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视神经及视路疾病教学内容视神经炎前部缺血性视神经病变视神经萎缩视盘(视乳头)水肿视交叉与视路疾病教学目的和要求1.掌握视神经炎、视神经萎缩和视盘水肿的临床特征2.熟悉前部缺血性视神经病变的临床特征3.了解视交叉与视路疾病概述•视路：视觉信息传导通路（visualpathway)---视觉信息从视网膜光感受器到大脑视中枢的传导径路视路视网膜光感受器----视神经----视交叉----视束----外侧膝状体----视放射----大脑枕叶皮质(视觉中枢)第一节视神经疾病解剖特点检查特点病因特点治疗特点解剖特点1.视神经由视网膜神经节细胞的轴索所组成。2.视神经损伤后不易再生。3.视网膜神经纤维位于视神经相应部位。特定视野改变，具有定位诊断意义•鼻上纤维视神经的内上方•鼻下纤维视神经的内下方•颞上纤维视神经的上方偏外处•颞下纤维视神经的下方偏外处•黄斑纤维视神经的最外侧边缘视网膜神经纤维在视神经中的排列规律15mm之后15mm之前•视神经包括（眼）球内段、（眼）眶内段、（视神经）管内段和颅内段四部分•全长约50毫米球内段长约0.7－1毫米视神经乳头至巩膜后孔出口处整个视路中唯一可用肉眼直接看到的部分筛板后开始有髓鞘包裹眶内段长约30毫米，呈S形弯曲巩膜后孔至视神经管口视神经管内段长约6~10毫米视神经的眶口至颅腔的入口处同周围骨壁紧密相连，易受伤颅内段长约10毫米颅腔入口至视交叉前脚硬脑膜蛛网膜软脑膜硬脑膜下腔蛛网膜下腔三膜两间隙解剖特点4.在离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹。•视力视野瞳孔色觉•视觉诱发电位（视网膜—视皮层以下的神经纤维病变）•眼底荧光血管造影•头颅与眼眶的x线、CT、磁共振等检查特点•炎症----青年•血管性疾病----中老年•肿瘤----脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤•外伤病因特点•糖皮质激素•维生素B族•血管扩张药物•抗生素等病因治疗治疗特点一、视神经炎(opticneuritis)•特发性脱髓鞘性视神经炎，是多发性硬化的临床表现之一或临床孤立综合征表现•广义——泛指各种原因导致的视神经的炎症性疾病，包括SLE、结节病以及自身免疫性疾病等炎症性的视神经病变分类•病因分类：典型性视神经炎非典型性视神经炎•根据病变部位分类：视神经乳头炎（儿童）球后视神经炎（青壮年）视神经周围炎视神经网膜炎•脱髓鞘疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎以及其他中枢神经系统脱髓鞘疾病•感染：全身感染：儿童期的传染性疾病（麻疹、腮腺炎、水痘）细菌性（肺炎球菌、伤寒杆菌），其他（梅毒螺旋体等）局部感染：脑膜、眼眶或鼻窦的炎症葡萄膜炎、视网膜炎•自身免疫性疾病，如SLE，Behcet病，结节病，干燥综合征等•不明原因病因典型性视神经炎•中青年女性多见，单眼发病多见•突然发生视物模糊，视力急剧下降•视力正常者，对比敏感度下降或色觉异常•伴有眼眶痛或眼球转动痛•儿童患病特点：发病急、双眼多见、预后好。临床表现检查与诊断1.眼部检查：视力瞳孔：患眼瞳孔散大直接光反射迟钝或消失间接光反射存在眼底：视乳头炎视盘充血、轻度水肿表面或其周围有小的出血，渗出少视网膜静脉增粗球后视神经炎眼底无异常改变检查与诊断2.视野检查：中心暗点或视野向心性缩小3.VEP：P100波潜伏期延长，振幅降低4.MRI：视神经增粗、增强排除副鼻窦炎及脑白质脱髓鞘斑5.血常规、血沉、CRP、梅毒、自身免疫等指标VEP正常•急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿•视神经损伤相关性视野异常•存在瞳孔相对传导阻滞、VEP异常等2项中至少1项•除外有明确原因的视神经疾病（如缺血性、外伤性、感染性、中毒性及营养代谢性、遗传性、眼部其他疾病引起）•除外视交叉及视交叉以后视路疾病•除外非器质性视神经炎诊断标准-2014专家共识中华医学会眼科学分会神经眼科学组典型性ON非典型性ON年龄15-50岁15岁或50岁眼别单眼多见双眼同时或先后视力/自限性有无眼球转动痛有无痛或疼痛2周视网膜改变少见渗出激素治疗可加速视力恢复激素依赖性或无效鉴别诊断前部缺血性视神经病变Leber视神经病变中毒性或代谢性视神经病变重金属、甲醇、烟、乙胺丁醇或贫血等男性青年人视力急剧下降视盘旁毛细血管扩张无渗漏治疗糖皮质激素：冲击疗法激素的副作用甲基强的松龙：1g/d,*3d,泼尼松1mg/kg/d,*11d减量为20mg*1d,10mg*2d停用治疗免疫抑制剂：硫唑嘌呤，25-50