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出血性疾病病人的护理（hemorrhagicdisease）《内科护理》临床护理-1刘庆旺教学目标【掌握】1．出血性疾病的临床表现特点；2．急、慢型特发性血小板减少性紫癜的临床表现；3．特发性血小板减少性紫癜病人的护理。【熟悉】1．出血性疾病的治疗要点；2．特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。【了解】1．筛选试验常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查；2．出血性疾病的概念、分类、诊断要点；3．正常止血、凝血和抗凝血机制；4．特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。（一）出血性疾病概念出血倾向：止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状。出血性疾病：由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。概述（二）正常止血、凝血机制1、生理性止血血管收缩血小板粘附聚集释放血浆凝固血管受损血管收缩胶原暴露血小板粘附、聚集、释放纤维蛋白形成凝血系统激活限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血凝块形成（加固止血）血液凝固示意图抗凝血系统包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统抗凝血物质：有AT-Ⅲ，蛋白C系统、肝素等，其中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白（三）病因其中血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病总数的30%～50%；其次为血管结构及功能异常所致者，约占20%～40%；凝血因子缺陷所致者较少见，约占5%～15%。（四）分类血管壁异常血小板异常凝血异常内源性凝血外源性凝血抗凝和纤溶系统异常复合型止血机制异常血管因素vascular先天性遗传性出血性毛细血管扩张症巨大海绵状血管瘤Marfansyndrome等后天获得性（多数）过敏性紫癜感染性紫癜坏血病（维生素C缺乏）单纯性紫癜等等血小板因素platelet血小板异常数量异常血小板减少质量异常血小板增多先天性后天性各种原因导致的凝血因子缺乏遗传性获得性凝血功能异常抗凝药物过量中毒凝血因子抗体的形成抗凝物质增多、纤溶系统异常复合性因素所致出血性疾病病情严重进展较快治疗难度大预后欠佳其临床重要性已引起高度重视复合性止血机制异常弥散性血管内凝血重症肝病出血贫血肝脾肿大其他伴随症状（五）临床表现血小板和血管性疾病表现类同，与凝血性疾病有所不同前者多见于女性，家族史少见，常自发性出血，位于皮肤黏膜，反复发作后者多见于男性，常为遗传性疾病，多为外伤引起关节腔、肌肉、内脏出血，外伤后有迟发出血现象，疾病多为终身性1.出血（1）出血部位有血管部位均可出血皮肤粘膜——出血点、瘀斑、血肿；鼻衄、牙龈出血；消化道、泌尿道、呼吸道；内脏——腹痛，低血压；女性月经增多，时间延长；小外伤后出血不止深部组织出血：血肿、关节积血浆膜腔出血：见于凝血障碍性疾病严重可导致眼底出血、颅内出血见于重症血小板减少、严重血管病变（2）出血程度轻度，500ml以下，无明显临床征象，怕冷、皮肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增快；中度，500-1000ml，SBp12Kpa，眩晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等；重度：1000-1500ml以上，SBp8-10Kpa，HR大于120次/分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少/尿闭、意识模糊等。（3）出血相关病史：性别年龄外伤妊娠药物营养（4）家族史：血管、血小板疾病有阳性家族史者较少凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见（5）出血频率：经常性出血如血友病、严重肝病间隙性出血如特发性血小板减少性紫癜等一过性出血通常为获得性出血性疾病一般不会有贫血症状长期反复出血的患者可出现轻、中度慢性贫血，可有乏力、头昏、活动后气促、面色苍白等表现。2.贫血•少见•反复发作患者，可有脾脏轻度肿大如慢性特发性血小板减少性紫癜3.肝脾肿大组织或器官缺血、缺氧表现--（心、脑、肾等脏器功能不全）出现与否及严重程度取决于：患者发病前健康状况、原发病的严重程度、出血速度和出血量4.其他表现（六）常用实验室检查及其意义1、一般检查异常时的意义束臂试验出血时间血小板计数血块回缩试验凝血时间部分凝血活酶时间凝血酶原时间血小板或血管异常凝血功能障碍2、特殊检查1）血小板形态和功能的检查2）凝血因子的量和功能的检查3）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验（3P），纤维蛋白降解产物定量（FDP），纤溶酶原含量及活性）（七）诊断流程确诊有赖于相关的实验室检查1、确定是否为出血性疾病？2、初步诊断是哪类疾病3、明确诊断是何种疾病（八）治疗原则病因防治止血其他治疗：血浆置换、脾切除等（九）常用护理诊断及护理措施组织完整性受损：与皮肤粘膜出血性损害有关1、观察2、休息，减少活动BpC＜50×109/L，卧床休息血小板计数＜20×l09／L时，绝对卧床休息3、饮食高热量、高蛋白、高维生素少渣饮食，预防便秘4、预防、减少出血（1）皮肤（2）鼻腔（3）口腔、牙龈出血（4）颅内出血（5）眼底出血5、医护合作6、健康教育特发性血小板减少性紫癜护理idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP什么是紫癜？？紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终变成棕色而逐渐消退。又称自身免疫性血小板减少性紫癜最常见的一种血小板减少性疾病血小板往往低于80×l09／L特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快,以及抗血小板自身抗体出现。临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。一、疾病概述二、病因与发病机制（一）感染：80%急性病人在发病前2周左右有上呼吸道感染史。（二）免疫因素（三）肝和脾的作用（四）其他女性：绝经前和青春期后毛细血管脆性增加——Plt破坏增多三、临床表现（一）急性多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热。出血重，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。颅内出血是致死的主要原因。贫血及休克常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性（二）慢性以40岁以下的女性多见。起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见。长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度脾大。可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解急性型慢性型年龄2~6岁多见20~40岁多见性别无区别女性多见诱因多在发病前1~2周有感染史不明显起病突然，常伴畏寒、发热缓慢出血症状严重(常先出现于肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多)血小板计数常＜20×l09／L常30~80×l09／L巨核细胞增加或正常，体积小，明显增加或正常，胞体大小正常，颗粒型多胞浆颗粒少，无血小板生成血小板生成减少病程4~6周，80%以上可自行缓解反复发作，迁延数年四、辅助检查1、外周血血小板计数明显减少，急性型发作期常＜20×l09／L，慢性型多为50×l09／L左右血小板平均体积偏大血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血时间延长。2、骨髓象骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%阳性五、治疗要点1、一般治疗休息，防止创伤避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物抑制巨核细胞生成血小板药物——氯噻嗪类、雌激素类破坏血小板药物——奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等2、肾上腺糖皮质激素首选一般大剂量强的松冲击疗法：5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3天，然后用泼尼松维持30~60mg/d，待血小板接近正常后继续服药2周后可逐渐减量，小剂量5~10mg/d维持3-6个月。3、脾切除适应症：–糖皮质激素治疗3-6月无效；–激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30mg/d）；–激素使用有禁忌症禁忌症：–年龄小于2岁，–妊娠时、心脏病等不能耐受手术、–出血严重者4、免疫抑制剂5、大剂量丙种球蛋白0.2~0.4g/kg.d，qd，静脉滴注，用5天6、雄激素7、血浆置换8、输血及血小板悬液用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板＜20×l09／L者，一般不用于慢性型。血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。【常见护理诊断】1、有损伤的危险出血。2、焦虑与病程迁延有关。3、知识缺乏缺乏有关的保健知识。4、潜在并发症颅内出血5、有感染的危险6、自我形象紊乱六、ITP病人的护理【护理措施】1、心理护理2、病情观察3、预防出血4、药物治疗护理5、预防感染预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压颅内出血平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。护理重点1药物护理1服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数护理重点2药物护理2长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。护理重点3【健康教育】1.向病人讲清预防出血的保健措施，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。2.教会病人进行自我监测，如观察皮肤粘膜的瘀斑、瘀点有无增加，有无尿、便异常，有颅内出血的表现，发现以上异常应及时就医。3.保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。4.避免使用影响血小板功能的药物。