A.沃森（Watson）B.李普曼（Lipmann）C.克雷伯斯（Krebs）D.瓦柏（Warburg）6.下列哪个细胞器可以合成尿素循环中的氨基甲酰磷酸？A.内质网B.细胞液C.细胞核D.线粒体7.氨基酸脱下的氨主要是通过哪种氨基酸进行转运至肝脏？A.谷氨酸B.天冬氨酸C.甘氨酸D.亮氨酸8.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是：A.FADB.CoA-SHC.NAD＋D.FH49.下列哪种动物体中氨基酸脱下的氨是以尿酸的形式排出体外？A.硬骨鱼B.鸡C.家兔D.人10.下列哪种氨基酸不是人体必需氨基酸？A.异亮氨酸B.甲硫氨酸C.赖氨酸D.丙氨酸11.鸟氨酸循环中尿素分子的两个氮来自下列哪项？A.氨甲酰磷酸和天冬氨酸B.氨甲酰磷酸和鸟氨酸C.鸟氨酸的α-氨基及精氨酸的α-氨基D.瓜氨酸的α-氨基及鸟氨酸的α-氨基12.关于一碳单位的描述，错误的有：A.由某些氨基酸分解代谢产生B.在生物体中不能单独存在C.作为某些物质（如核苷酸）合成的原料D.一般由叶酸所携带13.食物中蛋白质营养价值的高低主要取决于：A.非必需氨基酸的数量B.氨基酸的种类C.必需氨基酸的数量D.必需氨基酸的种类、数量及比例14.大多数转氨酶所催化的反应中氨基的受体是：A.草酰乙酸B.丙酮酸C.α-酮戊二酸D.乙醛酸15.下列哪种氨基酸在蛋白质中不存在？A.精氨酸B.瓜氨酸C.羟脯氨酸D.天冬酰胺（四）问答题1.动物体消化道内有哪些酶参与了蛋白质的水解作用？它们的专一性如何？2.什么叫氧化脱氨基作用？常见的氨基酸氧化酶有哪些？3.什么叫转氨作用？氨基酸的转氨机制如何？4.什么叫联合脱氨基作用？写出以L-谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用过程。