川崎病病案分析PPT课件

病例讨论---------川崎病女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热,T38.5℃，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐既往有青霉素过敏史查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充血,乳头突起，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结，躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑辅助检查WBC:19.3×109/L，N82%,L13.4%Hb118g/LPLT450×109/L(发热第6天）ALB38.8g/l,GPT102u/LCRP：107.8mg/l支原体抗体：阳性咽试子培养(-)超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，左右冠脉内径2.1-2.32mm诊断？皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)川崎病?诊断依据?川崎病（Kawasakidisease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病1967年由川崎富首先报告流行病学川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3个月以下罕见发病，但已有26天的新生儿患川崎病的报道有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有两次大规模的流行，自1987年起每年发病人数大约是5500例，其男女比例是1.35：1.00，高发年龄为6－11月，发病季节为冬季至早春。美国及北欧国家研究显示了相似的结果。高发年龄为18－24个月我国川崎病协作组从1983年以后对本病进行了全国性的调查，1987－1992共有住院患儿399例男女比例为1.6：1，2岁以下占40.08％，2－4岁为占36.72％，4岁以上占20.20％冠脉病变发生率为12.43％，死亡率为0.265％川崎病病因本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证实；日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害发病机制肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥散性斑丘疹样皮疹,有时可见荨麻疹样皮疹,猩红热样皮疹,红皮症,红斑样多形性皮疹,或少见的微小脓疱样皮疹,大疱状和水泡样皮疹还未见报道。皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在会阴周围(可能早已发生脱屑）结合膜炎草莓舌口唇皲裂颈淋巴结肿大通常为单侧,以颈前三角多见传统的诊断标准要求≥1个淋巴结,直径1.5cm反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无触痛或仅轻微触痛心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）少数可有心肌梗死＊心脏表现其他表现1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。2、胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。3、关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。其他表现4、神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失，面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症，较为少见。5、其他并发症肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸膜渗出和嗜血细胞综合征＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移轻度贫血，2~3周时血小板↑急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑＊心电图：ST-T改变＊胸片：可呈间质性改变无特异性实验室检查急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：川崎病诊断标准根据临床表现，持续发热5日以上，下列5项中至少满足4项或不足4项加冠状动脉改变，并排除其他疾病即可确诊⑴双侧结合膜充血⑵多形性红斑。⑶口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。⑷急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮⑸急性非化脓性颈部淋巴肿大国内文献（？）具备发热5d或5d以上,仅有4条以下主要临床表现者,如果二维超声心动图或冠状动脉造影提示冠状动脉病变,可以诊断KD具备4或4条以上主要诊断标准,在发病4d可以作出KD诊断(重庆医科大学附属儿童医院心内科易岂建）病史女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2天现病史；1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热最高体温为38.5，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐。