双侧丘脑对称性病变影像学

双侧丘脑对称性病变影像学韩礼良丘脑概述丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团，位于第三脑室的两侧，左、右丘脑借灰质团块（称中间块）相连。丘脑是产生意识的核心器官，丘脑的功能就是合成发放丘觉。丘脑综合征常因丘脑膝状体动脉或丘脑穿通动脉供血障碍所致。其临床特点是：①病变对侧肢体轻瘫。②病变对侧半身感觉障碍(以深感觉为主)。③病变对侧半身自发性疼痛。④同侧肢体共济运动失调。⑤病变同侧舞蹈样运动。丘脑被丫形的白质板（称内髓板）分隔成前、内侧和外侧三大核群。丘脑概述丘脑的核团及其纤维联系：1、丘脑前核：位于丘脑前结节的深方，它接受发自乳头体的乳头丘脑束，发出纤维投射至扣带回。2、丘脑内侧核：接受丘脑其他核的纤维，发出纤维投射到额叶前部皮质。3、丘脑外侧核：又分为较小的背侧部和较大的腹侧部。背侧部接受丘脑其他核团纤维，发出纤维至顶叶皮质。腹侧部与脊髓、脑干以及小脑有广泛联系。丘脑的供血动脉丘脑主要由四组动脉供血：1.结节丘脑动脉：又名丘脑极动脉。发自后交通动脉，但约30-40%人先天缺失（此时该区域由旁中央动脉供血），供应丘脑前部，闭塞时主要表现为神经心理学异常。2.丘脑旁中央动脉（旁正中动脉）：又名丘脑穿通动脉。顾名思义，主要供应双侧丘脑旁中央区域即中脑上部和丘脑旁中央部分，包括内板核群和大部分背内侧核。当双侧旁中央动脉发自一侧大脑后动脉时，称为percheron动脉，起自大脑后动脉P1段。闭塞时也主要表现为神经心理学异常。丘脑的供血动脉3.丘脑膝状体动脉：又名下外侧动脉。起自大脑后动脉P2段，顾名思义，主要供应丘脑下外侧。闭塞时表现主要为运动、感觉症状，特别是感觉症状突出。4.脉络丛（脉络膜）后动脉：起自大脑后动脉P2段,主要供应丘脑后部。闭塞时临床表现比较复杂，主要包括以下几点：视野缺损，可以为偏盲或象限盲，对侧肢体无力、感觉障碍，肌张力障碍，震颤。失语、记忆障碍等神经心理学异常。绿色：上矢状窦；浅蓝：下矢状窦；暗紫：直窦；橙色：窦汇；深蓝：横窦；黄色：乙状窦；淡紫：颈静脉及球部。大脑的静脉系统由大脑半球引流至上矢状窦的静脉（剪除了深静脉系统）MRV：1、额极静脉；2、前额静脉；3、后额静脉；4、上吻合静脉（trolard静脉）；5、前壁静脉（由大脑侧面引流的静脉）；6、大脑中浅静脉至蝶顶窦和海绵窦；7、下吻合静脉（labbe静脉）至横窦。由大脑半球引流至上矢状窦的静脉MRV绿色：汇入上矢状窦；黄色：汇入基底硬脑膜窦；蓝色：汇入横窦。脑浅静脉的引流区域1、丘脑纹状静脉；2、透明隔静脉；3、大脑内静脉；4、基底静脉；5、Galen静脉。大脑深静脉系统的MRV深部静脉的引流区域用不同的颜色标注深部静脉的引流区域紫色：大脑内静脉、Galen静脉；蓝色：髓静脉双侧丘脑病变双侧丘脑病变少见。致病因素主要包括血管阻塞、代谢和中毒、感染和肿瘤。这些对称性的病变的诊断具有局限性，依据双侧丘脑病变特异性的影像特并联合病史可以缩小诊断范围，提高对其的诊断成功率。动脉性血管闭塞双侧丘脑动脉闭塞不常见，丘脑供血来自前循环（负责丘脑前下部）和后循环（丘脑内侧），但是存在多种血管变异。基底动脉尖综合征（TOBS）导致小脑上动脉和大脑后动脉支配区梗塞；Perchaeron动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以导致双侧的丘脑梗塞。基底动脉尖综合征（topofthebasilarsysdrome,TOBS）TOBS：是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管病。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央支支配丘脑。小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。基底动脉尖综合征Caplan根据其临床表现将其分为两组：脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支，并直接从大血管发出，易造成血管的损伤，故脑干首端梗死多见。