鼻咽纤维血管瘤的CT诊断与鉴别诊断

鼻咽纤维血管瘤的CT诊断与鉴别诊断juvenilenasopharyngealangiofibroma，JNAContents•解剖结构Anatomy•概述Overview•临床表现Clinicalfeature•病理特征Pathology•CT表现CTfindings•鉴别诊断Antidiastole•小结Summary解剖结构Anatomy鼻咽结构：前—后鼻孔下—通口咽顶后壁—颅底：腺样体侧壁—咽鼓管咽口：通中耳腔咽口周围—咽鼓管圆枕圆枕上方—咽隐窝：鼻咽癌好发部位解剖结构Anatomy1.咽鼓管咽口；2.翼内肌；3.咽鼓管圆枕；4.咽隐窝5.头长肌；6.翼内板；7.翼外板；8.咽旁间隙；9.鼻咽腔概述overview•鼻咽纤维血管瘤（juvenilenasopharyngealangiofibroma，JNA）即鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽部最常见的良性肿瘤，发病原因不明•好发于10-25岁青年男性，易出血，故又称为男性青春期出血性鼻咽纤维血管瘤概述overview•JNA多起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧骨膜•JNA在病理上虽属良性，但具有局部侵袭性生长的特点概述overview•肿瘤可沿颅底骨的自然孔道和骨缝侵犯：向前：后鼻孔—鼻腔—筛窦、上颌窦向外：翼颌间隙—翼腭窝或颞下间隙—眶上、下裂—眼眶向上：蝶窦及蝶骨大翼—海绵窦、垂体窝/筛骨水平或破裂孔—颅中窝向后外：翼板—翼窝或嚼肌间隙—颅中窝概述overview•临床分期：Sessions(1981年)，Fiisch(1983年)，Chandler(1984年)，Radowski(1996年)，Onerci（2006年），Carrillo（2008年）•Onerci（2006年）分期：鼻内镜手术所能达到的位点及操作的便利程度Onerci等提出的分期系统分期描述I期肿瘤位于鼻腔或鼻咽部，筛窦和蝶窦及最小限度扩展到翼腭窝II期肿瘤侵入上颌窦或前颅窝，占满翼腭窝，上颌窦后外侧边界以内的颞下窝III期肿瘤扩展到翼突根部或蝶骨大翼的网状骨，上颌窦后外侧边界以外的颞下窝，翼板的后方，眼眶和海绵窦IV期肿瘤扩展到颅内动脉与垂体腺间，颅中窝、颈内动脉侧面及广泛颅内扩展概述overview•术前分期的意义手术方式、手术风险、预后及复发率•术前分期的方法CT、MRI临床表现Clinicalfeature•生长缓慢，易复发•典型症状：反复鼻出血、鼻塞•其他症状：嗅觉减退；耳鸣、听力下降；复视、突眼、视力减退；患侧颊部及颞部隆起；头痛、头晕、颅神经麻痹病理特征Pathology大体病理•大小不一，类圆形、不规则形或多头形的息肉样肿块•表面粉红色、暗红色，可有扩张血管•切面红色、灰色或棕褐色病理特征Pathology光镜下：•纤维间质和大量增生血管构成•纤维间质梭形、圆形、多角形或星形细胞及数量不等的胶原纤维组成•血管呈裂隙状，壁薄，缺乏弹性（易出血）CT表现CTfindings•原发部位：多为鼻咽顶、后鼻孔区肿块•形态、大小：大小不等，类圆形，不规则形，也可呈哑铃形、分叶状或多头状CT表现CTfindings•密度及边界：平扫—多均匀软组织密度，边缘分界不清，少数密度不均匀增强—显著强化，接近或等于血管密