肺心病

病例：患者经常性咳嗽、咳痰、气喘15年，伴心慌4年。半月前患感冒后上述症状加重，并逐渐出现加重的心慌、胸闷，腹胀，食欲不振，头痛、头晕，踝部水肿。T37.5℃P136次/分R26次/分BP15/9.5KP端坐呼吸，紫绀，烦躁不安，颈静脉怒张，桶状胸，双肺呼吸音减弱，双肺底可闻及湿啰音。P2抗进，可听及舒张期奔马律，肝剑突下5cm，肋下3cm，有触压痛。慢性肺原性心脏病（肺心病）(chronicpulmonaryheartdisease)•肺心病是由于肺、胸廓和肺血管的病变所致的肺循环阻力增加，肺动脉高压，引起右心室肥大及右心衰竭，是COPD发展的晚期阶段。chronicobstructivepulmonarydisease肺动脉高压：静息状态下肺动脉收缩压大于30mmHg或平均压大于20mmHg。•流行病学：患病率约为4‰，占15岁以上人群约7％。占住院心脏病人的38.5～46％。一、病因：1．COPD：80％的肺心病是有COPD引起。2．肺疾病：慢性弥漫性肺部疾病（纤维化、尘肺等）（少见）3．严重的胸廓畸形（少见）4．肺血管病变（甚少见）：1)反复多发性肺栓塞2)原发性肺动脉高压3）睡眠呼吸暂停等二、发病机制（一）肺Ａ高压形成一）肺血管阻力增加的功能性因素：①体液因素②组织因素③神经因素二）肺血管阻力增加的解剖学因素：三）血容量增加和血液粘稠度↑：（二）心脏病变和心力衰竭：（一）肺Ａ高压形成一）肺血管阻力增加的功能性因素：①体液因素：PaO2↓肺血管痉挛→肺循环阻力↑缩血管物质↑／舒血管物质↓(血栓素A2)TXA2PGI2(前列腺素F2)PGF2PGE1花生四烯酸环氧化酶产物(白三烯)LTS脂氧化酶产物组织胺血管紧张素PAFEDCF↑EDRF↓(内皮源性收缩/舒张因子)②组织因素（缺氧的直接作用）:PaO2↓→Ca通透性↑→细胞内Ca含量↑(平滑肌C膜)肺血管收缩肺循环阻力↑③神经因素缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性地通过交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加，使肺动脉收缩。二）肺血管阻力↑的解剖学因素：1、炎症→细小动脉炎→管壁增厚、弹性↓管狭窄、闭塞→肺循环阻力↑2、高压：肺气肿→肺泡内压↑→压迫肺泡毛细血管3、毁损：肺泡壁破裂→毛细血管网毁损（＞70％）4、重构：肺血管收缩→无肌层动脉肌化血管壁张力↑有肌层动脉增厚、变硬三）血容量增加和血液粘稠度↑：慢性缺氧可引起：促红素↑→继发性红增多↑→血液粘度↑→循环阻力↑醛固酮分泌↑→钠水潴留→血容量↑→肺Ａ高压肾血管收缩→肾血流↓毛细血管床面积肺血管顺应性（二）心脏病变和心力衰竭：1、肺循环阻力↑→右心后负荷↑→右室肥厚心排量↓右心扩大右心衰2、心肌缺氧、H＋↑、能量合成↓感染→中毒性心肌损害酸碱紊乱、电解质失衡三、临床表现肺、心功能代偿期：*COPD表现*肺气肿征*肺动脉高压征：P2亢进、剑突下搏动增强（右室肥大）。肺、心功能失代偿期：*呼吸衰竭*右心衰四、并发症•病例：慢喘支病人，5天前受凉后又出现急性发作，与以前症状类似。昨天又出现嗜睡。查体慢阻肺体征。试问此病人出现何并发症？四、并发症•1、肺性脑病是肺心病死亡的首要原因，应积极防治。•临床常见神志淡漠、肌肉震颤、抽搐、嗜睡、昏睡、昏迷，腱反射减弱或消失、椎体束征阳性。机制：1.酸中毒和缺氧对脑血管的作用：1）酸中毒、缺氧使脑血管扩张，动脉CO210mmHg可使脑血流量增加50％。2）酸中毒、缺氧损伤血管内皮脑间质水肿缺氧使细胞ATP生成膜Na泵脑细胞水肿压迫脑血管脑充血、水肿2.