由于TOB区局部解剖的特点，此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶。中脑、丘脑下部、脑桥上部、小脑、颞叶内侧面二个或二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断为TOBS。基底动脉尖综合征TOBS影像学检查可显示丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶的梗死灶。最多部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。MRI表现为长WT1、长WT2,FLAIR高信号，DWI受限，ADC为低信号。还可伴有基底节区以及半卵园中心急性或陈旧性脑梗死，部分TOBS患者存在普遍的脑血管动脉粥样硬化。典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，多数在内髓核周围，有时为双侧丘脑“蝶形低密度”，双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。基底动脉尖综合征脑血管造影示85%的患者在基底动脉尖部2cm直径范围内有狭窄或闭塞，并常有动脉硬化存在，还可发现基底动脉尖部的巨长动脉瘤、血管变异、单侧椎动脉异常等血管病变。目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的金标准。TOBS目前治疗予以溶栓、降纤、抗凝、抗血小板聚集、控制脑水肿、防治并发症等综合治疗。普遍认为治疗预后差，治愈率低，致残率高。•男，72岁。典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”影像为该病的特征表现。基底动脉尖综合征小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变男，63岁。头晕10小时，加重伴呼之不应2小时。脑CT示中脑及双丘脑小片状低密度影，CTA检查提示左椎动脉大部闭塞，右椎动脉颅内段狭窄约60%，左大脑后动脉狭窄明显。基底动脉尖综合征男57岁。14天前起床后感头晕，视物不清，行走不稳，伴恶心、呕吐，CT示“脑梗塞”，后逐渐出现意识不清，伴发热。昏睡，不能睁眼，双侧瞳孔等大等园，对光反射迟钝，颈强3指，两侧腱反射对称，病理征（+），余检查不能配合。基底动脉尖综合征男，60岁。MR轴位T2：双侧丘脑和枕叶中心部信号增高；ADC轴位：T2相病变部位细胞毒性水肿，弥散减低。基底动脉尖综合征（TOBS）61岁男性，基底动脉栓塞基底动脉尖综合征（TOBS）Percheron动脉血栓Percheron等认为丘脑主要有4条动脉供血----丘脑膝状动脉、丘脑结状动脉、脉络膜后动脉及旁正中动脉。丘脑旁中央动脉又称旁正中动脉，也称中线旁丘脑动脉或丘脑穿通动脉，当双侧旁中央动脉发自一侧大脑后动脉时，称为percheron动脉，起自大脑后动脉P1段。发生闭塞可导致非对称性丘脑梗死，也可累及中脑。丘脑穿通支有一种解剖变异，即丘脑穿动脉为单一主干起源于一侧大脑后动脉，当这支血管闭塞可导致双侧中线旁丘脑梗死，梗死后单侧或双侧的板内核（如中央中核、束旁核）和背内侧核受损，这可能是临床罕见急性中线旁丘脑梗死的主要原因。Percheron动脉血栓丘脑动脉供应主要来自穿动脉。旁正中丘脑区域是丘脑的正中区域，包括髓板内核和背正中核的绝大部分。该区域由旁正中动脉供血，旁正中动脉通常直接源自两侧大脑后动脉第一节段（P1节段）；然而，在三分之一的人类大脑中，旁正中动脉源于单侧，这被称为B型Percheron动脉。Percheron动脉闭塞可能导致中脑梗死，且通常局限于中脑导水管周围灰质，从而影响动眼神经和网状核。旁正中区卒中约占所有丘脑梗死的22％至35％，其最常见的病因是心源性栓塞。丘脑的穿通动脉有多种变异源自右侧大脑后动脉第一节段的B型Percheron动脉示意图。