第24章 泌尿系统和生殖系统的发生

DevelopmentofUrinary&ReproductiveSystems第24章泌尿系统和生殖系统的发生概述：第4周初间介中胚层头段→生肾节（产生前肾）尾段→生肾索→第四周末尿生殖嵴外侧：中肾嵴内侧：生殖腺嵴神经管脊索背主动脉原始消化管表面外胚层体节间介中胚层体壁中胚层脏壁中胚层胚内体腔图1中胚层的分化图2尿生殖嵴的发生（第4周）表面外胚层神经管脊索胚内体腔羊膜背主动脉中肾管中肾小管尿生殖嵴原始消化管卵黄蒂卵黄囊图3中肾嵴和生殖腺嵴的发生血管球背系膜肾小囊中肾小管中肾管中肾嵴生殖腺嵴原肠1.前肾第4周初，生肾节内出现前肾小管（7～10对）和前肾管；前肾无泌尿功能，4周末前肾小管消失，前肾管向尾部延伸为中肾管。(一)肾和输尿管的发生一、泌尿系统的发生前肾中肾小管中肾管生后肾组织输尿管芽泄殖腔2.中肾生肾索内→中肾小管（80对）→由泡样演变为S形→内端膨大凹陷包绕来自背主动脉的cap球→肾小体；中肾管继续延伸到尾侧,由背外侧通入泄殖腔；有短暂的功能，多数退化。前肾中肾小管中肾管生后肾组织输尿管芽泄殖腔3.后肾（永久肾）第5周初，中肾管末端近泄殖腔处向背侧头端发出一盲管为输尿管芽，其长入中肾嵴尾端，中肾嵴细胞向其聚集包围形成生后肾组织。前肾中肾小管中肾管生后肾组织输尿管芽泄殖腔中肾小管输尿管芽生后肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管→→→→输尿管芽→肾盂、肾盏、集合管，集合管末端T形分支，分支的弓形盲端覆以生后肾组织生后肾组织→S形小管→肾小管和肾小体，肾被膜图7集合管与肾单位的发生肾被膜生后肾组织弓形集合管肾小管集合管血管球远端小管肾小囊近端小管髓袢生后肾原基形成生后肾原基的分化肾的上升泄殖腔的腹侧→尿生殖窦上段（较大）→膀胱，其顶点与脐尿管相连；（脐尿管闭锁形成脐中韧带）中段（狭窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海绵体部于女性→阴道前庭(二)膀胱和尿道的发生图8泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成图9尿生殖窦的演变（男性）1、多囊肾（polycystickidney）：因远曲小管未与集合管接通，尿液于肾小管积聚形成囊泡。(三)主要畸形2、肾缺如：因输尿管芽未形成或早期退化，多为单侧。3、异位肾（ectopickidney）：因肾在上升过程中受阻，未达到正常位置；多见为停留在盆腔。4、马蹄肾（horseshoekidney）：因肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，两肾尾端融合呈马蹄形。5、双输尿管：因输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或融合的肾。图14马蹄肾伴双输尿管6、脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢7、膀胱外翻：尿生殖窦与表面外胚层之间未形成间充质，导致膀胱腹侧无肌肉发生，表皮和膀胱壁破裂，粘膜外翻；常伴外生殖器发育异常。图16A男性，伴尿道上裂B女性，伴直肠下垂二、生殖系统的发生概述：胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型决定生殖腺性别于第7周能辨认外生殖器性别于第12周能辨认生殖系统发生分为：早期的性未分化阶段后期的性分化阶段1.未分化性腺的发生原始生殖细胞未分化性腺(一)睾丸和卵巢的发生生殖腺嵴初级性索背主动脉中肾小管中肾管中肾旁管初级性索背系膜后肠生殖腺嵴中肾嵴神经管脊索背主动脉尿囊原始生殖细胞泄殖腔卵黄囊生殖腺嵴中肾嵴中肾管第5周第6周卵黄囊第4周YSex-determiningregionoftheY(SRY)性别决定基因Testis-determiningfactor(TDF)睾丸决定因子未分化性腺睾丸2.睾丸的发生睾丸索睾丸的发生：第7周第8周第8周初级性索初级性索上皮细胞原始生殖细胞精原细胞（内胚层）支持细胞（中胚层）生精小管表面上皮与睾丸索间间充质白膜睾丸索之间间充质睾丸间质细胞（中胚层）3.卵巢的发生（第10周）初级性索退化，未分化腺表面上皮增生次级性索（皮质索）卵泡细胞（中胚层）卵原细胞（内胚层）原始生殖细胞初级卵母细胞表面上皮下间充质白膜4个月时断裂成许多细胞团即原始卵泡迁入4.睾丸和卵巢的下降•引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜。•因胚体生长、腰部直立、引带相对缩短，生殖腺位置下移。•卵巢停留于盆腔•睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降至阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔之间的通路闭锁（二）生殖管道的发生与演变1.未分化期：生殖管道（胚6周）中肾管（Wolff管）中肾旁管（Müller管）头端：漏斗形开口腹腔上段：中肾管外侧中段：腹侧内侧下段：左右合并尾端：突入尿生殖窦，在窦腔内形成隆起为窦结节开口于窦结节两侧2.男性生殖管道的分化生殖腺分化睾丸间质细胞抗中肾旁管激素支持细胞头段：附睾管中段：输精管尾段：射精管精囊腺附睾输出小管中肾管雄激素中肾小管Müller管退化睾丸与男性生殖管道的演化中肾旁管中肾管中肾小管退化的中肾旁管附睾管睾丸网白膜睾丸索前列腺精囊输精管生殖腺分化卵巢无雄激素无抗中肾旁管激素头、中段：输卵管下段：子宫及阴道穹隆窦结节：阴道板中肾管中肾小管退化Müller管3.女性生殖管道的发生卵巢和女性生殖管道的演化窦结节中肾旁管子宫隔阴道板子宫阴道处女膜子宫与阴道的形成子宫与阴道的形成1.隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟处；腹腔内隐睾因温度高而影响精子发生。（三）生殖系统的先天性畸形2.先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹内压增高时，肠管突入鞘膜腔。3.尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口。4.双子宫：左右中肾旁管下段未愈合；常伴有双阴道。双角子宫：中肾旁管下段的上半部分未愈合5.阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道6.两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性之间①真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为46,XX/46,XY嵌合型。②男性假两性畸形：有睾丸；核型为46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化。③女性假两性畸形：有卵巢；核型为46,XX；因肾上腺分泌雄激素过多，外生殖器向男性不完全分化。7.雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：有睾丸；核型为46,XY；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征。重点：1.后肾的发生；2.两套生殖管道发生和演变；3.多囊肾、异位肾、马蹄肾、隐睾、先天性腹股沟疝、双子宫的成因