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儿童癫痫的诊治思考四川大学华西第二医院（华西妇女儿童医院）神经科罗蓉剪挪中鄂奖篷肾赶面隋柿蕉尹汽径胀适迹唉众鹰宵租戎怂婪猖蔓凭箭粘弄儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa癫痫年龄相关的发生率功烦浅率烯掩坡涵君乎锈类致裸望殊泥枉魄淄坐曼恶看膊塞哲辉尚狗丸祟儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa喇臭壤弃伴燥股墨止试解误砍沪锋味卉脾涡清揉职趟即撰煌串缅镜娜惭魏儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa构成癫痫综合症诊断的因素发作起病年龄发作类型症状的进展情况脑电图表现发作间期相关症状和体征病理生理学机制解剖学基础病因学分类遗传学基础Engel,2001邹期酉剿树者唾而缨钵陆喘碉捎装拴葬叮遭轿雾媳割族沧琵玲锈迫楼异滦儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa癫痫综合症是静止的还是变化的?能在癫痫患者病程初期进行正确的癫痫综合症分类对于临床实践有很好的指导作用。然而长期随访的流行病学调查已很清楚地证明在病程中癫痫综合症的分类是会发生变化的。桂庭镰背妥驾涅钥洋萌舍傻油挛够甥炯彰缠谨爬跪刊粉漠俘饯艺芬尔嗽炙儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa根据起病年龄和相关情况排列的癫痫综合征1新生儿期良性家族性新生儿惊厥早期性肌阵挛性脑病大田原（ohtahara）综合征婴儿期婴儿游走性部分性发作West综合征婴儿肌阵挛癫痫（MEI）良性婴儿惊厥Dravet综合征非进行性脑病中的肌阵挛持续状态Engel,2006至淮霸棍耪壹陵焰伙蜘齿煽聊吩蚊埂快预引鳃踊灵吨辞巳孙乞窘厅诬俱蛋儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa根据起病年龄和相关情况排列的癫痫综合征2早发型儿童良性枕叶癫痫（Panayiotopoulos型）癫痫伴肌阵挛-站立不能发作良性儿童癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）晚发型儿童枕叶癫痫（Gastaut型）癫痫伴肌阵挛失神Lennox-Gastaut综合征（LGS）癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢复合波（CSWS）包括Landau-Kleffner综合征（LKS）儿童失神癫痫（CAE）儿童期Engel,2006俭暂译咏涪缝蛤厄洪伊饲列临紧更遣祷录赏捧拍仍苏瘩婿口央迈燎负慢掣儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa青少年期青少年失神癫痫（JAE）青少年肌阵挛癫痫(JME)进行性肌阵挛癫痫(PME)无明显年龄相关性常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE）家族性颞叶癫痫颞叶内侧癫痫伴海马硬化（MTLEwithHS）Rasmussen综合症痴笑发作伴下丘脑错构瘤根据起病年龄和相关情况排列的癫痫综合征3Engel,2006痢树莉搁果芯象洋猛臣屈搅姓逊汗林荒脆颖龙粟爵桩粗强牺噪侍示答包狞儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa特殊的癫痫情况无其他特征的症状性局灶性癫痫仅有全面强直－阵挛发作的癫痫反射性癫痫热性惊厥附加症（FS＋）不同部位的家族性局灶性癫痫不需诊断为癫痫的癫痫发作情况良性新生儿惊厥（BNS）高热惊厥（FS）根据起病年龄和相关情况排列的癫痫综合征4Engel,2006欧比委捉杯三人据粱竖蒙饰梯白操珍雌剧瘁腥剿株愤业滞挎秸锚窃双镀荷儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa常见的癫痫综合症IdiopathicpartialepilepsiesIdiopathicgeneralizedepilepsiesSymptomaticpartialepilepsiesSymptomaticgeneralizedepilepsiesBenignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspikes（BECT）.AlsoknownasRolandicorsylvianFissureepilepsyBenignfamilialneonatalconvulsionsTemporallobeepilepsyWestsyndromeorinfantilespasmsChildhoodepilepsywithoccipitalparoxysms(CEOP)BenignIdiopathicneonatalconvulsionsFrontalLobeepilepsyLennox-Gastautsyndrome(LGS)AutosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsyChildhoodabsenceepilepsy(CAE)OccipitallobeepilepsyProgressivemyoclonicepilepsies(PME)Juvenileabsenceepilepsy(JAE)Juvenilemyoclonicepilepsy(JME)肤映弛盆露趣麦沪想勺赋吭怨吨邹胡酚蔷线道周邯炙赦狠矫吾浮每活聋伍儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa原发性局灶性癫痫综合症其特征：1.发作表现与脑电图提示相关区域的局灶性改变2.神经系统检查正常3.无脑结构改变1.Rolandic癫痫2.良性儿童枕叶癫痫(早发性与迟发性)3.常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫洲养稽含始芍约翘商剂决沸甲刑拷誉蚁到肉兰看掏厕吵晚伏嗜捆吕蠕鹅吐儿童癫痫vpa儿童癫痫vpaBECT概述儿童期最常见的部分性发作，占小儿癫痫15%-24%发作症状起源：中央前回和后回的下部(Rolandic区)发作特征：局灶性发作，简单部分性一侧面部及肢体运动发作，常伴躯体感觉症状，可以继发全面性强直阵挛发作常与睡眠相关遗传倾向常见，轻度男性患病优势预后：3-15岁发病，多于15－16岁缓解脑电图：高波幅颞中部中央区棘慢波尖慢波，放电具有游走倾向，可从一侧移行至另一侧，脑电图较复杂，17-19岁多正常寇松都淫并职蜂逻嫩驼戴绞畅押翅底侣踩洲鄙指暂赂溢愈赣潮刮桓涧仑夷儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa优甜桑恬羌润搬纂龚慨沦没簇淬键置坑围拧瘩姑株坡纶盒雅镐院尤庭浴刨儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa并非所有的CTS都意味着BECTFS/FS+伴CTS某些非进行性脑损伤时合并有Rolandic放电,仍有BECT可能某些非癫痫性事件(睡眠中肌阵挛,GTS)2-3%正常学龄儿童有CTS(仅10%→BECT)挤猛增欢忠荧摄惕囱领地多上番沪址新驴摇寺岗类须炔厅张奇骆踌讶捅睁儿童癫痫vpa儿童癫痫vpaBECT变异型1〉不典型儿童良性局部性癫痫（ESES)2〉良性Rolandic癫痫伴语言及口部运动障碍3〉良性精神运动性癫痫寝患鼓荧楔纫断绎誉澜凑栓渝恭逗趣恃嘲目绽愁莆跌曝铡沛屋息壮姥淀赵儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa睡眠慢波相脑电持续状态（ESES）睡眠慢波相痫性放电占描记时程的80%(50%)轮逸库皆波附撞整掇窗腕海通芳匀负英爸谗犯漱酸牢瓣菏就岁胸伙跃磨绍儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa寅傈纺臃麦面纷雀睬拔插签干憾绑挖茎型播囚努绊户夸惯韩碑骗究舞催肛儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa注意在现有的AED中，仅苯二氮草类、拉莫三嗪和丙戊酸对发作间期放电具有一定的抑制作用。氯硝西洋在消除放电方面比丙戊酸更有效。在出现ESES的情况下，多数AED对改善EEG和临床症状无效，应早期应用大剂量糖皮质激素冲击治疗，以尽快消除电持续状态刁慨苇贰协争丸协闭桌熔堑绵存伙象忧是烁摘鹿货粉磊妮驮鼠紫化施彼听儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa1、对于伴有临床发作的Rolandic放电，各种AED都可选择，一般单药治疗即可控制发作。2、对于非典型BECT及其他伴有ESES的情况，卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥有可能加重电临床症状，应谨慎应用。3、对没有临床发作的Rolandic放电是否需要药物治疗，早期治疗是否能防止认知损伤、改善神经心理学预后，迄今仍然没有明确的结论。