小儿脑瘫的早期诊断

1小儿脑瘫的早期诊断河南中医学院第一附属医院儿童脑病诊疗康复中心马丙祥中国脑瘫最新定义•脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题。中国脑瘫新定义的解释•脑性瘫痪是一组症候群，可由不同原因和疾病导致，其主要临床表现是持续存在的运动和姿势发育障碍及活动受限。脑性瘫痪是由于发育中的脑（胎儿或婴幼儿期）非进行性损伤所致，其临床表现可发生一定程度的变化，但应排除一过性障碍或进行性疾病。中国脑瘫新定义的解释•脑性瘫痪可同时伴有一种或多种其他功能障碍或合并症，最常见的是智力残疾、癫痫、语言障碍、视觉障碍、听觉障碍、吞咽障碍和行为异常等，也可发生继发性肌肉萎缩、挛缩和骨、关节的变形或脱位等损伤。中国脑瘫新定义的意义•核心表现：运动发育和姿势发育异常；•持续存在：运动障碍、姿势异常持续存在，脑损伤后遗改变；•本质特征：发育；•定义中加入了活动受限的词汇，肌肉骨骼问题首次被加入在定义中；•涵盖了脑瘫患者的躯体功能和结构、活动和参与、环境因素三大方面；•从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫患者的功能进行评价。6脑瘫的发病情况国外患病率1‰~5‰。多集中在2‰~3‰之间。我国调查1~7岁小儿患病率1.2‰~2.7‰。脑瘫的发病率有逐年增多的趋势。随着社会经济的发展，脑瘫的就诊率增加。北医大报道儿童脑瘫患病率为1.86‰。7小儿脑瘫的早期诊断生后6个月以内诊断—早期诊断–只有早期诊断，才能早期治疗；只有早期治疗，才有好的疗效。–小儿脑组织在6个月以前发育最快，脑的可塑性大，易恢复。–婴儿早期脑损伤后，异常姿势尚未固定，对其纠正较容易。–早期矫治可以避免继发性损害（关节挛缩、肢体变形）。–Vojta早期诊断207例，经治疗199例正常化。8小儿脑瘫的早期诊断脑瘫早期诊断的依据–孕早期、围产期、新生儿期有无异常因素。–早期症状。–运动发育落后。–肌张力异常。–姿势异常。–反射异常。9小儿脑瘫的早期诊断中枢性协调障碍中枢性协调障碍（zenetralekoordinationstorungZKS）是Vojta博士用于早期诊断脑瘫的病名，就是指具有姿势反应性异常的脑瘫危险儿或脑损伤危险儿。正常婴儿对姿势的变化都具有反应的能力，称为姿势反应性，它是通过中枢神经协调作用实现的。如果中枢神经损伤，这种协调作用就会发生障碍，出现异常姿势及异常运动。10早期诊断1高危因素佳木斯医学院总结分析，与脑瘫明显相关的高危因素依次为：出生窒息、黄疸、早产、妊娠早期用药、新生儿痉挛、低体重、急产、母体中毒、阴道流血、颅内出血、产程过长、前置胎盘、妊娠中毒症、吸入性肺炎、双胎、巨大儿、妊娠反应重、脐带绕颈、胎头吸引、臀位、横位、硬肿症。11脑瘫的高危因素（1）家族因素在家族或直系亲属内有先天遗传性疾病，如家族性脑性瘫痪、变性疾病、精神障碍、智力障碍、家庭性先天性畸形、晚期妊娠、频繁流产、死产等。12脑瘫的高危因素(2)母体—产前因素16岁以下和40岁以上的分娩，36岁以上初产，习惯流产，多胎，未熟儿、畸形儿及巨大儿的分娩史，妊娠早期病毒感染，早期阴道出血，X线照射，吸烟习惯，长期服药，糖尿病等内分泌疾病，肥胖，严重妊娠中毒症，妊娠中患感染性疾病，大手术，贫血等。13母体—产时因素产程长（初产24小时以上，经产12小时以上），第二产程2小时以上，早期破水，前置胎盘，胎盘早剥，胎盘机能不良，羊水异常，脐带异常—脱垂、绕颈，宫内乏氧，臀位产，高位和中位产钳，重症窒息，剖腹产等。脑瘫的高危因素（3）14脑瘫的高危因素（4）新生儿因素出生体重2.5公斤以下及4.1公斤以上，34周以内及43周以上的过期产，窒息（1分钟后Apgar评分4分以下），痉挛发作，2周以上黄疸，交换输血，呼吸障碍和青紫发作，畸形产伤，出血，贫血，感染，早期呕吐，低血糖，酸中毒，无欲状，易激惹。