胰腺少罕见疾病的影像学诊断

胰腺少罕见疾病的影像学诊断杨正汉周诚叶晓华谭晔卫生部北京医院放射科北京大学第五临床医学院中国医学计算机成像杂志2002；8（4）：266浙江省金华市放射学术会议2003年9月20-21日目的•胰腺不仅是人体重要的消化器官，也是最重要的内分泌器官之一。•胰腺疾病的诊断在很大程度上依靠影像学检查•对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉•不熟悉胰腺少见疾病（发病率低，种类繁多）胰腺少罕见疾病影像学•部分胰腺少见疾病影像学有较为特征性的表现•另一些胰腺少见疾病影像学缺乏特征性胰腺少罕见疾病影像学诊断•病因•主要临床表现或临床鉴别要点•病理学特点•影像学特点第一部分胰腺先天性疾病胰腺的胚胎发育•正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到内侧，与背胰合成为胰腺•腹侧胰腺构成胰头的大部分•背侧胰腺形成胰头小部分以及颈、体、尾部•背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管近段消失。1、异位胰腺•异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺•是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织•尸检的发现率为0.11%-0.21%。•80%发生于胃（幽门前区）和十二指肠，•较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔憩室或阑尾。病因•胚胎发育过程中的先天性畸形•具体病因有争议：–胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位。–也有人认为本病是内胚层异向分化所致。病理学•圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节•单发，偶见多发•直径2mm4cm，没有包膜•75％位于粘膜下层，少数可位于肌层或浆膜下，•位于胃或十二指肠粘膜下时，常有一两个管道开口于胃肠腔内（在隆起最高处）•镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点临床特点•40-50岁多见•男女比例3:1•临床表现与病变所在部位及并发的病理改变有关•多数病人无症状•症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄和痉挛•临床表现无特异性（腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃疡、出血）影像学表现•GI最有帮助–圆形充盈缺损–脐状凹陷–中央导管征•CT和MRI对本病的诊断价值有限2、环状胰腺•胰腺组织胚胎发生异常•胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部•发生率约为1/20000，•70％伴有其他先天性畸形–十二指肠闭锁或狭窄–肠旋转不良病因•胰腺腹侧原基旋转异常学说–胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方，以致完全或部分环绕十二指肠降段。病理学•85%环状胰腺位于Vater乳头以上•分型–完全型：环绕十二指肠全周–不完全型：则环绕周长的2/34/5•组织学与正常胰腺相同，含有腺泡、导管和胰岛组织。临床特点•根据发病年龄和临床表现分为2型–新生儿型：多见，常在出生后12天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。–成人型：少见常于20-30岁发病，依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。影像学特点•平片：有梗阻者可见“双泡征”•GI诊断价值较高：–胃腔扩张，内有潴留–十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约14.5厘米，其内粘膜无破坏；–狭窄近端十二指肠扩张；–狭窄段近端逆蠕动；–狭窄附近出现异位溃疡更提示本病。•ERCP：胰管环绕十二指肠•CT/MRI：十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组织（密度、信号、强化）。