酸中毒和缺氧对脑细胞的作用1）酸中毒可谷氨酸脱羧酶活性，γ－氨基丁酸中枢抑制2）酸中毒可磷脂酶活性溶酶体水解酶释放组织损伤•2、酸碱失衡及电解质紊乱•呼吸衰竭时，由于缺氧和二氧化碳潴留，当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持体内平衡时，可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更加恶化。•如急性加重期，治疗前常是呼吸性酸中毒并发代谢性酸中毒及高钾血症；治疗后又易迅速转为呼吸性酸中毒并发代谢性碱中毒及低钾、低氯血症。•3、心律失常•房性早搏•阵发性室上性心过速•心房扑动及心房颤动•心室颤动以至心跳骤停。•4、休克•发生原因有：•①感染中毒性休克；•②失血性休克，多由上消化道出血引起；③心源性休克，严重心力衰竭或心律失常所致。•5、消化道出血•缺氧及循环淤滞•高碳酸血症，产生应激性溃疡引起上消化道出血。•6、其他•弥散性血管内凝血（DIC）、功能性肾衰竭五、实验室和其他检查•1、X线检查•肺、胸基础疾病•急性肺部感染的特征•肺动脉高压征•右心室增大征肺动脉高压征：右下肺Ａ干增宽，横径≥15mm；右下肺Ａ干与气管横径比值≥1.07；肺Ａ段明显突出或其高度≥3mm；中心肺动脉扩张和外围分枝纤细，两者形成明显对比右前斜位，肺Ａ园锥部突出≥7mm。右心室增大征：正位：心界向左扩大，心尖园隆上翘；右前斜位：心前间隙缩小或闭塞。肺Ａ段右下肺动脉2、心电图诊断标准：•（1）主要条件：1.额面平均电轴≥90°2.V1R/S≥13.重度顺钟向转位：V5R/S≤14.avRR/S或R/Q≥15.Rv1+Sv5≥1.05mv6.V1-3呈QS，Qr，qs（除外心肌梗塞）7.肺型P波：（1）P≥0.22mv或（2）P≥0.2mv呈尖峰型结合P电轴80°或（3）当低电压时P1/2R，呈尖峰型，结合P电轴80°•（2）次要条件：1.肢导低电压2.右束支传导阻滞（完全性或不完全性）具有一条主要条件既可诊断，两条次要条件为可疑肺心病的心电图表现。图：顺钟向转位。图：肺性P波，电轴右偏肺性P波•3、超声心动图检查•右心室流出道内径（≥30mm），右心室内径（≥20mm），右心室前壁的厚度增加，左、右心室内径的比值（＜2），右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，以诊断肺心病。•4、心电向量图检查•主要表现为右心房、右心室增大的图形•5、血气分析•低氧血症或合并高碳酸血症，•当PaO2＜8.0kPa(60mmHg)、PaCO2＞6.6kPa(50mmHg),表示有呼吸衰竭。•H＋浓度可正常或升高，碱中毒时可以降低。•6、血液检查•红细胞及血红蛋白可升高。•全血粘度及血浆粘度可增加，红细胞电泳时间常延长；•合并感染时，白细胞总数增高、中性粒细胞增加。•可有肾功能或肝功能改变；•血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。六、诊断标准1、诊断标准（1）慢性肺、胸廓或肺血管病的历史（数年至数十年）（2）肺动脉高压，右心室肥大的诊断依据（3）右心功能不全的临床表现（4）除外其他类型的心脏病七、鉴别诊断：*冠心病*心瓣膜病*原发性心肌病、先心病•1、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）•肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗塞的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难，应详细询问病史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。