神经影像诊断学基础--变性病

脑变性病•脑变性病是指由脑内神经元发生萎缩和死亡，星形细胞增生改变为主的神经系统病变，累及大脑皮层产生痴呆和精神症状，累及基底节产生运动障碍，累及小脑则产生共济失调。影像学改变为神经核团和大脑皮层受累为主。脑变性病•常见的脑变性病有Alzheimer病、Pick病、Huntington舞蹈病、皮层-纹状体-脊髓变性（CJD）、Parkinson病、进行性核上麻痹、Shy-Drager综合征，桥小脑橄榄体萎缩、原发性小脑萎缩等。•其他侵犯脑内神经核团和脑实质的病变还有：肝豆状核变性、中毒性脑病、缺氧性脑病、各种脑萎缩、脑积水、放射性脑损伤、桥脑中心溶解症、脑内异常钙化等。脑萎缩•脑萎缩指各种原因引起的脑组织减少而继发性脑室和蛛网膜下腔扩大，脑组织减少可以发生在脑白质或脑灰质。脑萎缩的疾病分类脑萎缩的病因复杂，可以由代谢性、中毒性、遗传性和获得性等因素，弥漫性脑萎缩局限性脑萎缩原发性小脑萎缩继发性小脑萎缩正常老年人外伤后遗症遗传性共济失调正常老年人Alzeimer病脑梗死晚期橄榄体桥小脑萎缩肿瘤后脑萎缩亚急性海绵状脑炎后遗症小脑橄榄体变性抗癫痫药中毒脑病酒精依赖脑血管畸形遗传性小脑共济失调酒精中毒退行性脑病脑发育障碍Pick病脑萎缩•CT和MRI上脑萎缩主要表现为脑实质的减少、脑室和蛛网膜下腔扩大。脑萎缩，同时伴有胼胝体萎缩，两侧脑室顶之间夹角＞140°，第三脑室扩大则不呈球形，下部视隐窝和漏斗隐窝正常。脑萎缩•局限性脑萎缩—脑实质以局限性容积缩小为主，出现单侧侧脑室扩大，局部脑沟、脑池扩大。•弥漫性脑萎缩—脑实质减少为弥漫性。脑室和蛛网膜下腔扩大广泛。可以先灰质或白质，之后同时累及。脑萎缩•脑萎缩的测量方法线性测量法容积测量法脑室测量的方法A:前角间最大径B:前角间最小径C:三脑室最宽径D:侧脑室脉络丛间径E:侧脑室顶间外径F:头颅最大外径G:头颅最大内径正常脑室的CT测量值1：哈氏值——A+B–（男3~6.9女2.6~5.2)2：脑室指数——D/A–（男1.1~3.3女1.1~2.9)3：侧脑室体部指数——F/E–（男4.3~7.4女3.9~7.7)4：侧脑室体部宽度指数——G/E–（男3.1~6.7女3.5~6.8)5：前角指数——G/A–（男2.8~8.2女3.0~8.5)6：第三脑室宽度——C(mm)–（男1~6.7女0~7)脑萎缩的程度•1、脑室扩大的判定–脑室大小指数=额叶横径额角横径正常30%轻度扩大30~39%中毒扩大40~46%重度扩大47%脑萎缩与脑积水的鉴别•1、额角角度脑萎缩-钝角脑积水-锐角脑萎缩与脑积水的鉴别•2、额角比率-垂直于额角长轴测量额角的最宽部分脑萎缩-小脑积水-宽脑萎缩与脑积水的鉴别•3、脑沟和脑池脑萎缩-脑沟、脑池宽脑积水-脑沟、脑池闭塞局限性脑萎缩-外伤性脑萎缩•脑挫伤、脑内血肿后3~6月后出现脑萎缩。•邻近挫伤或血肿处的脑室脑沟、池扩大。•若残留软化灶时，在CT上为低密度灶，在MRI上为长T1和长T2病灶，边缘清楚。•严重脑外伤时出现弥漫性脑萎缩。局限性脑萎缩-脑梗死后脑萎缩•脑梗死后3~6月出现；•脑萎缩的分布与血管分布有关；•CT和MRI上除陈旧性脑梗死外，还有脑室和脑沟池扩大。局限性脑萎缩-Pick氏病•病因不清，女性多见，病程2~5年；•临床出现智力低下、痴呆、椎体外系症状和共济失调；•病理上为颞叶和额叶萎缩；•影像学表现：侧脑室颞角和额角扩大，侧裂池增宽，脑实质内无病灶。Pick氏病弥漫性脑萎缩-Alzeimer`s病•以弥漫性脑萎缩为特征的痴呆。•病理上为弥漫性脑萎缩、皮层变薄，神经细胞减少，胶质细胞增生；•临床上多见于50~60岁，出现记忆减退，定向障碍，言语不清和痴呆；•影像学表现为弥漫性脑室系统扩大，脑沟增宽，目前认为颞叶海马萎缩表现明显。MRI上见铁质沉积。Huntington`s病•本病是基底节和大脑皮层变性的常染色体显性遗传性疾病，好发于30~40岁，•病理上主要侵犯尾状核和壳核及额叶核枕叶，•影像学上出现尾状核、壳核及额叶核枕叶萎缩，出现侧脑室前角扩大和局部皮层萎缩。