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大脑动静脉畸形的影像学表现王峰脑动静脉畸形•脑动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）是脑血管畸形中最多见的一种（其他三种为：海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、静脉畸形），可发生于任何年龄，约72%在40岁前起病，男女比例约1.1-1.2:1病因•胚胎时期，原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形•有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟，而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致•年龄：72%在40岁前起病•部位：85%幕上，15%幕下•98%单发，多发者见于Wyburn-Mason和Rendu-Osler-Weber综合征（一）动静脉畸形arterio-venousmalformation，AVM动静脉畸形病理•由一条或多条供血动脉、畸形血管团、一条或多条引流静脉组成，引流至静脉或静脉窦，有时可见动静脉直接交通•畸形血管团内血流缓慢易形成血栓，管壁发育不良易出血，血栓及管壁可钙化•周围脑组织常萎缩和胶质增生，脑水肿、钙化、出血、梗塞病理•动静脉畸形大小差异较大，小的仅数毫米，大的可累及整个脑叶、一侧或双侧大脑半球，按病变的大小：直径2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，7.5cm为特大型•病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血管极度扩张、扭曲，管壁极薄（有些血管壁仅有一层内皮细胞），容易破裂出血•血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性和神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩•有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化病理临床表现•出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70%•缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍•癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有关•头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起脑AVM出血危险性与其血管构筑学关系•单支静脉引流即引流静脉越少越易出血•AVM位于深部基底节或脑室旁或后颅凹易出血•AVM伴有动脉瘤易出血•小型AVM易出血•引流静脉有损伤狭窄、深部引流易出血好发部位•80-85%发生在大脑半球,10-15%发生在后颅凹小脑半球，约98%为单发•多见于大脑中动脉分布区的脑皮质。也可发生在硬脑膜，颅眶部听诊有时听到血管性杂音脑血管畸形的诊断•MRI、MRA正确率几乎达100％•CT、CTA•DSA–最重要的和决定性的–约11％病人不为DSA所发现•多为小型或隐匿形AVM•血肿所破坏或血栓所闭塞动静脉畸形影像学表现•平片：可能发现畸形血管钙化，呈斑点状、双弧形或环形•血管造影：为一支或几支扩张迂曲的粗大供血动脉导入呈粗线团状相互缠绕的迂曲畸形血管，并见粗大导出静脉引入静脉窦。病变于动脉期全部显影动静脉畸形影像学表现•CT平扫：–边界不清混杂密度病灶（等或高密度的点、线状血管影，高密度钙化，血管间为等密度的脑质或低密度软化灶）–周围无水肿和占位表现常有萎缩改变–邻近脑室的动静脉畸形可突入脑室，类似占位病变–破裂形成血肿多位置表浅，形状不规则，也可破入脑室或蛛网膜下腔动静脉畸形影像学表现•CT增强：–病变区呈点、线状明显强化血管影，可见血管团及引流血管–少数病例平扫仅显示低密度，增强后才显示血管团和引流血管CT动静脉畸形影像学表现•MRI：•异常血管团呈葡萄状或蜂窝状流空信号•引流静脉因血流缓慢T1低信号，T2高信号•供血动脉为低或无信号•病灶周围可见局限性脑萎缩和软化灶形成•增强扫描畸形血管团呈高信号•MRA整体显示供血动脉、畸形血管、引流静脉MRI血管源性病变左侧顶枕叶动静脉畸形男，34岁，反复发作性四肢抽搐A图：CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影B图：CT增强见区域内斑点状及条状强化，边缘不清，无占位性C图：MRA造影：脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗，并于两支血管吻合处见一畸形血管团ClassicsuperficialtypebrainAVMinan18-year-oldmanwhopresentedwithaleftparietalhematoma.(a)Axialcontrastmaterial–enhancedCTscanshowsatangleofintenselyenhancingtubularstructuresembeddedintheleftparietallobe,afindingthatiscompatiblewithanidus.Hyperattenuationrepresentingintraventricularhemorrhageisnotedintheventricles(b)Maximumintensityprojectionimage(basalview)fromCTangiographicdatashowsenlargementoftheleftmiddlecerebralartery(MCA)(relativetotherightside),whichsuppliesthenidus(c)Lateralleftinternalcarotidangiogramrevealsaglomerulartypenidusinacorticallocation,suppliedmainlybytheposteriorparietalandangularbranchesoftheleftMCA,withearlydrainageintoaleftparietalcorticalvein,findingsthatconfirmedthediagnosisofabrainAVMClassicdeeptypebrainAVMina19-year-oldwomanwhopresentedwithsuddenheadachesfollowedbylossofconsciousness.BilateralcranialnerveVIpalsywasseenatphysicalexamination.