儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊断--高培毅

高培毅首都医科大学附属北京天坛医院神经影像学中心儿童鞍区常见肿瘤的影像学诊断概述解剖结构复杂；特征性的影像学征象在MR图像上无法辨认；脑内肿瘤/病变鉴别诊断最为困难的区域；鞍上肿瘤为外科手术难度较大的区域。垂体的发生鞍区解剖–矢状面鞍区解剖–冠状面脑垂体与下视丘垂体解剖正常垂体腺垂体神经垂体鞍区影像学检查方法传统X线检查X线平片、X线体层摄影；CT平扫、增强扫描、动态扫描以及脑池造影；MR平扫、增强扫描、动态扫描和MRA；血管造影。薄层冠状面检查极为重要！鞍区常见肿瘤及肿瘤样病变垂体瘤颅咽管瘤叶间囊肿毛细胞星形细胞瘤生殖细胞瘤脑膜瘤错构瘤颗粒细胞瘤动脉瘤表皮样囊肿皮样囊肿畸胎瘤脑囊虫病蛛网膜囊肿粘液瘤硬脑膜海绵状血管瘤儿童鞍区常见肿瘤常见肿瘤–颅咽管瘤少见肿瘤–生殖细胞瘤–垂体瘤罕见肿瘤–错构瘤颅咽管瘤（craniopharyngioma）颅咽管瘤起源于颅咽管残存的鳞状细胞，属良性肿瘤，小儿及青年人多见，男略多于女，约占颅内肿瘤的5-6%。肿瘤好发于鞍上，鞍内少见。颅咽管瘤发病年龄分布呈双峰状，第一个高峰在5－12岁，第二个高峰在40-50岁。颅咽管瘤颅咽管瘤在病理上分为三种类型：–成釉质细胞型可发生于各年龄组，但主要见于儿童、青少年；–鳞状乳头型只见于成人；–混合型各年龄均可发生。肿瘤发病无性别差异。颅咽管瘤颅咽管瘤界线清楚，约80%为囊性。囊内为含有胆固醇结晶的黄绿色液体或浓稠的脱屑物质。85%以上瘤体或囊壁可发生钙化。实性颅咽管瘤约占20%。肿瘤向上生长可突入第三脑室。向后生长可达脚间窝或斜坡。海绵窦受侵少见。颅咽管瘤CT表现CT平扫检查见鞍上为圆形或椭圆形低密度影，边缘光滑。–囊内密度均匀，CT值10-20Hu，CT值高于脑脊液。如囊内含甘油三酯及胆固醇结晶，CT值可达-52HU，如囊内蛋白含量较高或有新鲜出血则CT表现为高密度影。因为囊液的吸收系数与蛋白含量呈线性相关，如上述成分均有，可表现为等密度。–囊壁可见斑块样或蛋壳样高密度钙化影。颅咽管瘤CT表现实性肿瘤平扫为均匀或非均匀性等或稍高密度影，边缘光滑清楚。注入造影剂后可见囊壁或实性部分增强。肿瘤较大突入三脑室可压迫室间孔造成脑积水。颅咽管瘤MR表现依肿瘤构成，可分为囊性、实性、混合性。混合性者常为囊性部分在上方，实性部分在下方。囊性肿瘤可为单囊或多囊，一般体积较大。囊液在影像上的表现依其所含成分而不同，在MR上绝大多数囊液在T2加权像为高信号，T1加权像的信号依囊液成分不同而变化较大。颅咽管瘤MR表现过去认为甘油三酯及胆固醇是T1加权像的高信号的原因之一，在Ahmade对囊液的定量分析中发现，只有当囊内蛋白含量90mg/dL或含有细胞外正铁血红蛋白时，T1加权像的信号才会升高，蛋白含量280mg/dL时信号强度又会降低，因为此时液体的粘稠度增加。囊腔内如含有角蛋白或钙盐结晶，可使T1和T2加权像均为低信号。囊腔较大有时可有液平。颅咽管瘤MR表现实性颅咽管瘤较少见，体积不大，MR的T1加权像上信号强度与脑灰质类似，T2加权像多为不均匀的高信号，这是由于实性部分有钙化、小囊变及小出血点。MR对钙化的显示不如CT，在各扫描序列上常为低信号。值得注意的是，钙化在T1加权像上也可为高信号或等信号强度影。颅咽管瘤MR表现静脉注入对比剂后肿瘤的实性部分及囊壁可有明显、不均匀增强。颅咽管瘤成釉质细胞型颅咽管瘤成釉质细胞型颅咽管瘤囊性鳞状乳头型颅咽管瘤混合型颅咽管瘤成釉质细胞型颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤鉴别诊断颅咽管瘤与垂体瘤在影像学上鉴别点：–垂体瘤：蝶鞍增大，肿瘤位于蝶鞍中心，且有蝶鞍骨壁侵蚀。海绵窦受浸常见，钙化少见。增强扫描时，如果正常垂体显示，可见其位于肿瘤的周围或上方、上后方。–颅咽管瘤：多位于鞍上，蝶鞍增大少见，鞍底正常，常有脑积水。肿瘤为囊性或具有明显囊的混合性肿块，一般不侵犯海绵窦，囊壁和实性部分可有蛋壳样或结节样钙化，正常垂体位于肿瘤的下方或消失。