Huntington`s病CJD•CJD（皮质-纹状体-脊髓变性）综合征是一种快速进展性痴呆为特征的脑病。可能由病毒引起。病理上以灰质萎缩、脑室扩大的海绵状变性。•影像改变常无特殊表现，有时见基底神经节、丘脑、皮层出血高信号。近期文献发现早期可见DWI序列上出现皮层稍高信号为特征。晚期出现脑组织广泛脱髓鞘性改变和脑室、脑沟扩大等全脑萎缩征象。2002-9-112002-9-112002-9-112002-9-112003-3-252003-3-252003-3-252003-3-25小脑萎缩•原发性小脑萎缩史遗传性共济失调的一种类型；•临床表现：小脑性共济失调、锥体束征、锥体外系征，言语障碍；成年发病，缓慢进行；•病理改变：小脑、小脑脊髓束，锥体束橄榄体，小脑萎缩中皮层和蚓部明显，桥脑正常。小脑萎缩-影像学表现•小脑皮层萎缩，小脑蚓部和橄榄体萎缩，•测量：①小脑上沟扩大超过1mm，②桥小脑角池扩大超过1.5mm，③第四脑室扩大超过4mm。小脑萎缩橄榄体桥小脑萎缩•分遗传型和散发型；•遗传型有家族史，青中年起病，呈慢性进行性。病理上：小脑、桥脑、橄榄体萎缩明显，大脑皮层、深部核团核脊髓受累，•散发型无家族史，中年起病，小脑、桥脑和橄榄体萎缩明显，无脊髓受累。橄榄体桥小脑萎缩•临床表现：小脑性共济失调；•影像学表现：橄榄体、桥脑腹侧、延髓和小脑半球及蚓部萎缩，有时在上可见桥脑和桥臂内长T2，壳核、苍白球和黑质内短T2改变。橄榄体桥小脑萎缩桥小脑萎缩Wallerian变性•Wallerian变性为末梢轴突损伤后轴索和髓鞘的顺行性变性，长出现在损伤后数月至数年，Wallerian变性通常包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质桥脑束，变性过程导致髓鞘脱失和胶质增生和不对称性萎缩。•CT和MRI影像上表现为大脑脚、桥脑和延髓锥体萎缩，T2WI上早期高信号为水份增加、脂类丢失和髓鞘蛋白改变，晚期高信号为胶质增生。Parkinson`s病•分原发性和继发性；•病理改变主要位于黑质、苍白球和纹状体，为多巴胺产生减少所致；•影像学表现为脑室扩大，基底节钙化或铁质沉积。•继发性则由脑血管病、外伤、肿瘤、药物和中毒引起。肝豆状核变性•肝豆状核变性（Wilson病）是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。•病理机制是肝脏的铜蓝蛋白合成减少，在铜吸收正常的情况下，肠道排泄减少，尿铜排泄增加，血清铜含量不高，大量的铜沉积于组织中，引起组织变性坏死。•在脑部，铜主要沉积在壳核、苍白球、尾状核、丘脑、中脑、桥脑、小脑核大脑白质内。•主要产生的病理改变是铜沉积部位的组织胶质增生，严重的发生坏死。•在肝脏主要是肝硬化和肝功能减退。•在角膜主要引起角膜色素环（K-F环）。•实验室检查：尿铜增加、血清铜氧化酶含量减低。•肝豆状核变性主要侵犯儿童和青少年，临床表现为渐进发生的肢体震颤、肌强直、构音困难、共济失调、精神和智能障碍。CT扫描•①基底节壳核对称性低密度，CT值在25~30Hu，•②尾状核萎缩，引起侧脑室前角扩大，•③丘脑和脑干亦可出现低密度，•④小脑和脑干萎缩。肝豆状核变性MRI扫描•①基底节对称性异常信号，出现的顺序为壳核、苍白球、尾状核、丘脑、丘脑外侧核、中脑和桥脑基底部、大脑半球白质（主要在额叶）和小脑，•②信号改变在低场MR机为长T1，长T2，在高场MR上为见长或短T1，短T2（主要为铜或铁质沉积产生的顺磁作用所致），•③脑萎缩性改变，以尾状核头萎缩，脑干萎缩和小脑萎缩为最多，肝豆状核变性肝豆状核变性肝豆状核变性-6-1鉴别诊断•临床症状、生化检查和角膜K-F环是诊断的标准，影像学检查只是参考标准，基底节和丘脑、脑干的病变与临床症状轻重、血清铜氧化酶高低和角膜K-F环存在与否无关，而脑萎缩则与病期的长短有关。在影像学上的鉴别诊断将包括许多类似的疾病。中毒性脑病•各种有害因素对中枢神经系统的作用，引起脑组织病变的过程称中毒性脑病。