(a,b)Axialunenhanced(a)andcontrast-enhanced(b)CTscansshowintenselyenhancingvascularstructuresattheleftthalamus.AlthoughnoevidenceofhemorrhagewasseenatCT,therewasstrongclinicalsuspicionforrupture.(c)LateralleftvertebralangiogramhelpsconfirmthepresenceofathalamicbrainAVM,suppliedbythethalamoperforatorvesselsandleftposteriorchoroidalbranchesanddrainingmainlyintotheveinofGalenandminimallyintotheleftbasalveinofRosenthal(arrows).Notethesmallvenouspouches(arrowheads),whosepresencesuggestsahighriskofhemorrhage临床资料•男，29岁，病历号137344•主诉：晕厥、头外伤后头晕2小时，伴短暂意识不清•现病史：患者于入院前2小时突发昏厥，头部外伤，伤后意识不清，持续时间不详，醒后有头晕，呈持续性，不伴恶心呕吐，对受伤经历不能回忆，头部出血来我院急诊清创缝合。患者伤后无肢体活动障碍，无抽搐，无口角偏斜，无视物不清，无大小便失禁神经外科查体•体温36.5℃心率76次/分呼吸20次/分血压122/78mmHg•神清，语利，伸舌居中，双瞳孔等大等圆，光反应灵敏，双眼活动自如，面肌对称，顶后头皮裂伤已清创缝合，颈软，四肢活动自如，肌力V级，全身深浅感觉未见异常，腱反射阴性，双侧Hoffman征、Babinski征均阴性CT脑组织窗CT骨窗T1WIT1WIT2WIT2WIT1WI矢状位FLAIRFLAIRT1增强（轴位）T1增强（矢状位）T1增强（冠状位）DWIADCSWIMRAMRA鉴别诊断——脑挫裂伤•CT：平扫上急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高密度出血及明显占位征象，后期显示脑内局灶软化灶伴有脑萎缩征象•MRI：T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有占位征象，后期有萎缩征象鉴别诊断——脑挫裂伤右额挫伤鉴别诊断——颅内动脉瘤•CT：1.无血栓动脉瘤呈圆形稍高密度影，边界清晰，增强时呈均匀强化2.部分血栓动脉瘤增强扫描时血流强化，血栓不强化，并可根据血栓情况有多种表现，如血栓位于血管腔内周边，则出现“靶形征”3.完全血栓动脉瘤常位于蛛网膜下腔，瘤周水肿不明显，HRCT可显示动脉的供养血管，大动脉瘤相邻部位骨质吸收鉴别诊断——颅内动脉瘤•MRI：无血栓动脉瘤在T1WI、T2WI上均呈无信号或低信号。部分动脉瘤内血流速不一，血流快出现流空效应，血流慢的部分于T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈高信号。动脉瘤内血栓可呈高、低、等或混杂信号。MRA上显示为与载瘤动脉相连接的囊状物，常呈梭形扩张鉴别诊断——颅内动脉瘤A；轴位T1WI平扫B：轴位T2WI平扫C：左侧颈内动脉造影（正位）MR平扫显示左侧中颅窝大脑中动脉走行处圆形流空影。由于血流缓慢，T1WI动脉瘤内呈混杂信号。瘤周高信号环为血栓形成（白箭所示）。DSA显示动脉瘤起源于左侧大脑中动脉鉴别诊断——海绵状血管瘤•CT：平扫表现为一边缘清晰的圆形或类圆形高密度病灶，其内密度多数不均匀，常无灶周水肿，无或仅有轻度占位征象，常合并钙化，严重者甚至可全部钙化形成“脑石”。增强时强化程度与灶内血栓和钙化有关•MRI：常规自旋回波像上显示为边界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含铁血黄素环，使病变成“爆米花”状，具有特征性。梯度回波像中显示尤为清楚，常为多发低信号灶鉴别诊断——海绵状血管瘤女，34岁A.轴位T1WI示左侧海绵窦稍低信号肿块，信号稍不均匀，病灶侵入鞍内，呈哑铃状，边界清晰，同侧颈内动脉受压先前移位B.轴位T2WI呈均匀极高信号C.冠状位强化扫描示病灶周边强化明显，中央轻、中度强化，垂体柄受压向右移位桥脑被盖海绵状血管瘤鉴别诊断——大脑大静脉畸形•CT：四叠体池内境界清楚的圆形或三角形高密度影，其CT值与血液相似，常有边缘钙化。增强扫描时为边界清楚的均一强化。另可见增粗的供血动脉和引流动脉•MRI：四叠体池内境界清楚的圆形或三角形不均一信号病灶，血流较快的表现为“流空现象”，湍流和血液淤滞表现为T1WI低或等信号，T2WI稍高信号，附壁血栓于T1、T2像上均呈高信号静脉性血管瘤合并海绵状血管瘤鉴别诊断——大脑大静脉畸形疾病危象AVM属先天性疾病，如果不以临床症状发病，似乎可终身不引起损害。目前，对其临床表现中最常见的出血原因的研究较为深入•位于基底节和深部的AVM易出血•直径小于2cm或直接供血动脉短而粗的AVM易出血•AVM并发灶内和灶旁动脉瘤易出血•引流静脉细小或数目较少的AVM易出血•累及脑室内的AVM易出血