急性脑脊液循环梗阻郑小梅急性脑脊液循环梗阻是由先天性因素,如导水管狭窄或隔膜闭锁,或后天性(继发性)因素,如炎症、出血、肿瘤等引起的脑脊液循环通路阻塞。什么是脑脊液?脑脊液是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明的水样液体,比重为1.005-1.009。内含氯化钠、氯化钾、氯化钙等电解质和少量蛋白、葡萄糖,细胞很少,主要为单核细胞和淋巴细胞。什么是脑脊液?脑脊液保持这种特殊性质是由于脑内存在血-脑脊液屏障,它可阻止血液中的大分子成分进入脑脊液中。脑脊液的成分与血浆成分有较大的差异,蛋白质含量极微。脑脊液并不是血浆的简单过滤液。脑脊液的作用是什么?其功能相当于外周组织中的淋巴,对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成人120-180ml,平均约150ml,它处于不断地产生、循环和回流的平衡状态,其途径如下:脑脊液循环路径怎样?脑脊液由侧脑室脉络丛产生,经室间孔流至第三脑室,与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一道,经中脑水管流入第四脑室,再汇合第四脑室脉络丛产生的脑脊液经第四脑室正中孔和外侧孔流入蛛网膜下隙,使脑、脊髓和脑神经、脊神经很均被脑脊液浸泡。然后,脑脊液再沿蛛网膜下隙流向大脑背面,经蛛网膜颗粒渗透到硬脑膜窦(主要是上矢状窦)内,回流入血液(颈内静脉)中。如在脑脊液循环途径中发生阻塞,可导致脑积水和颅内压升高,进而使脑组织受压移位,甚至形成脑疝。何为脉络丛?在脑室的一定部位,软脑膜及其上的血管与室管膜上皮共同构成脉络组织,其中有些部位血管反复分支成丛,连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛,为产生脑脊液的主要结构。☻侧脑室的脉络丛在侧脑室的中央部、三角部、下角部☻第三脑室的脉络丛在第三脑室的上壁,通过室间孔与侧脑室脉络丛相连☻第四脑室顶的后壁下面为第四脑室脉络丛第三脑室脉络丛产的脑脊液侧脑室脉络丛产生的脑脊液中脑水管第三脑室左右室间孔第四脑室第四脑室脉络丛产生的脑脊液正中孔、外侧孔蛛网膜下腔大脑背面蛛网膜颗粒硬脑膜窦(主要是上矢状窦)血液easyhard影响脑脊液分泌的因素•1.全身血压的变化如在脑及脉络从血流的自动调节范围,即平均动脉压在6.7-8.0kPa时,脑脊液分泌基本不受影响。•2.颅内压在0-2.1kPa范围内,脑脊液分泌量无影响;若超过2.2kPa时,脑脊液分泌量明显减少。•3.代谢性及呼吸性碱中毒时,脑脊液的分泌量减少23%-46%。•4.直肠温度每增加1°C时,脑脊液的分泌量增加11%。脑脊液吸收的途径1.经硬脑膜血管途径,即蛛网膜下隙中的脑脊液大部分经蛛网膜绒毛的小管状开口进入硬脑膜的静脉窦内。2.一部分脑脊液可直接经脑表面的毛细血管吸收回流入血液循环。3.神经周围的淋巴途径,蛛网膜下隙沿着脑和脊神经根一起向外延伸,并与这些神经根的周围组织间隙和淋巴管相通,通过淋巴管将部分脑脊液吸收。影响脑脊液吸收的因素1.颅内压在0.7kPa时,脑脊液开始被吸收,一般在1.1kPa时吸收与分泌达到平衡。在2.6kPa时吸收量可达1.5ml/min(正常时为0.3ml/min)。在炎症、创伤和出血引起的颅内压和脑静脉压同时增高情况下,脑脊液的吸收则降低为正常的1/2以下。2.蛛网膜颗粒可因炎症或出血后红细胞堵塞造成脑脊液吸收能力降低。3.各种病因或先天性因素可引起脑脊液循环通道的机械性阻塞,使脑脊液循环的生理流向受阻。梗阻性脑积水•是神经外科常见疾病,是由于先天性或后天性因素造成的脑脊液循环通路在第四脑室以上受阻,使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随继发性脑实质萎缩梗阻性脑积水•梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿,这种类型的脑积水实质是由脑室来的大量脑脊液侵润萎缩的脑组织,使之含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水分为:•(1)由室间孔或第三脑室梗阻引起一侧或两侧脑室脑积水;•(2)由中脑导水管梗阻引起两侧侧脑室和第三脑室和第三脑室脑积水;•(3)由第四脑室梗阻引起两侧脑室和第三脑室脑积水,以及中脑水管扩张;•(4)由第四脑室正中孔和侧孔梗阻引起侧脑室、第三脑室、中脑导水管以及第四脑室的脑积水;中脑导水管、正中孔和侧孔梗阻引起侧脑室和第三脑室扩张,引起对称性脑积水;室间孔或一侧侧脑室的某处发生梗阻时,使其中一侧侧脑室的全部或部分扩张,成为不对称的脑积水。临床表现•婴幼儿脑积水的临床表现•1、头围扩大2岁前囟颅缝多未闭合,故见患儿提醒比例失调,头颅大于躯干,头盖部分比颜面大,前额膨出尤为明显,头皮变薄、有光泽、头皮静脉因回流障碍而怒张。•2、前囟扩大、张力增高如抱患儿为立位且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高,婴幼儿脑积水时十分典型。•3、破罐音脑积水患儿在额颞顶交接处头部扣诊时,其声如同扣破罐或成熟了的西瓜。•4、落日现象患儿眼球呈下转位状,大部分虹膜为下眼睑所遮盖,只有少部分外露,如同夕阳落到地平线下。•5、头颅的透光性在重度脑积水如脑外套(皮质、白质)厚度不足1CM时,用强光手电筒直接接触头皮颅骨,如透光有亮度则为阳性,如为血肿则为阴性。•6、视神经乳头萎缩由于扩大了的第三脑室前部直接压迫视神经,故原发性视神经萎缩则较多见,即使颅内压增高也看不到视神经乳头水肿,在脑积水早期,即使有视神经萎缩,对视力的影响也不大,主要是颅腔扩大使颅内压得到某种程度代偿的缘故。临床表现•成人慢性梗阻性脑积水常表现•为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力等。梗阻性脑积水诊断•脑室造影•CT扫描或MRI检查:可以准确观察到脑脊液梗阻的部位及病变性质•脑脊液动力学测定:一般腰椎穿刺的压力数值不能反映阻塞平面以上脑室系统的压力•染料试验•放射性核素造影脑池造影;脑室造影梗阻性脑积水的急诊处理•急救手术的适应症:急性脑脊液循环梗阻可发生急性颅内压增高,重者引起脑疝,病人突然意识丧失,呼吸循环功能衰竭;及早促进脑脊液容量减少和降低颅内压,为开颅手术切除肿瘤或放射治疗做准备。•急救手术的禁忌症:颅内有明显感染性病变;蛛网膜下腔出血,未明确出血性质。梗阻性脑积水的急诊处理•急救手术方法:•脑室穿刺术•持续性脑室外引流术梗阻性脑积水的急诊处理并发症及其防治:•脑室内出血•硬膜下和硬膜外血肿或梗阻性脑积水使脑室显著扩大•脑室感染