度，边界清晰•侵犯范围及部位：同前CT表现CTfindings•骨质改变：相邻骨质多表现为不同程度受压、孔缝扩大和吸收改变，少数可见骨质破坏，虫蚀状CT表现CTfindings•继发表现：中耳乳突炎、副鼻窦炎、突眼等病例展示casesdiscussioncase1M17持续鼻塞伴间断鼻出血2月余case1case1case1病理结果case2M12间断鼻塞、鼻出血3月余case2case2case2病理结果case3M20持续鼻塞2年case3case3病理结果case4M18左鼻间断出血1年余，加重4天，伴鼻塞、嗅觉减退，头痛case4case4case4病理结果case5M13间断鼻出血6年，再发10天case5case5case5病理结果case6M22鼻塞4月，间断鼻出血20天case6case6病理结果鉴别诊断Antidiastole•鼻咽癌nasopharyngealcarcinoma•鼻咽淋巴瘤lymphoma•鼻息肉poiyp鼻咽癌nasopharyngealcarcinoma，NPC•鼻咽癌（NPC）是最常见的侵及颅底的颅外原发性肿瘤，占鼻咽部恶性肿瘤的第一位•NPC是鼻咽部上皮组织来源的恶性肿瘤，多为非角化性鳞癌，好发部位咽隐窝•好发于中年人，少数可见于儿童和青少年，男女比例2.5:1临床表现Clinicalfeature•早期：症状隐匿，多以颈部淋巴结肿大为首发症状•中晚期：回吸性血涕、鼻塞、鼻出血；耳鸣、听力下降；声音嘶哑、头痛、面麻、舌偏斜、眼睑下垂、复视等CT表现CTfindings•早期：咽隐窝变浅、消失，鼻咽侧壁不对称增厚•中晚期：鼻咽腔内软组织肿块，多为等密度，可有囊变坏死，浸润性生长，边界不清CT表现CTfindings•增强扫描：多轻中度强化，也可明显强化，密度多不均匀•骨质破坏：多见，多为不规则，虫蚀样枕骨斜坡为最常见破坏部位，其次是破裂孔和蝶骨体CT表现CTfindings•颅内侵犯：海绵窦、颞叶、桥小脑角•淋巴结转移：早期即可有淋巴结转移，多发，双侧，融合，颈静脉链区，依次向下，轻中度强化，可呈环状强化•继发表现：分泌性中耳炎、鼻窦炎症或积液等case1F24右侧耳鸣，听力减退5月余，头痛3月余case1case1case1病理结果case2M24涕血、右鼻塞1年，右耳听力下降、右颈部疼痛半月余case2case2case2病理结果case3M27右颈部包块伴头面部疼痛伴头面部疼痛2月余，加重1月case3case3病理结果鼻咽部淋巴瘤lymphoma•鼻咽和口咽是头颈部结外淋巴瘤最常见的发病部位，鼻咽部的发病率仅次于扁桃体•鼻咽部淋巴瘤发生于鼻咽顶壁咽扁桃体和咽鼓管扁桃体附近黏膜内集聚的淋巴小结,多为NHL，占鼻咽部恶性肿瘤的第二位，仅次于鼻咽癌•以青壮年多见，男多于女临床表现Clinicalfeature•不明原因的低热、鼻塞、咽痛、咽部不适、涕血•颈部淋巴结肿大，扁桃体肿大•耳鸣、听力下降等CT表现CTfindings•鼻咽后壁软组织增厚，单侧或双侧软组织肿块•密度均匀，增强扫描不强化或轻度均匀强化，边界不清，囊变坏死少见•病变范围多广泛，可向鼻腔、鼻窦侵犯；口咽后壁增厚，双侧扁桃体肿大CT表现CTfindings•可见颈部淋巴结的转移•与咽旁间隙及咽后壁头长肌多分界清晰，可呈受压改变•一般无颅底骨质的破坏case1M58左侧鼻塞、面部麻木疼痛，耳聋耳痛1月case1case1case