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肝性脑病Hepaticencephalopathy,HE蚌埠医学院临床护理教研室学习目标识记：概念。常见症状、体征和并发症。病因和诱因。治疗原则和要点。理解：发病机制。常用的实验室检查的意义。肝性脑病应用：能够应用护理程序为患者提供恰当的护理措施及健康教育。严重肝病代谢紊乱意识障碍行为失常昏迷中枢神经系统功能失调定义•门体分流性脑病门静脉高压时，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环。•亚临床或隐性肝性脑病指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。病因•各种肝硬化肝炎后肝硬化最多见•急性或爆发性肝功能衰竭重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性）•原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染•总之各种肝病的终末期高旦白饮食消化道出血排钾利尿放腹水秘便尿毒症低血糖镇静药使用不当常见诱因感染发病机理•病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在。•氨中毒学说•-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说•胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用•假性神经递质学说•氨基酸代谢不平衡学说氨中毒学说一、氨的形成和代谢1、氨的形成•胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g),食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解•肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨•骨骼肌和心肌：运动时产氨NH4NH3H+OH-+2、氨的清除：•肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素•脑、肝、肾（ATP）-酮戊二酸+NH3→谷氨酸，谷氨酸+NH3→谷氨酰胺•肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨•肺：血氨过高时，肺部呼出少量NH3鸟氨酸循环尿素谷氨酸谷氨酰胺NH4+NH3NH3ATPα-酮戊二酸ATP血浆氨的去路（肝）（肝、脑、肾）（肾、肠）（肺）有毒性，通过血脑屏障相对无毒性，不能通过血脑屏障结肠内pH6，NH3大量弥散入血，结肠内pH6，NH3从血液转入肠腔随粪排泄二、肝性脑病时血氨增加的原因•清除减少：•生成过多：肝功能衰竭时清除能力降低门体分流氨绕过肝脏进入体循环.低血容量与缺氧.摄入过多的含氮食物.低钾性碱中毒.消化道出血.便秘、感染...低血糖其它氨对神经系统的毒性作用氨干扰脑的能量代谢•抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑三羧酸循环•脑在去毒过程中，氨与a酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺，过多致星形细胞肿胀，脑水肿•a酮戊二酸缺少，脑细胞供能不足，不能维持正常活动•谷氨酸缺少，大脑抑制增加•氨干扰神经传导，影响大脑功能旦白在肠道分解甲基硫醇氨短链脂肪酸蛋氨酸在肠道分解长链脂肪酸在肠道分解毒素间的协同作用肝脏病变时血中r-氨基丁酸(GABA)明显增多血中GABA/BZ受体也明显增多血中r-氨基丁酸是脑中主的抑制性神经递质,与GABA/BZ受体结合后,Cl﹣大量内流使神经细胞超极化。神经递质及其受体芳香氨基酸在肠道生成酪胺和苯乙胺肝功能正常时酪胺和苯乙胺被分解清除肝脏病变时酪胺和苯乙胺随血进入脑组织形成羟酪胺和苯乙醇胺与与去甲肾上腺素竟争受体假神经递质学说肝脏病变时芳香氨基酸分解减少•胰岛素降解减少促进支链氨基酸进入肌肉组织芳/支比例增高使芳香更易进入脑组织使脑中假性神经递质增多支链氨基酸与芳香氨基酸竞争血脑屏障通道氨基酸代谢失衡临床表现•急性肝性脑病：见于暴发性肝炎（急性肝功能衰竭，无明显诱因，无前驱症状，起病数日内进入昏迷直至死亡•慢性肝性脑病：见于门体分流、慢性肝功能衰竭，常有诱发因素。