PA=B型动脉Percheron，T=丘脑，AcoP后交通动脉，PCA=大脑后动脉，BA=基底动脉。男，27岁。因深度昏迷而接受住院治疗，神经系统检查发现，右眼上睑下垂、瞳孔散大且无光反射，右眼眼球突出，提示右侧动眼神经受累。。症状出现后20小时的轴位和冠状面示踪弥散加权磁共振图像，显示双侧丘脑区域高信号强度（白色箭头），符合急性双侧旁正中丘脑梗死。嘴侧中脑梗死局限于右中脑导水管周围灰质（空心白色箭头）Percheron动脉血栓Percheron动脉血栓影响双侧旁正中丘脑区域的卒中较为罕见，此时应考虑患者是否发生了单一动脉主干，也就是Percheron动脉闭塞。当影像学检查显示双侧对称性旁正中丘脑梗死，而基底动脉和大脑后动脉无异常时，应怀疑存在Percheron动脉这种解剖变异。这种独特的后循环卒中的临床表现类型通常表现为不同程度的意识减退和神经心理受损。Percheron动脉血栓旁正中核主要包括背正中核和髓板内核。髓板内核由束旁、正中、中央内侧、旁中央和中央外侧核组成。“中线”较小的核如室旁核、菱形和再联合核也都归入髓板内核组。两组神经核经过丘脑脚与前、眶额和内侧前额叶皮质具有相互激活性重要连接，这可以解释旁正中丘脑梗死患者的神经精神障碍和自我激活丧失的特点。Percheron动脉闭塞也可累及嘴侧中脑，而第三对颅神经核就位于中脑导水管周围灰质中。该病例受累丘脑核的示意图与轴向弥散加权磁共振成像的比较。黑线勾画出了双侧旁正中区的梗死区域。CM=正中央，PF=束旁，PV=室旁，CL=中央外侧，MD=背内侧。Percheron动脉血栓Percheron动脉血栓男，67岁80岁，女，右利者，因早晨呼叫不醒入院。既往有高血压历史。查体四肢有自主活动。Percheron动脉血栓双侧旁正中丘脑梗死鉴别双侧旁正中丘脑梗死最常见于Percheron动脉闭塞引起脑梗死(ArteryofPercheronInfarction,AOP梗死)及基底动脉尖综合症(topofthebasilarsyndrome,TOBS)。AOP梗死MR上特征性的表现为双侧旁正中丘脑梗死伴或不伴中脑上部旁正中区梗死,且基底动脉MRA显示出基底动脉尖部正常。AOP梗死较TOBS临床表现轻，预后较好。缺血缺氧性脑病轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，但是如果血流减少超过该代偿机制的上限，保护性分流则不再发挥作用，进而导致大脑深部核团、脑干、大脑皮层的大多数激活域限的损害。DWI是能够在最早期发现异常的影像改变。男，64岁。患者具有长期缺氧史。MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信号；ADC示低信号与细胞毒性水肿。缺血缺氧性脑病女，38岁。心肺复苏后缺血缺氧性脑病缺血缺氧性脑病男，54岁。心肺复苏后：“反转征”、“白小脑征”静脉性血管闭塞Galen静脉(大脑大静脉)是脑静脉系统的重要组成部分，主要引流大脑深部的静脉血流。Galen静脉由两侧大脑内静脉合成，大脑内静脉由丘脑纹状体静脉与透明膈静脉汇合而成，并接受脉络丛静脉。Galen静脉在接受基底静脉后注入直窦。直窦、上矢状窦及左右横窦相交成窦汇。一般上矢状窦血液注入右侧横窦，直窦血液回流至左侧横窦。主要病因：因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染、外伤和机体脱水，20%-25%的患者找不到病因。Galen静脉血栓此静脉系统的闭塞将引起丘脑纹状静脉压力升高，静脉回流受阻，动脉灌注压下降，从而导致相应区域静脉性脑梗死的发生。一般来说，由于血管自发性再通率高，所以静脉性脑梗死的临床转归较好。典型的深静脉血栓主要是对称性地影响双侧丘脑，偶尔也会影响到基底核。CT扫描可能见到异常的静脉高密度影，MRT1相静脉窦可见高信号。CT和MR静脉成像显示在深静脉窦中没有对比增强/信号强度。DWI显示不均一的信号强度，有时可见片状增强。大脑大静脉及其属支Galen静脉血栓由于Galen静脉同时接受两条大脑内静脉血液回流，Galen静脉血栓形成时，相应引流区常同时受累，且部位、范围基本对称；但有时由于两条大脑内