CT平扫CT增强扫描动脉期3、先天性胰腺分裂•也称为腹侧和背侧胰管未融合•胰管先天性发育异常•在无胰腺疾病的病人ERCP或MRCP中的检出率为35％•胰腺炎的病人中ERCP可发现25％的病人有胰腺分裂病因•腹侧胰管和背侧胰管未融合•腹侧胰管开口于主乳头•背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头•副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可导致胰腺炎病理学•如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无异。•如发生炎症则出现相应的病理变化。临床表现•如无并发症则无症状•约有50%的病人可并发急性或慢性胰腺炎•患者常于2250岁发病，•有急性或慢性胰腺炎的表现，–上腹痛，向背部放射和进食加重，–食欲不振–体重减轻–淀粉酶改变影像学特点•超声、CT、常规MRI常无阳性发现，•偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石•发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现•ERCP可确诊–主乳头插管：腹侧胰管短粗并有分枝呈树枝状，胰体尾不显影；–副乳头插管：背侧胰管显影，腹侧和背侧胰管无交通。•MRCP逐渐取代ERCP•胰泌素可使MRCP显示胰管及其分支更清楚4、胰腺囊性纤维化•全身性遗传性疾病•主要病变为全身外分泌腺的功能障碍•临床上以慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不全以及汗液电解质增多为特征•好发于白种人，极少发生于亚洲人种病因•常染色体隐性遗传疾病•造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染色体长臂的中部•患者为纯合子，其双亲为杂合子•主要病变表现为粘液分泌异常和电解质异常，这两者在囊性纤维化病人的全身继发性病理改变中起重要作用。病理学•大量的粘液积聚在胰腺、肺、肝以及小肠，引起导管和腺泡的扩张。•胰腺体积缩小，伴有明显的纤维化，可有囊肿形成•组织学改变为胰腺导管扩张、腺泡增大，其内充满含钙的嗜酸性凝结物•炎性改变明显•纤维组织和脂肪组织增生取代正常腺泡•胰岛组织相对正常临床表现•临床表现差异很大，轻者可无任何症状，重者则可出现严重的营养不良。•多数患儿为呼吸道与胰腺同时受累。–胃肠道的症状是由于胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良，如腹泻、腹胀、食欲亢进、营养不良、大便量大而不成形并有恶臭–90%的患儿出现呼吸道症状，表现为慢性咳嗽、支气管扩张、肺气肿或肺不张。影像学特点•胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验室检查•影像学可用作病变程度和范围的评价–胰腺萎缩、外形不规则，–大小不一的多发囊肿，–可有弥漫分布的钙化，–胰腺实质强化明显减弱。–不少病人表现为不同程度的胰腺脂肪化，甚至整个胰腺组织几乎被脂肪组织取代而胰腺的轮廓尚保持。–肺部病变可表现为支气管扩张、粘液嵌塞、肺炎、肺不张等改变•儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部变化，应考虑到本病。男性，28岁。胰腺囊性纤维化男性，16岁，胰腺囊性纤维化，消化不良合并糖尿病女性，39岁。囊性纤维化合并胰腺外分泌腺功能降低男性，26岁。CF并胰腺外分泌腺功能降低及慢性肝病。第二部分胰腺少罕见炎症性病变1、胰腺脓肿•胰腺脓肿在临床上并不多见•男女比例2:1•发病年龄20-70岁•多继发于急性胰腺炎或胰腺外伤病因•多继发于胰腺外伤和胰腺炎，•胰酶对胰腺及周围组织的直接损害，发生缺血坏死及渗出（良好培养基）。•病菌最多为大肠杆菌变形杆菌、产气杆菌、葡萄球菌，且多数病人为多种细菌混合感染。临床表现•外伤或胰腺炎后1-2周•“胰腺脓肿三联症”：上腹痛、压痛和脓毒血症。•腹痛常呈持续性由轻度转为中重度•100%的病人有上腹部压痛，触痛明显处常为脓肿所在部位。•90%的病人有发热、恶心呕吐、心跳加快、呼吸浅等症状。影像学表现•平片如出现胃及空肠胀气、小网膜囊液平或气泡可提示胰腺脓肿。•CT是诊断胰腺脓肿较好的方法–位于胰腺内或胰周，类圆形或不规则形，–边界清楚（纤维包裹），边界不清（周围炎症）–脓液密度略高于囊肿–脓腔内出现气泡，出现率仅有3050％–增强扫描脓肿壁有较明显强化男性，26岁。酗酒多年，10天前，急性胰腺炎发作。再次出现腹痛，伴发热2天。男性，43岁。车祸后胰腺损伤2周，再次出现腹痛伴发热。