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贫血（Anemia）泉州医学高等专科学校临床医学系内科教研室吴晴翼贫血概述缺铁性贫血再生障碍性贫血123•一、概念＊贫血是指单位容积周围血液中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(Hct)低于正常最低值。其中以血红蛋白浓度的降低最重要。我国成人血红蛋白(Hb)测定：男性低于120g/L、女性低于110g/L、妊娠时低于100g/L，血细胞比容(Hct)男性低于40%容积、女性低于35%容积、妊娠时低于30%容积均可诊断为贫血。概述一、概述•＊贫血是一种症状，而不是具体的疾病。各种疾病都可伴有贫血。贫血在世界各地属常见病，在发展中国家以及血红蛋白病或葡萄糖6磷酸脱氢酶变异的多民族及地区，贫血问题尤其突出。轻度贫血：Hb＞90g至正常下限中度贫血：Hb60-90g/L重度贫血：Hb30-60g/L极重度贫血：Hb＜30g/L贫血分度•(一)按细胞形态学分类•类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)临床类型•大细胞性贫血10034320~350巨幼细胞贫血•正细胞性贫血80~10026~34320~350再生障碍性血•急性失血性贫血•溶血性贫血•小细胞低色素性贫血8026＜320缺铁性贫血•铁粒幼细胞性贫血•地中海贫血二分类二、分类•(二)按病因与发病机制分类•1.红细胞生成减少2.红细胞破坏过多(1)造血物质缺乏(1)红细胞内在缺陷•(2)造血功能障碍(2)红细胞外在因素•3.红细胞丢失过多：急、慢性失血三、临床表现四、实验室检查五、诊断六、治疗概述缺铁性贫血（IDA）教学目的掌握缺铁性贫血的实验室检查、诊断及治疗；1熟悉缺铁性贫血的病因及临床表现；2了解缺铁性贫血的发病机制。3•缺铁性贫血（IDA）是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的一种。一、概念•本症是最常见的营养素缺乏症，至今仍是全世界普遍而严重的健康问题，尤其在发展中国家，其高危人群为妇女、婴幼儿和儿童。注意10%20%40%50%男性女性孕妇儿童贮存铁缺乏缺铁性红细胞生成缺铁性贫血IDA的发展过程渐进二、铁代谢（一）铁稳态铁是人体最丰富的必需微量元素之一，更是维持正常造血不可缺少的。铁的缺乏或是过多均可引起机体功能异常产生疾病。因此，人体存在严格的代谢调节机制，可以确保体内铁始终处于正常生理水平，称机体的铁稳态。铁稳态关键依赖小肠铁的吸收和机体铁需要之间的平衡。二、铁代谢（二）铁的来源与吸收：80%Hb1）衰老的红细胞1.来源（21mg）20%贮存备用2）食物中摄取(1mg)血红素铁：来自血红蛋白、肌红蛋白、及动物食物的其它血红素蛋白，吸收率高，约10-25%，且不受其它食物的影响。如：鱼类、肝脏、肉类等。非血红素铁：来自铁盐、铁蛋白、含铁血黄素及植物性食物中的高铁化合物，吸收率低，约1%，且易受其它食物成分的影响。如：豆类、植物等。二、铁代谢（二）铁的来源与吸收：2.吸收：＊每日普通饮食中所供给的铁量为10-15mg，其中5%-10%被吸收，吸收量约为1mg/d，＊主要吸收部位在十二指肠和空肠上段。＊含铁量较丰富的食物有鱼类、肉类、肝、蛋黄、豆类、海带、紫菜、木耳及香菇等。奶类含铁量最低。二、铁代谢（三）铁的分存：正常成人含铁总量：男性为50mg/kg女性为35mg/kg（1）功能状态铁：血红蛋白铁（占体内铁67%）肌红蛋白铁（占体内铁3.5%）存在于细胞内某些酶类中的铁（占体内铁0.5%）（2）贮存铁：铁蛋白（占体内铁29%）含铁血黄素（是变性或部分去蛋白质的铁蛋白聚合形成的不溶性含铁复合物）二、铁代谢（四）铁的贮存和排泄：＊多余的铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中，当体内需铁量增加时可动用。＊人体无明显的生理性排泄铁，正常人铁排泄不超过1mg/d，主要由胆汁、脱落的肠粘膜或粪便排泄。＊育龄妇女主要通过月经、妊娠、哺乳而丢失。＊因此正常成年男性和绝经后的妇女一般不会发生缺铁。二、铁代谢•铁的循环：•铜蓝蛋白+转铁蛋白（β1球蛋白）•Fe2+Fe3+•幼红细胞中的铁+原卟啉(FEP)血红素+珠蛋白链•血红蛋白•骨髓、肝脏、脾等贮存氧化血浆中二、铁代谢•正常人转铁蛋白血浆浓度为2.65-4.30g/L•即：①总铁结合力（TIBC），即血浆中能与铁结合的β1球蛋白的总量。•正常情况下仅以其总量的1/3与铁结合，这部分称②血清铁（SI）。2/3未与铁结合的运铁蛋白可称为未饱和的运铁蛋白。•③转铁蛋白饱和度(TS)＝SI/TIBC×100%。