1病理结果case2M8鼻塞伴涕血2月余，右颈部淋巴结肿大1周case2case2病理结果case3F38咽部异物感伴右侧耳闷、轻微咽痛3月case3case3病理结果鼻息肉poiyp•鼻息肉为变态反应或鼻黏膜的慢性炎症•好发于成年人，多位于上颌窦、筛窦和鼻腔，后鼻孔少见•可有鼻塞、嗅觉减退、头痛；耳鸣听力下降等，一般无反复鼻出血CT表现CTfindings•鼻腔或鼻窦内软组织密度影，边缘光滑，有蒂•密度多均匀，低于周围软组织密度，增强无强化或轻度强化，仍低于周围软组织密度，轮廓更清晰•后鼻孔息肉多来自上颌窦，与同侧上颌窦软组织相连，无骨质破坏case1F21鼻塞、脓涕伴夜间打鼾3年，加重1年case1case1case1病理结果case2M9鼻塞、脓涕、夜间打鼾半年case2case2病理结果鉴别诊断Antidiastole年龄及性别临床表现密度强化程度边界及转移骨质破坏鼻咽纤维血管瘤10-25，男鼻出血、鼻塞均匀等密度显著强化平扫：不清增强：清楚无转移多为受压吸收，破坏少见鼻咽癌中年人，男女多以颈部淋巴结肿大为首发多等密度，可见囊变轻中度强化或明显强化边界不清，淋巴结转移多见多见，不规则，虫蚀样鼻咽淋巴瘤青壮年，男女低热、鼻塞、咽痛均匀等密度不强化或轻度强化边界不清，范围广泛，淋巴结转移多见少见鼻息肉成年人，男女无差异鼻塞、嗅觉减退、头痛均匀低密度不强化或轻度强化边界清晰，无转移无小结Summary•鼻咽纤维血管瘤（JNA）是鼻咽部最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性•典型临床表现为鼻出血、鼻塞•当CT表现为鼻咽部平扫等密度肿块，增强后显著强化，结合好发年龄和典型临床表现，一般可做出诊断，当骨质破坏明显或有囊变时，要注意与鼻咽癌、淋巴瘤和鼻息肉的鉴别参考文献：1.刘庆.何晓峰.王江云.庞桦进.杨旸青少年鼻咽部纤维血管瘤的影像诊断及介入治疗[J]-西部医学2011(12)2.刘继远.余志强鼻咽纤维血管瘤研究进展[J]-国际耳鼻咽喉头颈外科杂志2012(4)3.胡章勇,王宏清,贾明辉.鼻咽纤维血管瘤的CT和MRI诊断[J].医学影像学杂志,2010,(02)4.陈晓丽,王振常,鲜军舫.鼻咽纤维血管瘤的CT和MRI诊断[J].实用放射学杂志.2007(01)5.魏小宾,刘宝良.CT对鼻咽纤维血管瘤的诊断和应用价值[J].海南医学院学报.2010(10)6.吕明明,范新东.47例青少年鼻咽纤维血管瘤的临床及影像学特征分析[J].中国口腔颌面外科杂志.2010(05)7.吴刚.200例鼻咽癌MRI影像分析[J].中国中西医结合影像学杂志.8.杨敏洁,魏雪峰.鼻咽癌的影像学诊断分析比较[J].中国医药指南.2010(08)9.程南生.鼻咽癌的CT诊断和鉴别诊断[J].中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志.2006(05)10.谢敏,张国华.鼻咽部淋巴瘤的CT诊断[J].中国现代医学杂志.2011(07)参考文献：11.付荣,刘玉林,邱大胜,张照喜,杜东平,安连峰,陈宪.鼻咽部淋巴瘤的CT诊断[J].临床放射学杂志.2008(07)12.王小艺，吴宁等.鼻咽非霍奇金淋巴瘤的CT及MRI表现[J].癌症进展.2013(05)13.白人驹，张雪林等.医学影像诊断学.第3版.北京：人民卫生出版社.2008