•胚胎时期的损害，引起脑形成障碍，即先天畸形，婴幼儿时期的损害引起脑组织发育障碍，成人期损害引起正常脑组织缺失。•常见的中毒因素包括：CO中毒、药物中毒、毒品中毒和化学药品中毒以及霉变甘蔗中毒等。•CO中毒性脑病主要侵及大脑白质和苍白球，脑血管出现痉挛、出血和水肿，•CT和MRI表现为脑白质内水肿和肿胀，晚期出现基底节对称性改变。CO中毒性脑病吸食毒品中毒性脑病•长期大量吸食毒品对中枢神经系统产生明显的毒性作用，而且持续时间长。•脑白质、丘脑外侧核和小脑齿状核是主要的累及部位。•其病理改变可能是脑白质内海绵状变性。•临床出现程度不同的锥体外系症状（如行走不稳，共济失调）、精神症状和智力障碍以及意识和定向力障碍。吸食毒品性中毒性脑病MRI表现•⑴广泛对称性脑白质内长T1和长T2改变；•⑵齿状核及其周围小脑白质内对称性长T1和长T2改变；•⑶两侧丘脑外侧核对称性长T1和长T2改变；•⑷中脑内侧丘系长T1和长T2改变。病例1缺氧性脑病•各种原因引起脑组织缺血达一定时间，均可造成神经元的变性、死亡、胶质细胞增生和脑水肿。•早期出现脑水肿或脑白质病灶，晚期出现基底节对称性改变和脑萎缩。缺氧性脑病哮喘后缺氧性脑病缺氧性脑病放射性脑病•各种原因放疗所致德脑组织放射性反应综合症。发生率0.5~25%，70%发生在2年内。•临床表现：–颅高压–癫痫–局限性神经功能障碍–其他（嗜睡、反应迟钝、记忆减退、精神症状等）病理•急性期及早期迟发性反应期–血管内皮细胞肿胀、–血管通透性增加，–血管源性水肿。•晚期迟发性反应期–局限性放射性坏死–弥漫性白质损伤–大动脉放射性损伤–钙化性微血管病–脑萎缩CT表现•急性期及早期迟发性反应期–平扫广泛非特异性低密度水肿区，累及基底节、深部脑白质，增强无强化，短期随访病灶消失。•局限性放射性坏死–平扫呈低密度，指状水肿明显，有占位效应，可有出血和坏死，增强无强化或环状、片状、地图样强化•弥漫性脑白质损伤早期–平扫见脑室周围、半卵圆中心广泛低密度，多无强化，少数片状强化；•弥散性脑白质损伤晚期–可见钙化性微血管病和脑萎缩MRI表现•急性期及早期迟发性反应期–平扫T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，累及基底节、深部脑白质，增强无强化，短期随访病灶消失。•局限性放射性坏死–平扫T1WI呈低信号或低、等混杂信号，偶可囊变，呈指状水肿，可见出血和坏死，增强无强化或环状、片状、地图样强化。•弥漫性脑白质损伤早期–平扫T1WI呈均匀等或略低信号，T2WI呈高信号，累及脑室周围、多无强化，少数片状强化；•弥散性脑白质损伤晚期–钙化性微血管病显示不如CT。•脑萎缩–60%放疗后存活者可见脑沟增宽、脑室扩大等脑萎缩改变。放射性脑病-1（γ刀后7月）（平扫+增强）放射性脑病-1（γ刀后7月）（平扫）放射性脑病-1（γ刀后7月）（增强）放射性脑病-2（10天后）放射性脑病-3（30天后）（平扫+增强）放射性脑病放射性脑病特发性对称性基底节钙化•病因不明，与血管因素、钙代谢障碍、遗传和服用抗癫痫药有关，与甲状旁腺机能减退有关；•病理改变：钙化位于小动脉、小静脉、毛细血管和脑组织处；•CT和MRI上可见豆状核、尾状核、杏仁核和小脑齿状核和大脑皮层下对称性钙化灶。在CT上密度为40~400Hu，在MRI上为短T1和等T2改变。特发性对称性基底节钙化特发性对称性基底节钙化1-1特发性钙化特发性钙化线粒体脑肌病•由于遗传所致的线粒体代谢酶缺陷，导致ATP合成障碍，能量来源不足所出现的一组多系统疾病。•病理表现：海绵样改变、星形细胞增生、脱髓鞘或矿物质沉积。表现为四种–脑组织广泛受累–以大脑灰质损害为主–脑深不核团对称性损害为主–海绵状脑病•影像改变：–基底节区异常钙化–大脑皮层和皮层下异常改变–脑室周围白质病变–脑萎缩癫痫•癫痫分为原发性和继发性•随着检查技术的发展，许多过去认为是原发性癫痫的病例，能够找到致痫灶。•常见引起癫痫的神经系统疾病有：先天畸形（神经元移行异常、脑裂畸形、结节性硬化、脑颜面