既往有青霉素过敏史查体一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌乳头突起充血，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑治疗5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2天肠溶阿司匹林50mg/kg/d,T.I.D潘生丁5mg/kg/d,T.I.D阿奇霉素，ivgtt×3天疗效观察输丙球后第一天T39,第二天T正常；发热第9天球结膜充血缓解，肛周脱屑发热第10天指趾端脱屑治疗后第5天CRP10.9mg/l，WBC(-),Hb127g/LPLT623×109/L(病程第11天);T正常3天阿司匹林开始减量病程第14天CRP3.5mg/l，WBC(-),PLT595×109/L，GPT(-)鉴别诊断本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，掌跖潮红；③类风湿因子阴性与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂与猩红热不同之点①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效与出疹性病毒感染不同之处①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性④好发年龄是婴幼儿及男孩多见急性期治疗首选阿斯匹林（剂量？疗程？）因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量与冠脉损伤CAL发生率关系的研究及争议很多美国心脏学会推荐80－100mg/kg/d，QID,但是亚裔人种对该药有耐受性的差异，日本作者主张30mg/kg/d，AkoglT认为，在缩短川崎病急性期发热时间上80－100mg/kg/d显著优于30mg/kg/d。DurongpisitkulK等对1967－1983年382位作者关于川崎病与CAL关系的研究结果进行meta分析，资料显示在川崎病发病30天及60天。ASA大剂量80－100mg/kg/d治疗组及小剂量组30mg/kg/d治疗组的CAL的发生率无差异目前国内推荐剂量为30-50mg/kg/d,b-tidRosenblumWD等研究ASA剂量与其抗血小板凝集功能的关系，结果显示小剂量治疗组血小板聚集功能明显减低而大剂量治疗组血小板聚集功能无改变，故认为小剂量ASA有较强的抗血小板聚集作用，因而推荐30mgkg－1d1作为急性期的治疗剂量。StephenR曾对一组77例川崎病患者进行回顾性研究，77例患者分为并发CAL组A组，未并发CAL组B组，结果表明，发热时间A组明显长于B组，开始治疗时间A组明显晚于B组，故认为早期A组治疗对川崎病的CAL有重要意义。但是多数作者研究结果认为ASA治疗组CAL发生率与未治疗组相似为15－25％14，故认为ASA并不能减少CAL发生率。总之，目前研究结果提示ASA并不能降低CAL发生率。中等至大剂量用药使用持续时间目前意见尚不统一：有专家认为热退后48～72h应改为小剂量3～5mg/（kg·d）另有专家认为应持续应用14d再改为小剂量国内推荐热退后48～72h逐渐减量，2周内减为小剂量3～5mg/（kg·d），维持6-8周或至CAL恢复丙种球蛋白IVIG大剂量的丙种球蛋白为川崎病的治疗带来了生机，许多研究证实大剂量的丙种球蛋白对缩短川崎病发热时间。降低CAL发生率有肯定疗效，目前大剂量的丙种球蛋白加ASA治疗已成为川崎病急性期治疗的常规，但是IVIG的剂量尚有分歧。NewburgerW等16进行的多中心，随机对照试验，276例川崎病的患儿接受IVIG400mgkg－1d1×5天，273例接受单剂量为2gkg，两组均接受ASA治疗，结果单剂量2gkg缩短川崎病患儿急性期发热时间，改善实验室炎性指标如CRPa2抗胰蛋白酶等优于400mgkg－1d1，且两组副反应发生率无差异，故推荐单剂量IVIG2gkg治疗患儿急性期的川崎病。丙种球蛋白2g/kg，单次使用加阿司匹林的标准用法，使冠状动脉瘤发生率由15%～25%降至2%～4%，目前推荐丙种球蛋白的使用时机为发病后10d内女孩4岁，主诉：腹痛3天发热3天现病史；患儿于3天前无明显诱因出现腹痛，以脐周为主，呕吐2次伴发热T39℃，无咳嗽，在云大医院给予头孢硫脒及热毒宁治疗1天症状改善不明显，昨日腹泻黄色稀水样便2次，为求进一步明确诊治虽来院就诊。查体急性病容精神差，口唇红有皲裂，牙龈充血，舌质红舌乳头较粗糙，右眼球结膜充血，咽部充血，卡痕及全身无皮疹，心肺腹未见异常，足趾端无硬肿，肛周未见脱屑潮红实验室检查F1:WBC15.4,N82%;CRP30.5mg/lF3:尿WBC2+F3:WBC18.56×109/L,N95.2%;CRP200mg/l；GPT140u/l;AlB26g/l,TB64.1umol/l,DTB51.5umol/l,TTB12.6umol/l;支原体抗体：阳性F4:肛周脱屑F5:超声心动图极少量心包积液，左冠状动脉显示开口宽约2.7mm，右冠状动脉显示内径约2.3mm，各瓣膜未见明显异常心电图；窦性心动过速F6:WBC23.4×109/L；N%：92.3%；L%：6.6%；PLT：231×109/L;ESR76mm/h;CRP200mg/l;血培养（-）；川崎病诊断标准？发热口唇舌征结膜征肛周脱屑少量心包积液？不典型川崎病是指临床疑似川崎病，但不够确诊标准者，尤其是在早期诊断中，病人发热天数不足5天，也少有明显的颈部淋巴结肿大等，临床中这类病人的比例在逐渐增高有资料显示典型与不典型川崎病的冠状动脉损害的发生率无明显差异台湾学者在对典型和不典型川崎病的随访过程中，发现两者预后没有差别，认为两