15脑瘫的高危因素(5)佳木斯医学院调查，初生儿窒息与脑瘫呈高度相关，是最重要的致病因素，其次为黄疸和早产，在我国为三大病因。一般产前因素占10~20%，产时因素占50~70%，产后因素占20~30%。16脑瘫的高危因素(6)浙江医科大学近期的发病学调查，新生儿疾病史、母亲疾病史、低体重、母亲月经不规则、妊娠期接触有害物质、营养差、父亲生育年龄偏大等也是常见的高危因素等。尽管调查结果不尽相同，但早产、低体重、窒息均是主要因素。早产发生率高（发达国家6%，贫穷国家17%），造成的脑瘫多为手足徐动型，预后较差。1718早期诊断2早期症状脑瘫既然是脑在生长发育过程中受到损伤而引起的，那么在新生儿期和婴儿期（1--6个月），就一定会有这样或那样的临床症状，把这些症状叫早期症状，对于早期发现和早期诊断是十分重要的。1987年，日本学者前川在总结不同月龄的异常所见时，又对脑损伤儿的早期症状进行了系统总结。主要有：19早期诊断2早期症状（1）•（1）身体发软及自发运动减少1个月时即可见到，持续4个月以上有意义。•（2）身体发硬1个月可见，持续4个月以上，可诊断脑瘫。•（3）反应迟钝及叫名无反应4个月反应迟钝，6个月时叫名无反应。•（4）头围异常。2021•（5）体重增加不良，哺乳无力。•（6）固定姿势如角弓反张，蛙位姿势，倒U字形。•（7）不笑2个月不能微笑，4个月时不能大笑。•（8）手握拳4个月不能张开，或拇指内收，有意义。•（9）身体扭转3～4个月的婴儿如有身体扭转，往往提示有锥体外系损伤。22•（10）头不稳定正常小儿4个月抬头可达45~90度。•（11）斜视3~4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时，可提示有脑损伤的存在。•（12）不能伸手抓物正常小儿4~5个月可伸手抓物。23早期诊断2早期症状（2）•佳木斯医学院总结不同时期的最常见和最有意义的症状：•新生儿期：痉挛发作，哺乳困难，哭声微弱，moro反射减弱，自发运动减少，易惊，好打挺。•1～3个月：俯卧位不能抬头，持续哭闹，手紧握，不哭。•4～5个月：不伸手抓物。•6个月：手、口、眼协调不能完成。24早期诊断2早期症状（3）有些脑损伤较轻微，在婴儿早期无明显症状，但在婴儿后半期则有一些症状，这些症状一表现出来，就被发现，也可看作早期症状。常见的症状有：•（1）不能翻身正常婴儿3～6个月可翻身，6个月以后还不能翻身，有诊断意义。25•（2）不使用下肢3个月婴儿可用下肢短暂支持体重，5～6个月可立位跳跃，如果6～7个月还不可支持，可提示诊断脑瘫、智力低下或肌病。•（3）不用单手7～10个月的婴儿不用单手抓玩的症状，可提示诊断偏瘫。•（4）手笨手的精细动作，如捏小东西、解扣、系腰带不灵活、不协调，7～10个月出现有意义。26•（5）不能独坐5～6个月的婴儿可弓背坐，是独坐的开始阶段，7个月可以直腰独坐及坐位自由玩，如7个月不能独坐，可考虑脑瘫、智力低下、肌病等。•（6）不能扶站正常婴儿8个月即可扶站，如到10个月不能扶站，有意义。•（7）不会与人再见10个月以后有诊断意义。27•（8）使用脚尖站立4～5个月婴儿可用脚尖站立，但6个月以后应全足着地，如10个月还用足尖，可考虑痉挛性脑瘫。•（9）不能迈步11～12月婴儿可牵手或独自迈步，13～15个月以后，还不会迈步，可考虑发育迟缓、脑瘫等。•（10）流口水及吃手12个月以后有诊断价值。28早期诊断3运动发育落后运动发育规律—头尾规律、由近及远、总体运动到分离运动、由反射向随意运动发育、由粗大运动向精细运动发育。关键运动—抬头、翻身、抓物、坐、爬、跪、立、走、跑。运动落后—较正常同龄儿运动落后3个月以上。29运动发育规律30早期诊断3运动发育落后•抬头：1个月俯卧位瞬间抬头，2～3个月抬头45度，4个月抬头90度。•翻身：4个月主动翻身。•坐：6个月弓背坐，7个月独坐，9～10个月自由坐。•爬：8个月腹爬，9个月四肢爬，10个月高爬。