肝硬化性起病缓慢，昏迷逐渐加深，最后死亡。根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，分为四期一期（前驱期）二期（昏迷前期）三期（昏睡期）四期（昏迷期）一期（前驱期）•轻度性格改变和行为失常欣快激动、淡漠少言、衣冠不整随地便溺，吐词不清，缓慢。•扑翼样震颤、肝震颤，握手感手抖•脑电图多正常•历时数日或数周，有时症状不明显二期（昏迷前期）•特点：以意识错乱、睡眠障碍和行为失常为主。•定向力、理解力减退。•睡眠时间倒错，昼睡夜醒。•精神病表现：幻觉、恐惧、狂躁•腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛Babinski征阳性•扑翼样震颤•脑电图特征性异常•可出现不随意运动和运动失调三期（昏睡期）•特点：以昏睡和精神错乱为主昏睡，可唤醒。醒时可回答问话，有神志不清和幻觉•扑翼样震颤•肌张力增加•脑电图异常波四期（昏迷期）•神志完全丧失，不能唤醒•浅昏迷时对痛刺激和不适体位尚有反应•腱反射和肌张力亢进，检查不合作•深昏迷对各种反射消失，肌张力降低•瞳孔散大，阵发性惊厥，换气过度•脑电图明显异常慢性脑病（少数）可暂时或永久性智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫（肝性截瘫）肝性脑病临床分期的主要表现分期主要表现肝震颤肌张力脑电图一期轻度性格改变++多正常行为失常二期意识错乱睡眠错乱行为失常++特征性三期昏睡精神错乱++异常四期昏迷-降低明显异常肝功能损害严重：•黄疸、出血倾向、肝臭•易并发感染、肝肾综合征、脑水肿亚临床肝性脑病、隐性肝性脑病•无任何临床表现，仅心理智能测验、诱发电位异常。•在驾驶交通工具时，易发生交通事故蜘蛛痣腹水肝掌辅助性检查一、血氨正常空腹静脉40-70μg/dl,动脉是静脉的0.5-2倍。慢性肝性脑病多增高，急性肝功能衰竭多正常二、脑电图有诊断价值、预后意义典型：出现普遍性θ波或三相波，4-7次/秒出现δ波，1-3次秒三、心理智能测试诊断及鉴别诊断主要诊断依据严重肝病和门体分流精神错乱、昏睡或昏迷肝性脑病的诱因明显的肝功能损害或血氨增高鉴别诊断：与精神病和其它可引起昏迷的疾病相鉴别。治疗一、消除诱因禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪及时控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排钾利尿和放腹水纠正水、电解质和酸碱平衡失调二、减少肠内有毒物的生成和吸收饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至40-60g/d，以植物蛋白最好。灌肠或导泻：清除肠内积食、积血生理盐水或弱酸性溶液灌肠33%硫酸镁30-60ml导泻乳果糖灌肠：首选抑制细菌生长：抗生素应用乳果糖口服：30-60g/d，分3次三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠盐酸精氨酸：10-20g鸟氨酸门冬氨酸：20g/d补充支键氨基酸GABA/BZ复合体受体拮抗药：荷包牡丹碱氟马西平人工肝四、肝移植五、其它对症治疗纠正水、电解质和酸碱平衡失调保护脑细胞功能保持呼吸道通畅防治脑水肿护理评估•病史1、了解有关诱发因素2、主要症状、性格精神状态3、心理、行为改变身体评估1、意识状态2、营养状况3、皮肤和粘膜身体评估4、腹部体征5、神经系统检查实验室及其他检查1、血氨2、脑电图3、简易智力测验•意识模糊与血氨增高有关护理措施1、严密观察病情变化先兆、监测生命体征、瞳孔、血氨、肝肾、电解质2、对躁动病人注意保护：床栏、约束带等。3、去除、避免诱发因素：避免用镇静麻醉药避免快速大量放腹水防止感染禁止大量输液保持大便通畅灌肠：生理盐水或弱酸性溶液忌肥皂导泻：积极预防控制上消化道出血禁食或限食者，避免低血糖4、合理饮食发病数日内，禁食蛋白质，以碳水化合物为主神智清醒后，可增加蛋白质，以植物蛋白为好，40－50g/d，不宜用维生素B65、用药护理谷氨酸钾、钠－血钾、钠、腹水尿量精氨酸－速度不宜过快、流诞、呕吐、面色潮红新霉素－听力和肾损乳果糖－腹胀、恶心、呕吐、电解质紊乱6、昏迷病人护理•仰卧位：头偏向一侧•保持呼吸道通畅•做好口腔护理•注意防压疮•尿潴留：留置导尿•给病人被动运动，防血栓、肌肉萎缩预后•诱因明确容易祛除的预后好•肝功能较好，门体分流者较好•肝功能差预后也差•暴发性肝功能衰竭预后最差