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特发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP)2020/4/42•教学大纲的要求：•1、掌握本病诊断要点及治疗原则。•2、熟悉常见的病因。•3、了解本病的发病机制。2020/4/43一、概念•定义：ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。•分型：临床可分为急性型和慢性型。•发病情况：AITP多见于儿童，CITP好发于40岁以下之女性，女：男约为4：1。2020/4/44二、病因与发病机制•1、感染：细菌或病毒•2、免疫因素：抗血小板抗体•3、肝脾的作用：抗体产生、破坏血小板•4、遗传因素：HLA-DRW9及HLA-DQW3•5、其他因素：雌激素2020/4/45三、临床表现(一)起病：•急性型：•半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是有病毒感染史及表现。•慢性型：•主要见于40岁以前之青年女性。起病隐袭,一般无前驱症状，较难确定发病时间，病程迁延已半年以上。2020/4/46(二)出血：急性型(慢性型急性发作)：出血严重，除皮肤粘膜出血外，尚有“湿性紫癜”和内脏出血，甚至颅内出血。慢性型：以皮肤粘膜出血为主，也可有龈血。(三)其他表现：贫血(与出血一致)；慢性型反复发作者可有轻度脾肿大。2020/4/47四、实验室检查1、血常规：•①急性型血小板多在20×109/L以下，•慢性型常在50×109/L左右；•②血小板平均体积偏大，易见大型血小板；•③出血时间延长，血块收缩不良；•④血小板功能一般正常。2020/4/482、骨髓像：①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，幼稚巨核细胞及颗粒巨核细胞增加；慢性型主要是颗粒巨增多；③有血小板形成的巨核细胞显著减少。3、PAIg及PAC3：80%阳性4、其他：pt寿命缩短，贫血，Evan’sSyn.2020/4/49五、诊断与鉴别诊断诊断标准：(1994年12月第五全国血栓与止血学术会议修订)1．多次实验室检查血小板计数减少。2．脾脏不肿大或仅轻度肿大。3．骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4．以下检查中应具备其中一项：(1)泼尼松治疗有效。(2)切脾治疗有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板寿命缩短。5．排除继发性血小板减少症。2020/4/410•鉴别诊断：•1、急性型与慢性型鉴别；•2、继发性血小板减少•再生障碍性贫血；•白血病；•系统性红斑狼疮；•药物性免疫性血小板减少等。•3、与过敏性紫癜鉴别。•2020/4/411六、治疗(一)一般治疗：出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。止血药物的应用及局部止血。2020/4/412(二)经典治疗：1、糖皮质激素：作用机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应;②抑制单-吞噬细胞系统对血小板的破坏;③改善毛细血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。剂量与用法：泼尼松30-60mg/d,病情严重者用地塞米松或甲强龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),最后以5-10mg/d维持治疗,持续3-6个月。疗效：近期有效率70-90%，用药2-3天后出血好转，以后血小板开始上升(80%在2周内上升)。副作用：2020/4/4132、脾切除•适应证：①正规糖皮质激素治疗3-6个月无效;•②泼尼松维持量每日需大于30mg;•③有糖皮质激素使用禁忌证;•④51Cr扫描脾区放射指数增高。•禁忌证：①年龄小于2岁;•②妊娠期;•③因其他疾病不能耐受手术。•疗效：有效率约为70%-90%。无效者对糖皮质激•素的需要量亦可减少。目前脾动脉栓塞替代脾切除，亦有一定的效果。2020/4/4143、免疫抑制剂适应证：①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素等。用法：最常用的是长春新碱，在AITP或CITP急性发作者可在病初在使用激素的同时，用2mg静注，在CITP用1mg静滴维持6-8小时，每周一次，连用4-6次，收到了较好的疗效。2020/4/415(三)其他治疗丹那唑、氨肽素、中药等。(四)急症处理1、血小板悬液输注：在使用激素的基础上应用。2、静脉注射丙种球蛋白：0.4g/日，静脉滴注，4-5日为一疗程，1个月后可重复。3、血浆置换：在3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆。4、大剂量甲泼尼龙：1.0g/d，静脉滴注，3-5日一疗程，然后再用口服维持。2020/4/416•ITP的疗效参考标准：•1、显效：•无出血，血小板恢复正常，持续3个月以上，两年以上无复发者为基本治愈。•2、良效：•无或基本无出血，血小板上升至50×109/L以上或较原来水平升高30×109/L以上，持续2月。•3、进步：•出血改善，血小板有所上升，持续半个月以上。•4、无效：•出血及血小板计数均无改善。2020/4/4172020/4/4182020/4/4192020/4/4202020/4/421