•立：3个月短暂支持体重，4个月尖足支持，5～6个月立位跳跃，7～9个月扶站，10～11个月独站。•走：10～12个月可牵手走，12～13个月可独走，16～18个月可自己跑。313233343536早期诊断4姿势异常•小儿姿势是指机体在静止时为克服地心引力所采取的自然位置，如仰卧位、俯卧位、坐位、立位等。机体保持一定的姿势，是产生自发运动和随意运动的基础。有正常的姿势才有正常的运动，姿势异常，运动必然发生障碍。37早期诊断4姿势异常(1)肌张力低下的姿势•蛙状姿势：躯干、大腿、小腿紧贴床面，无论仰卧位、俯卧位、坐位都如青蛙。•W字姿势：上肢或下肢屈曲少动，紧贴床面，形如W字。•折刀姿势：使小儿坐位时，头颈、躯干、下颌抵床，口与足相接，四肢无力，行如折刀状。（坐位全前倾）。38•倒U字姿势：水平托起时，躯干上凸，头和四肢下垂，形如倒写的U字。•翼状肩姿势：由于肩胛带肌张力低下，小儿俯卧位以手支撑时，可见两肩胛突出，形如翼状。•头后垂姿势：仰卧位拉起时，头后垂，不能竖头。•阳性跟耳试验：下肢肌张力低下。•阳性围巾征：上肢肌张力低下•缩头抬肩征：立位悬垂，头缩回，两肩抬高，说明颈肌及肩胛带肌张力低下。39早期诊断4姿势异常(2)肌张力亢进的姿势•头背屈：头颈明显背屈，无论仰卧、俯卧、坐位。•角弓反张：头颈躯干下肢过度伸展背屈，形如弓状。•上肢硬性伸展，手握拳。•上肢内收内旋，向后伸展。•下肢内收内旋，硬性交叉伸展。40•尖足姿势（6个月以后）•两下肢分开角（股角）小于90度。•跪坐，硬直伸腿坐。•坐位后倾：下肢硬直及躯干过度伸展，一让小儿坐位便向后倒。•茶壶状姿势：一侧上肢固定伸展，另一侧固定屈曲，形如茶壶。414243444546早期诊断4姿势异常(3)原始反射残存及非对称性姿势•TLR姿势（俯卧位紧张性迷路反射）：股膝关节紧张性屈曲于腹下，头贴床，面向一侧，臀高头低，6个月以后有意义。•ATNR姿势（非对称性紧张性颈反射）：仰卧位，面向一侧，额面侧上下肢伸展，后头侧上下肢屈曲。47•对称性紧张性颈反射：俯卧位，低头时（头前屈），上肢屈曲，下肢伸展；抬头时（头背屈），上肢伸展，下肢屈曲。•手足徐动姿势：由于肌紧张，屈肌伸肌不协调，造成手、足、口及躯干等畸形怪状的动作，越紧张越明显，静止时可减轻或不出现。48495051早期诊断4姿势异常(4)步态异常•剪刀步:两下肢硬直，交叉，步行如剪刀样，两膝碰撞，足尖拖地。•偏瘫步态：瘫痪侧上肢屈曲，内旋，腕关节也屈曲，下肢硬直伸展，骨盆抬高，足尖拖地，画圈迈步。•共济失调步态：小脑损伤所致者呈醉酒样，举止缓慢，下肢过度抬高，着地过重，并左右摇摆，闭目时加重。52早期诊断5肌张力异常肌张力是肌肉在静止时或活动时的紧张度，其实质是一种反射现象，即牵张反射。当肌肉受地心引力（静止）或外力（活动）作用而拉长时，肌肉中的肌纺锤受到牵拉刺激，经Ia传入神经纤维，兴奋脊髓前角细胞，再经传出神经纤维，使被拉长的肌肉产生收缩而缩短，进而产生一定张力。53早期诊断5肌张力异常•（1）肌肉硬度：通过视诊和触诊检查肌肉的坚实度，通过被动活动检查肌肉的抵抗力，肌张力抗进时，肌肉硬度增加，被动活动有发紧发硬的感觉。肌张力低下时，触之松软，被动活动时无抵抗。•（2）摆动度：固定肢体近位端，使远位关节及肢体摆动，观察摆动度大小，肌张力增强时，对摆动有抵抗，摆动度小，肌张力低下时，无抵抗，摆动度大。54肌肉硬度评价标准（Holt评价法）肌肉硬度评价标准•＋3非常硬，呈板状•＋2明显变硬•＋1稍硬•0正常硬度•―1较软•―2明显变软•―3软塌状态，弹性几乎消失55（3）关节伸展度：被动伸屈关节时，观察伸展、屈曲角度，肌张力升高时，关节屈曲受限，肌张力低下时，关节伸屈过度。主要的有以下几个：肩关节伸展度试验：又称围巾征，即将小儿一侧上肢拉向对侧肩部，肌张力低下时，上肢像围巾一样将颈部围住，并与下颌密接，肌张力亢进时，对牵拉有抵抗。56围巾征57•手掌屈角：腕关节掌屈，手掌面与前臂构成的角度，正常儿0～3个月为0～30度，4～6个月为45～