mg，2/日环孢素A，环磷酰胺等副作用血浆置换：40ml/kg,2-4次/周，1-2周免疫球蛋白治疗病因治疗：抗生素辅助治疗：维生素B族、血管扩张剂、钙离子阻滞剂（硝苯地平，尼莫地平），抗氧化剂（维生素C、E），神经营养因子等中医中药二、前部缺血性视神经病变供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支梗塞引起的缺血综合征（突然性的视力减退、视盘水肿、特征性视野缺损）ciliaryneurotrophicfactor(CNTF）•视盘局部血管病变•眼动脉或系统性低血压•眼内压增高病因灌注压眼内压•发病年龄：50岁以上•视力减退：无痛性、突然发生•视盘水肿：灰白色，线状出血•视野缺损：弓形或扇形缺损与生理盲点相连（下方）临床表现•临床类型：动脉硬化性动脉炎性•鉴别诊断：视神经炎中老年人动脉硬化高血压病（相对夜间低血压）糖尿病高血脂发病年龄、症状、视盘、视野改变治疗病因治疗糖皮质激素改善微循环：复方樟柳碱神经营养降眼压0.2mg氢溴酸樟柳碱20mg盐酸普鲁卡因三、视神经萎缩opticatrophy任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生病变导致的轴突变性特点：视力减退和视盘苍白颅内疾病、压迫性病变、外伤性病变、遗传性疾病、代谢性病变、营养性（维生素B缺乏等）病因引起原发性视神经萎缩：视网膜病变、视神经病变引起继发性视神经萎缩：分类及临床表现原发性：筛板以后视盘苍白，边界清楚，可见筛板视网膜正常继发性：筛板以前视盘苍白污秽，边界不清视网膜异常诊断病因诊断辅助检查：眼压、视电生理及MRI治疗原发病治疗神经营养药物血管扩张药物第二节其它视神经异常视盘（视乳头）水肿发病机制视神经外三层鞘膜与颅内的脑膜相连续眼内压高于颅内压（卧位9-10mmHg）非炎症颅内压升高视神经的蛛网膜下腔压力增高视网膜中央静脉回流受阻视神经纤维轴浆运输发生阻滞轴浆、水分及蛋白质积存于视乳头的细胞外间隙视盘水肿1、颅内压增高：肿瘤、炎症、外伤、先天畸形2、其他：高血压、肺心病、眼眶占位性病变、低眼压等病因临床表现1、双眼视力轻度下降或无症状2、伴头痛、恶心、呕吐或精神症状3、眼底检查：视盘充血水肿3D（边界不清，生理凹陷消失，灰白色水肿环，视网膜中央静脉充盈等）临床表现4、视野改变：生理盲点扩大注视点颞侧15-20°处水平径约5°垂直径约7°生理盲点扩大2°以上（水平径扩大）早期：视盘充血，边界不清（视盘上下方），盘周围可有线状小出血。进展期：视盘肿胀充血明显，常有火焰状出血，棉绒斑，黄斑部可有星形渗出。视网膜静脉怒张、迂曲。慢性期：视盘呈圆形隆起，凹陷消失，硬性渗出。萎缩期：视盘色灰白，视网膜血管变细、白鞘，视网膜色素紊乱。视乳头边缘模糊，提示视乳头水肿眼底荧光造影证实视乳头水肿恶性高血压引起的视乳头水肿诊断根据视盘水肿征象诊断做头颅、眼眶CT或MRI明确病因诊断鉴别诊断1、假性视盘水肿2、Leber视神经病变3、缺血性视神经病变4、视神经炎视盘水肿视神经炎缺血性视神经病变假性视神经炎病因颅、眶占位病变，高血压视网膜病变等炎症视神经前段小血管循环障碍屈光不正（远视）眼别多为双侧常为单侧常为双侧正常视力正常（早期）明显减退骤然减退正常？视野盲点扩大中心暗点扇形缺损正常视乳头隆起度(D)明显轻＜3D＜3D轻微无＜2D视网膜静脉扩张明显轻无无出血广泛轻度少数无色觉正常异常正常正常瞳孔正常散大，直接光反射消失正常正常第三节视交叉与视路病变病变部位：视交叉、视束、外侧膝状体、视放射及视皮质视野特点：偏盲型视野缺损（以垂直正中线为界）对侧偏盲-双颞侧偏盲—视交叉病变同侧偏盲—视交叉以上病变视交叉病变位置：蝶鞍上方，其下为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前为大脑前动脉、前交通动脉及鞍结节。病因：1、垂体肿瘤2、鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤3、第三脑室肿瘤、视交叉蛛网膜炎等临床表现•双颞侧偏盲伴视力减退（从颞上象限缺损开始）•可伴肥胖等内分泌障碍表现•头痛、呕吐等颅内增高症状治疗：治疗原发病二、视交叉以上的视路病变视束及外侧膝状体病变：病变对侧的双眼同侧偏盲前者有偏盲性瞳孔强直后者没有偏盲性瞳孔强直都伴下行性视神经萎缩视放射病变双眼同侧偏盲（病灶对侧）黄斑回避--保留了3º以上的视觉功能区颞侧半月形视野缺损无下行性视神经萎缩及瞳孔强直可伴大脑损害枕叶病变双眼同侧偏盲（病灶对侧）黄斑回避无下行性视神经萎缩不伴其他症状。皮质盲双眼全盲、VEP异常瞳孔光反射好(皮质无瞳孔纤维投射)眼底正常皮质盲伪盲主诉：看不见看不见瞳孔：正常正常辅助检查：异常正常颅内病变：有无