血液系统疾病常见

LOGO血液系统常见疾病的诊疗Х109/LHCT0.37男性Hb120g/LRbc4.5Х109/LHCT0.42贫血性疾病贫血定义LOGO常见贫血性疾病缺铁性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血LOGO贫血性疾病的症状、体征疲乏、心悸、气短、头晕、耳鸣食欲减退、舌乳头萎缩组织缺铁的表现：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、异食癖LOGO手足对称性麻木、感觉障碍出血、感染和发热腰背、四肢酸痛，黄疸，血红蛋白尿周围循环衰竭，急性肾功能衰竭等LOGO体征贫血貌、心率快、脉压增大，心脏扩大、心脏杂音毛发干燥、勺状指发热，黄疸，肝、脾肿大贫血的鉴别诊断LOGO(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血10032~35巨幼细胞贫血肝病甲减正常细胞性贫血80~10032~35再生障碍性贫血溶血性贫血失血性贫血小细胞性贫血8032缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血小细胞性贫血8032~35感染中毒LOGO巨幼细胞贫血：测叶酸、B12水平骨穿大细胞性贫血非巨幼细胞贫血：查肝病、内分泌疾病LOGO正常细胞性贫血（多）网织红细胞（少）溶贫再障LOGO溶贫诊断依据一、提示红细胞破坏的实验室检查(一)血管外溶血高胆红素血症粪胆原排出增多尿胆原排出增多含铁血黄素尿(二)血管内溶血血红蛋白血症血清结合珠蛋白降低血红蛋白尿LOGO二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查(一)网织红细胞增多(二)周围血液中出现幼红细胞(三)骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查(一)红细胞的形态改变(二)海因小体(三)红细胞渗透脆性增加(四)自身凝集反应及吞噬红细胞现象LOGO、HbF定量45直接抗人球蛋白试验6酸溶血试验含铁血黄素试验热溶试验蔗糖溶血试验蛇毒因子溶血试验LOGO增生性疾病骨髓增生异常综合征良性增生性疾病骨髓增生性疾病造血干细胞克隆性疾病•一至三系血细胞减少•骨髓增生活跃•骨髓中原始细胞30%•贫血、出血、肝脾大多能干细胞克隆性疾病•真性红细胞增多症•原发性血小板增多症•原发性骨髓纤维化症•血流缓慢、组织缺血表现•贫血、出血、血栓形成•高尿酸血症•肝脾大LOGO贫血、出血、继发感染4.肝脾肿大1.免疫系统的恶性肿瘤2.HD、NHL3.无痛性淋巴结肿大、发热、消瘦4.晚期浸润各器官组织表现1.浆细胞异常增生的恶性肿瘤2.对骨骼及其它器官组织浸润破坏表现3.血浆蛋白异常引起的表现4.肾功能损害5.血清大量M蛋白6.尿本周蛋白1.异常组织细胞增生2.发热、贫血、出血3.浸润各器官组织表现4.全血细胞减少5.骨髓中异常组织细胞白血病淋巴瘤浆细胞病恶组LOGO肝脾淋巴结肿大睾丸骨骼和关节眼球突出、复视、失明CNS-L牙龈增生、肿胀器官及组织浸润表现LOGO•网织红细胞减少•骨髓增生低下•肝、脾不大•血红蛋白尿•尿含铁血黄素试验•溶血试验（酸、蔗糖、蛇毒因子）•骨髓增生活跃•骨髓原始细胞30%D恶组•骨髓有异常组织细胞•出血严重•晚期肝大、黄疸贫血、出血、发热、三系减少鉴别诊断LOGO出血性疾病血管壁异常血小板异常凝血功能障碍复合性止血机制异常抗凝、纤维蛋白溶解异常出血性疾病的分类•遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜•特发性血小板减少性紫癜•血友病A、B•维生素K缺乏•肝素过量•蛇咬伤•血管性血友病•DICLOGO出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义凝血异常性疾病项目血管性疾病血小板疾病凝固异常纤溶亢进抗凝物增多BT±±±——毛细血管脆性试验+±———血小板计数—±———血块收缩—+———CT—±+++PT——±—±KPTT——+++TT——±++PCT——+—±FDP———+—纤维蛋白原——±+—纤溶酶原——_+—LOGO血液系统疾病常见症状、体征症状贫血：贫血症状、发生时间、病程出血：发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、消化道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症状、月经多等，持续时间，诱因，出血量，是否自发性，与手术、创伤及药物的关系等，是否伴腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病前有无感染等，感染：有无发热及不同部位感染的表现。器官及组织浸润表现：见上表高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻木刺痛感、皮肤瘙痒等LOGO体征：血压、脉搏、皮肤、巩膜有无苍白、黄染、舌面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点、紫癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸肿大关节有无肿胀、畸形等LOGO既往史：化学毒物（苯）、放射线、特殊药物（烷化剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、抗甲亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等）接触史。家族史慢性炎症，肝、肾疾病，结缔组织病及恶性肿瘤病史。饮食习惯、营养状况等。LOGO血液系统疾病的治疗一、保持正常血液成分及其功能1、补充造血所需营养：铁剂、叶酸、维生素B12、维生素K2、刺激造血：雄激素3、细胞因子：EPO、G-CSF、GM-CSFLOGO、切脾：遗传性球形细胞增多症疗效确切5、过继免疫：干扰素等6、成分输血及抗感染治疗LOGO二、去除异常血液成分和抑制异常功能1、化疗：碳酸氢钠、别嘌呤醇2、放疗3、血细胞分离机应用：4、免疫抑制剂：再障、自身溶血性贫血、抗排斥5、抗凝、溶栓LOGO三、骨髓移植骨穿的应用：疾病的诊断鉴别诊断疗效判断LOGO医嘱原则与方法：长期医嘱临时医嘱LOGO