•2、原发性心肌病•本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。•3、风湿性心瓣膜病•风湿性心脏病二尖瓣狭窄可致肺动脉高压、右室大常并发感染。•风湿性心脏病三尖瓣疾患应与肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。治疗（一）急性加重期的治疗：1、控制感染：2、通畅呼吸道：3、控制心力衰竭：4、控制心律失常5、加强护理工作•1、控制感染•参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。常用的有青霉素类、氨基甙类、喹诺酮类及头孢类抗生素。2、改善呼吸功能，抢救呼吸衰竭为了纠正缺氧和二氧化碳潴留①通畅呼吸道②吸氧③应用呼吸中枢兴奋剂及机械通气①建立通畅的呼吸道•吸痰•雾化糜蛋白酶、支气管扩张药物•必要时应用纤支镜吸痰•经鼻或气管切开，建立人工气道②氧疗FiO2＝21＋4╳吸入氧流量（L/mm）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧疗原则：PaCO2偏低，可吸入较高浓度氧35-45%，如肺间质疾病、肺炎等缺氧伴二氧化碳潴留的氧疗原则：PaCO2偏高，可吸入较低浓度氧＜35%。机制：a:：慢性呼衰患者呼吸中枢对化学感受器对CO2反应性差，呼吸的维持主要靠低氧血症对动脉窦、主动脉体的化学感受器的驱动作用。b：吸入高浓度氧解除对肺血管的收缩，使高VA/QA肺单位的血流向低VA/QA肺单位，加重通气血流比例失调。C：根据血红蛋白氧解离曲线的特征③增加肺泡通气量应用呼吸兴奋剂：机制：兴奋呼吸中枢或周围化学感受器尼可刹米机械通气：经鼻或面罩，气管插管3、控制心力衰竭：⑴利尿剂：机理：↓心脏前负荷，减少血容量。原则：作用轻，剂量小副作用：电解质紊乱，痰液粘稠，血液浓缩•如氢氯噻嗪25mg，1－3次／日；尿量多时需加用10％氯化钾10ml，3次／日或用保钾利尿剂，•如氨苯蝶啶50－100mg，1－3次／日。•重度而急需行利尿的病人可用呋塞米（速尿）20mg肌注或口服。⑵强心：特点是两差一多（疗效差，耐受性差，心律失常多）原则：小剂量：常规量１／２～１／３快速：作用快，代谢快。毒Ｋ，西地兰指征：感染已控制，利尿效果不好合并室上性快速心律失常心衰表现为主，感染不明显④急性左心衰注意：纠正缺氧，治疗低钾血症，考核指标。（3）血管扩张剂的应用•10－20mg酚妥拉明加入10％葡萄糖液500ml内静脉缓慢滴入，有研究认为钙离子拮抗剂、•中药川芎嗪等有一定降低肺动脉压效果而无副作用，长期应用的疗效还在研究中。4、控制心律失常•一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物，5、糖皮质激素的应用•糖皮质激素可支气管解痉，改善通气，降低肺泡内压力，减轻右心负担。•在有效控制感染的前提下，短期应用大剂量糖皮质激素有利于抢救呼吸衰竭和心力衰竭。•如氢化可的松100－200mg或dex5－10mg加入液体静滴。6、降低血黏度•肝素50mg、山莨菪碱10mg静滴qd╳10天具有抗凝，解除支气管痉挛的作用；•川穹嗪240mg静滴qd╳10天具有抗凝，扩张血管的作用。•7、并发症的处理（一）肺性脑病：是肺心病死亡的首要原因1.上述治疗措施2.纠正酸碱电解质紊乱3.脑水肿时应用20%甘露醇125-250ml，q6－q8h静滴快速30分钟滴完（二）酸碱失衡和电解质紊乱（三）心律失常：各种心律失常，以房性为多见，可出现心跳骤停。（四）休克：１、感染中毒性２、失血性３、心源性（五）消化道出血（六）ＤＩＣ（二）缓解期原则上是采用中西药结合的综合措施，COPD的康复治疗为主