营养性巨幼细胞性贫血

第十章造血系统疾病营养性巨幼细胞性贫血专业临床专业制作刘莉曲靖医学高等专科学校第十章造血系统疾病概述6月~2岁多见主要临床特点贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞。用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。第十章造血系统疾病大细胞正色素性贫血1.以骨髓中出现多数巨幼细胞为突出表现2.巨幼细胞形态表现为体积增大、核染色质疏松，核的发育落后于细胞浆，此种改变称为巨幼样变。3.巨幼细胞出现的直接原因是叶酸或（和）VitB12缺乏或代谢障碍，导致骨髓造血细胞DNA合成障碍，使红细胞成熟停滞，生成减少。第十章造血系统疾病病因摄入量不足需要量增加吸收、运输、代谢障碍某些药物的影响第十章造血系统疾病发病机理1.叶酸↓→DNA合成↓胞核发育落后于胞浆(巨幼细胞)→骨髓破坏→贫血2.VitB12↓→神经髓鞘中脂蛋白合成↓→神经精神症状第十章造血系统疾病临床表现•贫血的共同表现：皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、甲床苍白，乏力、肝脾大。•特殊表现:1.头发稀黄枯脆，虚胖或颜面浮肿2.消化系统症状3.神经精神症状:智力及动作发育落后及倒退现象震颤腱反射亢进,感觉异常,共济失调,踝阵挛及巴氏征(+)第十章造血系统疾病血象RBC和Hb:早期正常,典型时:•RBC大小不等,大细胞多见,淡染区缩小/消失,可见巨幼变的有核RBC•RBC↓比Hb↓更明显•MCV94fl,MCH32pg,MCHC正常WBC•粒细胞数量↓,胞体变大,分叶核↑Pt•重症时体积增大,数量减少第十章造血系统疾病骨髓象各期RBC、中晚幼及杆状粒细胞、巨核细胞巨幼变RBC胞核发育落后于胞浆粒细胞、巨核细胞分叶过多粒:红比值倒置第十章造血系统疾病第十章造血系统疾病第十章造血系统疾病含量测定血清维生素B12的含量100ng/L血清叶酸的含量3ug/L第十章造血系统疾病诊断贫血表现,血象,骨髓象病史,年龄,用药史浓度测定用Vit.B12/叶酸治疗有效第十章造血系统疾病维生素B12缺乏的治疗去除病因,调整饮食补充缺乏:Vit.B12100ugim.biw-tiw×4-6wVit.B12吸收缺陷者1mg/m有明显神经系统受损时1mg/dqd×2-3w对症治疗:镇静,输血第十章造血系统疾病叶酸缺乏的治疗去除病因,改善营养叶酸治疗:叶酸5mgpotid5-8wVit.C甲酰四氢叶酸钙(CF)其它:输血第十章造血系统疾病思考题•A.维生素B12B.叶酸•C.维生素CD.铁剂•E.维生素B1•1.治疗巨幼细胞贫血伴震颤的首选药物是：•2.治疗巨幼细胞贫血时促进叶酸利用的是：•3.治疗巨幼细胞贫血，红细胞增生旺盛时需加用的药物是：第十章造血系统疾病课程结束谢谢！