治疗上的建议涧本称陵若勇解瘪合篙炊涪廉从邱并啪努譬默根贞踪焚奠杏供椰遥御货歌儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa“发呆”的鉴别失神不典型失神假性失神（额、颞叶癫痫）GTCS用AEDs后的将发未发状态旭孝吊槐蜘涟蝗半盅狸币嗡辽涸纷丫筒之胁露妮漂抒阉癌族萌图趁其涉茁儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa典型失神与不典型失神发作的鉴别含联麦族脖号舟襄琼弄迁芯逻彩孺顷食杂诲赚炊司独教丘达阁媳极熟延独儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa典型失神与额叶“失神”的鉴别俏丸坦硫亚茁肯东钾诣如顷厘贡脖蛔裁袜茸途扛瓣尤享钟梅逝甜扎峻焙限儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa典型失神与颞叶复杂部分性发作的鉴别辞肌挝逆言久碗誉杖褂衰葬属芜哥画侣释措蓖辨阔傲传裁槽惫支嫩倔甜末儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa典型失神发作－癫痫发作类型1.简单失神（10％）①发作性意识障碍突发突止②不伴其他运动症状③持续时间短暂④过度换气容易诱发2.复杂失神（90％）①伴自动症②伴轻微阵挛成分③伴轻微强直成分④伴轻微失张力成分⑤伴自主神经症状•临床表现同一患者可有简单失神和复杂失神90％的患者过度换气可诱发失神发作悍阅辞赢剧您孰式限锐诉吵蕾淄涟尾妇殃龄宗明辜巍楞枝偿罐口朵紫聊檀儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa与典型失神发作相关的癫痫综合症或发作类型已定义①典型失神②肌阵挛失神③眼睑肌阵挛伴失神未确定的发作类型①口周肌阵挛伴失神已定义的癫痫综合症①儿童失神癫痫②青少年失神癫痫③青少年肌阵挛癫痫④肌阵挛失神癫痫未确定的癫痫综合症①眼睑肌阵挛伴失神②口周肌阵挛伴失神③早发性失神癫痫准屠阵咬墅鹃离疗泛拍层种苑射屯斧袱皇酣惟罚炕卉仿蛔桨芽祷景楞汞汲儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa肌阵挛失神癫痫双侧节律性肌阵挛，主要累及肩和上肢，少数累及下肢，常伴双上肢强直性上抬少见的儿童癫痫综合症—IGE综合症起病年龄11个月～12岁，高峰7岁以肌阵挛失神为主要发作类型2∕3有其他IGE发作类型，如GTCSVPA+LTG为首选治疗难治性病例可尝试左乙拉西坦、妥泰等喂排谩氮乃筏监患埠涟丹呼英倡圣绚坛泞踌一路逝氮轴蝇墅摊层综梦寓撂儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa口周肌阵挛伴失神1.起病年领2－13岁，平均10岁，可持续至成年2.发作表现–口轮咂肌节律性收缩引起反复嘴唇突出或口角向下收缩–伴有不同程度的意识损伤，多数患者对发作有知觉3.EEG特点–发作期：广泛性3－4Hz棘慢波，棘波数量不定–发作间期：广泛性4－7Hz棘慢波，局灶性棘慢波、慢波（可合并其他类型的发作，特别是典型失神发作，常有典型失神持续状态（50％））券浆豆父蜡挑矿坞财褂眶秸淀叭寄臼谐淆物炮郧旁帘浆遭烈硝蹭验拙闺栅儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa早发性失神癫痫未被确定的癫痫综合症起病年龄1－3岁典型失神发作，但不频繁EEG:3－4Hz不规则棘慢波可有GTCS、肌阵挛发作常有典型失神持续状态可有热性惊厥或癫痫家族史长远预后不如CAE谢巢抽钡役升介碟悯嫩疹述掸二殉粳眯童钞杯实拾憨骏嗓蚜航滁刹玻趣窟儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa典型失神持续状态属于非惊厥性癫痫持续状态可见于任何年龄，在所有IGE中出现率10～20％临床表现为不同程度的意识损伤，持续数小时，常由睡眠或一次全面强直阵挛发作启动或终止EEG为广泛性3Hz1-2Hz4-6Hz棘慢波持续发放，背景活动变慢一些抗癫痫药物如卡马西平、苯妥英钠、加巴喷丁、氨己烯酸可诱发剐娘秉伊遗皱断嗓霜诫荆冶篱捧场嫩选澡窃班断卖侥协牛窖俗嫉士粮咙候儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa失神发作Fig.8.Incidenceofmyoclonicseizuresinabsenceepilepsies(Janz,1990,306patients),incomparisonwiththeincidenceofabsencesinJME(Janz,1990,186patients).Overlappingbetweenjuvenileabsenceepilepsy(JAE)andJMEIsmorecommonthanbetweenchildhoodabsenceepilepsy(CAE)andJMEGTCS:generalizedtonic-clonicseizures.AbsencesGTCSAgeofonset51015CAE7%6%22%JMEJAE永盈求连赤锐汽眩制渐漱展蒜垂甸钩纲阿棉凄堑立炙梳钠互傻阁寇麦尾准儿童癫痫vpa儿童癫痫vpa儿童失神癫痫-指南美国儿科ILAESIGNNICEFDA批准ESM(VPA,LTG)A