•多余的铁主要以铁蛋白（铁粒幼细胞中的铁颗粒即为聚合的铁蛋白）和含铁血黄素（骨髓中的可染铁即为分布于骨髓小粒中的含铁血黄素）形式贮存在肝、脾、骨髓等器官和单核-吞噬细胞系统中，肝脏和单核-吞噬细胞系统是铁储存的主要部位。三、病因和发病机制•（一）病因•1、慢性失血（铁损失过多）：慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按0.5mg/1ml计算，即使每天出血量少至3-4ml，也足以引起缺铁。如胃肠道出血（消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男性病人引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多。IDA常是胃肠道肿瘤的首发表现。三、病因和发病机制•（一）病因•2、营养因素（需铁量增加而摄入不足）：•因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。我国食物结构一般以谷物和蔬菜为主，肉类较少，因此血红素铁含量较西方饮食为低。三、病因和发病机制•（一）病因•2、营养因素•当生理性铁需要量增加时，如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇女，如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血。•妇女一次月经平均失血量为40-60ml，相当于20-30mg铁，因此需铁是为2mg/d，妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁，估计一次正常妊娠要额外补充960mg铁，妊娠中、后期需铁量达4-6mg/d，单纯从食物中是难以获得的。三、病因和发病机制•（一）病因•3、铁吸收不良：常见于胃全切或大部切除（胃空肠吻合）术后，胃酸缺乏、小肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良。三、病因和发病机制•（二）发病机制•1、缺铁对铁代谢的影响•2、缺铁对造血系统的影响•3、缺铁对组织细胞代谢的影响四、临床表现•（一）原发病的临床表现•（二）一般贫血的表现：皮肤、粘膜苍白，头晕乏力，心悸、活动后气促，易疲劳等。•（三）组织缺铁表现：因为许多影响细胞氧化还原过程的含铁酶（如细胞色素C、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低出现的特殊临床表现：四、临床表现——（三）组织缺铁表现•1、营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落，指(趾)甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至匙状甲。•2、粘膜损害：表现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，严重者引起吞咽困难，或咽下梗阻感等表现。•3、胃酸缺乏及胃功能紊乱：吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。•4、神经、精神系统异常：表现为易激动、烦躁、头痛、易动，头晕、耳鸣、晕厥、失眠、畏寒、记忆力衰退、注意力不集中等。少数病人有异食癖，约1/3病人出现神经痛、末梢神经炎，严重者可出现颅内压增高、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。匙状甲口角炎、舌炎五、实验室检查•（一）血象：早期无贫血，严重时呈典型血象为小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血的血象特点红细胞(RBC)与正常相比，体积变小且大小不等，中心苍白区扩大。提示有小细胞低色素性贫血。五、实验室检查•（二）骨髓象及骨髓铁染色：红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小、胞质少。•骨髓铁染色：细胞内铁（铁粒幼红细胞）减少＜15％（正常20-90%）或消失，细胞外铁（骨髓小粒中的可染铁）阴性（正常+——++），这是诊断缺铁最可靠的标准。骨髓象骨髓增生活跃，粒红比例降低，红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多，体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整齐，胞浆少，染色偏兰，核固缩似晚幼红细胞，表明胞浆发育落后于核，粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。