急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎2018-03-10原发性急进性肾小球肾炎12继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎3原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月体病因免疫病理分型I型：抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。II型：免疫复合型肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。III型：非免疫复合物型寡免疫复合物型。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可阳性。病理光镜：广泛的肾小球囊腔内大新月体形成（50%）。早期——细胞新月体晚期——纤维新月体II型常伴有肾小球内皮细胞和系膜细胞增生。III型常可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫荧光：I型——IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布。II型——IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。III型——无或微量免疫沉积物。电镜：I型、III型无电子致密物，II型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积。病理临床表现我国II型多见；起病急，急骤进展。血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成为尿毒症。急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化+早期即出现少尿性肾衰竭诊断急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化：肾活检其他：免疫学检查。I型——抗GBM抗体阳性；II型——血循环免疫复合物及冷球蛋白可阳性，伴补体C3降低；III型——部分ANCA阳性。治疗针对免疫介导炎症的强化治疗针对肾病变后果的对症治疗治疗强化治疗一、强化血浆置换疗法每天一次或隔天一次，直到血清抗体或免疫复合物转阴。需配合糖皮质激素【口服泼尼松按照1mg/(kg.d)，至2~3个月后渐减】及细胞毒性药物【（环磷酰胺2~3mg/(kg.d)口服，2~3个月后渐减，累计量不超过6~8g】。适用范围：适用于各型急进性肾炎，主要用于I型；对于Goodpasture综合征、原发性小血管炎所致急进性肾小球肾炎（III型）伴有肺出血作用肯定，应首选。强化治疗二、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗甲泼尼龙0.5g~1g静滴，每日或隔日1次，3次为一疗程；必要时间隔3~5天可进行下一疗程，不超过3个疗程。甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，方案同前。适用范围：主要适用于II、III型，I型疗效差。替代治疗急性肾衰竭已达到透析指征者应即使透析；对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，有赖于长期维持性透析治疗；肾移植应在病情静止（I型、III型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴）半年后进行。预后影响预后的主要因素：1、免疫病理类型：III型较好，I型差，II型居中。2、强化治疗是否及时。3、老年患者预后相对较差。及时明确诊断+早期强化治疗