脐尿管癌临床、影像诊断

CASE：1439059（4691015）男，72岁。病史：患者于半年前无明显诱因出现血尿，为尿末滴血，伴夜尿次数增多，每夜3~4次，尿量可，伴尿急。2个月前再次出现血尿，为全程血尿。B超：膀胱顶部占位影像学征象分析定性：恶性定位：膀胱？脐尿管末端？诊断：脐尿管癌？膀胱癌？脐尿管囊肿合并感染？膀胱镜示：膀胱肿瘤病理：（膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。膀胱镜示：膀胱肿瘤病理：（膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。脐尿管癌脐尿管癌（Urachalcarcinoma）北京大学第三医院放射科脐尿管是胚胎时期从膀胱顶向脐延伸的管状结构，出生前以及婴儿期管状结构消失退化成为脐正中韧带，位于脐正中皱襞内。脐尿管或脐正中韧带属于腹膜外结构，位于腹横筋膜与腹膜之问的疏松结缔组织内(即Retzius间隙内)。北京大学第三医院放射科脐尿管解剖成人脐尿管略呈圆锥形，底在膀胱顶，尖达脐部，有文献报道约20-30％成人中脐尿管可显示。脐尿管一般长度约2.0-15cm，直径8-lOmm，顶部直径约2mm.北京大学第三医院放射科脐尿管解剖脐尿管畸形脐部脐尿管窦道脐尿管憩室脐尿管囊肿脐尿管未闭或瘘脐尿管肿瘤脐尿管癌脐尿管间质细胞瘤等北京大学第三医院放射科脐尿管疾病脐尿管癌是一种少见的恶性上皮肿瘤，占膀胱恶性肿瘤的0.5-2%，占所有成人肿瘤的0.01%以下。好发部位：膀胱内或近膀胱的脐尿管端（94%）脐尿管中段占6%脐尿管远段占4%发病年龄:多在40～70岁，男性多见北京大学第三医院放射科流行病学早期无临床表现。当病变突破膀胱黏膜时，最常见的症状为血尿。其次为腹痛、尿路刺激症状，部分患者可有脐部血性、脓性分泌物。有文献报导肉眼下或镜下粘液尿比血尿出现早，更有价值，但发生率仅为25%。北京大学第三医院放射科临床表现病理类型粘液腺癌（最常见）：部分癌细胞胞质内可见粘液分泌性空泡状结构，部分病例细胞核呈印戒状。未特殊分类腺癌：癌细胞呈腺样排列，腺腔大小不等，形态不规则。移行细胞癌鳞状细胞癌小细胞癌北京大学第三医院放射科病理区分脐尿管腺癌与原发性膀胱腺癌一直是临床及病理学的难题．脐尿管癌病理诊断标准包括：肿瘤位于膀胱顶部和前壁残存脐尿管可见肿瘤膀胱黏膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变除外转移性腺癌北京大学第三医院放射科病理肿块位于膀胱顶部或前壁沿腹中线略偏一侧。肿块可为囊性、实性、囊实性。60%的肿块可见低密度（在病理上为粘液成分），50-70%可见钙化灶。增强扫描囊性部分有絮状强化或无强化，实性部分有明显不均匀强化。浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织、腹直肌。北京大学第三医院放射科CT表现北京大学第三医院放射科46岁，男(a)wasseenalargeheterogeneoussolidmass,withareasoflowattenuationanddystrophiccalcifications,suggestiveofmucincontent.(b)reformattedCTimages,revealedthemasslocatedsuperiortothebladderandextendingthroughtherightflank.Thelesioncontactthebladderbutnofocalthickeningofthebladderwallwasevident北京大学第三医院放射科Mucinousadenocarcinomaarisingfromtheurachalremnantina38-year-oldwoman(b)Contrast-enhancedCTscanshowsalow-attenuationmasswiththin,curvilinearcalcificationsperipherally(arrowheads).ututerus.(c)CTscanobtained2cmlowerthanbshowsasolid,high-attenuationmasswithasmoothposteriorborder(arrowheads)contiguouswiththedomeofthebladder(bl).Small,punctatecalcificationsarealsoseeninthecenterofthelesion.北京大学第三医院放射科55-year-oldwoman，(b,c)Contrast-enhancedCTscans(cobtainedatalowerlevelthanb)showawell-definedmass(arrowheads)overlyingtherightanterosuperioraspectofthebladder(bl).Thetumorisdeviatedtotherightsideratherthanbeinginthetypicalmidlinelocation.Notetheextravesicalcomponentwithinhomogeneousattenuationandanintravesicalcomponentwithrelativelyhomogeneoushighattenuation.囊性成分呈长T1长T2改变实性成分为略长T1信号、等T1、长T2信号影。增强扫描实性成分有强化，囊性成分无强化或是片絮状强化。北京大学第三医院放射科MRI表现(a)andhighsignalintensityonT2-weightedimages(b).Aftertheadministrationofgadolinium(c),themassenhancedslightlyperipherallyandonsolidvegetations膀胱癌脐尿管囊肿合并感染腹壁纤维瘤卵巢病变北京大学第三医院放射科鉴别诊断膀胱癌多发生膀胱后壁或膀胱三角向腔内生长或局部壁增厚。实性肿物，很少为囊性或囊实性。北京大学第三医院放射科鉴别诊断脐尿管囊肿合并感染脐尿管囊肿为囊性病灶，囊壁光滑，无强化。合并感染时，壁增厚，增强扫描明显强化，以内壁强化为主。Retzius间隙内脂肪层模糊，多发索条北京大学第三医院放射科鉴别诊断Infectedurachalcystina55-year-oldman。Contrastmaterial–enhancedCTscanshowsastronglyenhancing,thick-walledcysticlesionwithperilesionalinfiltrationjustbeneaththeabdominalwallinthemidline(arrowheads).腹壁纤维瘤多见于女性发生于脐下表现为腹壁结节状或块状软组织密度影，边界清晰。灶周无渗出改变。北京大学第三医院放射科鉴别诊断27岁，女性。腹壁纤维瘤手术治疗为主。以往一直将根治性全膀胱切除术作为治疗脐尿管癌的首选。近年来采用扩大性膀胱部分切除术。北京大学第三医院放射科治疗LogoLogo