2、胰腺炎性肿块•慢性胰腺炎是临床上的常见疾病•大多数慢性胰腺炎的胰腺组织萎缩•但偶尔慢性胰腺炎也可表现为胰腺增大•胰腺局限性增大则表现为胰腺肿块病因•部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关•大部分胰腺炎性肿块的病因不明病理学•部位：胰腺头颈部多见•肿块边界：大部分肿块不清，部分清楚。•周围：血管一般不受累，胆管胰管可有炎症•镜下：淋巴细胞浸润、腺体成分减少以及纤维化。•少数肿块：有出血坏死，其周围则常有纤维组织膜，因而这种肿块边界会比较清楚。•肿块外的胰腺组织：常有慢性炎症、腺体萎缩、淋巴细胞浸润和纤维化。胰腺炎性肿块•部分肿块型的慢性胰腺炎与饮酒等因素有关•大部分胰腺炎性肿块的病因不明临床表现•常有慢性胰腺的症状，如腹痛、消瘦等。•部分病人出现梗阻性黄疸•体检偶可触及腹部肿块影像学诊断•胰腺炎性肿块的影像诊断比较困难。•周围组织炎症及纤维增生明显：–边界不清楚–CT上肿块呈等密度–T1WI和T2WI上均呈等信号或混杂信号–与周围组织平行强化–周围血管没有侵犯97年12月CT增强扫描男性，70岁。上腹部隐痛反复发作。1999年10月CT平扫1999年10月CT增强男性，63岁。慢性胰腺炎病史10余年。CT增强CT增强胰体组织学胰头组织学影像学诊断•周围组织炎性反应和纤维增生不明显–CT上低密度，–T1WI上肿块信号低于周围胰腺，T2WI信号肿块可低于周围胰腺或呈混杂信号，–增强扫描时肿块强化程度不及周围胰腺组织边界较清楚的低密度或低信号，–出血坏死，CT呈不均匀低密度，增强后肿块强化不明显，与周围组织界限清楚。–周围血管没有侵犯•与胰腺肿瘤鉴别困难，常需要穿刺活检男性，63岁，慢性胰腺炎CT增强组织学CTMRI病理男性，69岁。慢性胰腺炎，胆道梗阻内支架植入后。平扫增强T2WI增强胰头胰体•女性，47岁。•腹部外伤后全腹部轻度疼痛。平扫增强3、自身免疫性胰腺炎•自身免疫异常有关的胰腺慢性炎症性病变•类固醇类药物治疗有效，胰腺的形态和功能可恢复至正常。•本病好发于中老年，女性略多于男性。•可合并有其他自身免疫性疾病。病因•本病的具体病因不明•与自身免疫异常有关–部分病人合并有其他自身免疫性疾病或胶原性疾病–激素治疗有效病理学•胰腺常有弥漫性肿大•组织病理学：–伴有淋巴细胞浸润的纤维化改变–胰管也常有炎性细胞浸润–胰腺包膜纤维增生临床表现•血清γ－球蛋白和IgG升高•胰腺抗原的自身抗体•胰腺外分泌功能减退–消化不良–体重减轻•类固醇类药物治疗后得以缓解或消失影像学特点•CT或MRI均可表现为胰腺弥漫增大•T1WI上胰腺组织信号强度减低•动脉期胰腺组织强化减弱，但出现延迟增强。•病变区胰腺周围可见包膜样环状影–CT呈低密度–T1WI和T2WI上均为低信号强度–增强扫描有延时强化•ERCP可见胰管广泛不规则狭窄。•胰周脂肪组织内常没有明显炎症性改变。•类固醇药物试验性治疗影像学改变常恢复正常。女性，63岁。胰腺外分泌腺功能降低，B超检查发现胰头增大。ERCPCT门静脉期CT延时5分T1WIT2WIMRI动态增强扫描平扫延时3分门脉期动脉期ERCPCT门脉期ERCPCT门脉期治疗前治疗后女性，49岁。SLE，消化不良。T2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋CT2WIT1WI＋FS治疗前治疗后2个月第三部分胰腺间叶组织肿瘤胰腺间叶组织肿瘤•间叶肿瘤占胰腺肿瘤的12%，通常来源于结缔组织，淋巴组织，血管及神经组织等。–淋巴管瘤–脂肪瘤–畸胎瘤–胰腺母细胞瘤–神经鞘瘤–神经纤维瘤–淋巴瘤–胰腺肉瘤1、胰腺淋巴管瘤•胰腺淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1%以下•组织学起源不清楚–发育异常–创伤性病变–真正的肿瘤•一般无症状和体征病理学•可生长在胰腺实质内，也可生长于胰腺外，通过蒂和胰腺组织相连。•多房囊性病变，•囊腔的大小差异很大，小的只能在显微镜下看到，大的直径可达10厘米。•囊内有薄层分隔，可有浆液、血性浆液或乳糜液，•内衬淋巴管上皮，•周边有薄的纤维组织被膜。•囊内及囊壁均罕有钙化。影像学诊断•影像学表现–胰腺囊性肿块–可有分叶–囊内分隔较薄且有轻度强化–囊壁很薄，少有钙化•有时与胰腺其他囊性肿块难以鉴别，可进行穿刺活检。女性，42岁。胰头部淋巴管囊肿，囊壁有钙化。CT+C2、胰腺脂肪瘤•腹腔脏器的脂肪瘤通常发生在消化道•发生在胰腺的很少见•临床上常无明显症状•影像学检查或手术时偶然发现病理学•由成熟的脂肪细胞组成•少量的纤维分隔•薄层的胶原纤维被膜包饶影像学诊断•影像表现颇具特征性，依据影像学可确诊•胰腺边界清楚的肿块•边界清楚，对周围无浸润•CT值