五、实验室检查•（三）血清铁及转铁蛋白饱和度测定•血清铁(ST)8.95umol/L(500ug/L)；•血清总铁结合力(TIBC)64.44umol/L(3600ug/L)•转铁蛋白饱和度(TS)15%，它是缺铁性红细胞生成的指标。五、实验室检查•（四）血清铁蛋白（SF）测定•SF系反映缺铁较敏感的指标，可用于早期诊断和人群的筛查，一般认为SF20ug/L表示贮铁减少，12ug/L表示贮铁耗尽。•（五）红细胞游离原卟啉(FEP)测定0.9umol/L六、诊断及鉴别诊断•IDA的诊断包括两个方面：确立是否是缺铁引起的贫血和明确引起缺铁的病因。•典型的缺铁性贫血诊断不难，可根据病史、典型的低色素性贫血改变以及缺铁指标阳性而获得诊断。六、诊断及鉴别诊断•（1）缺铁性贫血的诊断标准•1）小细胞低色素贫血。2）有明显的缺铁病因和临床表现。3）血清（血浆）铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L。4）运铁蛋白饱和度＜0.15。5）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞＜15%。6）红细胞游离原卟啉（FEP）＞0.9μmol/L（50μg/dl）。7）血清铁蛋白（SF）＜12μg/L。8）铁剂治疗有效。符合第（1）条和（2）～（8）条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。六、诊断及鉴别诊断•早期缺铁的诊断•（2）贮铁缺乏的诊断标准（符合以下任何一条即可诊断）1）血清铁蛋白＜14μg/L。2）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。诊断IDA最有意义的是血清铁蛋白的降低。六、诊断及鉴别诊断•1、海洋性贫血•是由于构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成减少所致，有家族史，为不同程度的小细胞低色素性贫血，血片中见较多靶形细胞，血清铁、骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多，血红蛋白电泳异常。六、诊断及鉴别诊断•2、铁粒幼细胞性贫血是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏，铁利用不良，不能合成血红素，因而有血红蛋白合成障碍，所以也有低色素性贫血，但血清铁增加，总铁结合力降低，骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多，并出现特殊的环形铁粒幼细胞，有诊断意义。（一）病因治疗（二）补铁治疗七、治疗针对引起缺铁的常见病因进行相应治疗。只有去除病因才能彻底治愈。七、治疗•（二）补铁治疗：缺铁性贫血的治疗原则是补充足够的铁直到恢复正常铁贮存量。饮食治疗铁剂治疗七、治疗•饮食治疗：•多吃含铁较多的食物，如海带、紫菜、木耳、西红柿、动物肝脏、瘦猪肉、鱼、虾、蛋黄、豆类和大米等，常吃水果，均有食疗作用。提倡用铁锅炒菜。•推荐：1.黑米蛋黄粥2.鹌鹑蛋番茄粥3.桑椹杞子大枣粥4.海参鸽肉粥5.猪心赤豆莲子粥•七、治疗•1、口服铁剂：是治疗缺铁贫的首选方法。•口服铁剂的种类很多，临床上以亚铁为主，易于吸收。常用的有：•①硫酸亚铁（0.3g/片含铁元素60mgtid）仍是目前公认的标准剂型，但胃肠反应大;•②富马酸亚铁（0.2g/片含铁元素66mgtid）•③琥珀酸亚铁（速力菲）（0.2g/片含铁35%tid），不仅含铁量大，而且吸收好，生物利用度高；•④多糖铁复合物：（力蜚能每胶囊150mg含铁量46%）胃肠反应最小。•成人治疗剂量以每天150-200mg元素铁为宜，预防剂量为每天10-20mg元素铁。七、治疗•2、注射铁剂：不良反应较多，应严格掌握适应征，宜慎重。仅在下列情况下才应用注射铁剂：•①肠道对铁的吸收不良，例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻、脂肪痢等；•②胃肠道疾病可由于口服铁剂后症状加重，例如消化性溃疡，溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等；•③口服铁剂虽经减量而仍有严重胃肠道反应。七、治疗•◆3、铁剂治疗注意事项：•①口服铁剂易引起胃肠道反应，饭后或餐中服用可减少反应，如不能耐受可从小剂量开始。•②避免与牛奶、茶、咖啡同时服。同时应避免同时服用抗酸药及H2受体拮抗剂，因其可抑制铁的吸收。鱼、肉类、维生素C可加强铁剂吸收。•③口服液体铁剂时须使用吸