生殖细胞瘤（germinoma）是颅内一种少见的胚胎性肿瘤，来源于胚生殖细胞，占松果体区肿瘤的30-40%，男性青少年多见。生殖细胞瘤约占颅内所有肿瘤的1-2%。生殖细胞瘤的发病率亚洲明显高于欧美国家，尤其是日本及台湾的发病率更高，占全年龄组颅内肿瘤总数的2.1-9.4%。WHO2000分类：/3生殖细胞瘤颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区，约占颅内生殖细胞瘤50%以上，其次为鞍上区、丘脑和基底节区，发生在大脑半球、小脑半球和脑干者罕见。肿瘤多呈球形，呈浸润性生长，可沿脑室壁“匍匐”生长。肿瘤组织易脱落，并沿脑脊液通道向它处种植转移。生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤鞍上生殖细胞瘤鞍上生殖细胞瘤鉴别诊断实性生殖细胞瘤；分隔样花环状生殖细胞瘤下丘脑错构瘤下丘脑神经元错构瘤是一罕见的先天性脑组织发育异常性病变，又称下丘脑错构瘤或灰结节错构瘤，多起自灰结节和乳头体。下丘脑神经元错构瘤并非真性肿瘤，而是一罕见的先天性脑组织发育异常所造成的由异位脑组织形成的肿块。肿块由异位的类似于灰结节的、分化良好而形态各异并呈不规则分布的神经元构成，其纤维间质内有正常的星形胶质细胞和神经节细胞。下丘脑错构瘤肿瘤多起自灰结节和乳头体，向后下方脚间池生长，有时可突入三脑室底部。偶见肿瘤位于视交叉前方。肿瘤广基或有一蒂与脑组织相连。下丘脑神经元错构瘤可独立存在或同时伴有胼胝体缺如、视－隔发育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑半球发育不良等。下丘脑错构瘤下丘脑神经元错构瘤多在儿童早期发病，女性略多于男性。本病主要临床表现为性早熟、痴笑样癫痫及其它类型的癫痫和行为异常。下丘脑错构瘤影像表现典型的下丘脑神经元错构瘤在MR影像上表现为位于中线灰结节、乳头体处的圆形或椭圆形肿块，病灶边缘清楚，内部信号均匀。T1加权像上其信号强度类似于脑皮质信号强度，T2加权像上表现为等或稍高信号强度影。由于下丘脑神经元错构瘤是一异位的神经组织团快，故静脉注入对比剂后肿块无增强。下丘脑错构瘤(14-year-oldfemale)下丘脑错构瘤(14-year-oldfemale)下丘脑错构瘤(14-year-oldfemale)垂体瘤–概述颅内常见肿瘤，约占成人颅内肿瘤的10－15％。绝大多数垂体瘤为良性肿瘤，垂体癌罕见。垂体也可发生转移瘤。小于1CM的垂体腺瘤称之为微腺瘤。儿童少见。垂体瘤（pituitaryadenoma）垂体腺瘤较常见，占颅内肿瘤的15-18%左右。根据有无激素分泌而分为功能性和无功能性两类；影像学上又将小于1cm的肿瘤称为微垂体腺瘤。垂体瘤可发生在各年龄段，成人多见，70％的垂体瘤发生于20－45岁的女性。大多数垂体瘤是无症状的，在非选择性人群的尸检报告中，无症状垂体瘤的发生率为3-27%。垂体瘤功能性腺瘤较少发生于男性，且年龄偏大，多在35－60岁，以泌乳激素腺瘤最常见，生长激素腺瘤次之。病理学研究显示，微腺瘤的发病率是垂体大腺瘤的400倍，但在影像学上大腺瘤发生率是微腺瘤的2倍。垂体瘤内分泌学分类为：①泌乳激素腺瘤；②生长激素腺瘤；③促肾上腺皮质激素腺瘤；④促甲状腺激素腺瘤；⑤促性腺激素腺瘤；⑥混合型腺瘤；⑦嗜酸干细胞腺瘤；⑧泌乳生长细胞腺瘤；⑨未分化腺瘤；⑩瘤细胞样腺瘤。垂体瘤垂体前叶含有三种细胞：嫌色细胞、嗜酸细胞和嗜硷细胞，均可发生肿瘤。垂体腺瘤有包膜，常突破鞍隔向上生长，甚至进入三脑室。肿瘤在鞍内常引起骨破坏或蝶鞍扩大、鞍底下陷等，向侧旁生长可侵犯海绵窦。瘤内可因出血而发生囊变。垂体瘤CT表现CT平扫见蝶鞍扩大，鞍内及鞍上池内有圆形等密度或稍高密度影，边缘清楚，肿瘤内部可见低密度囊变、坏死区。鞍上池部分或全部闭塞。当肿瘤侵犯海绵窦时，可见海绵窦内充满等密度影，外缘膨隆。部分肿瘤可向下生长，突入蝶窦内。垂体瘤CT表现注药后肿瘤呈均匀性或环形中度增强。冠状面增强扫描可较好地显示肿瘤与鞍底、视交叉的关系。当肿瘤小于1cm时，横断面扫描多无阳性发现，冠状面检查可见垂体高度大于9mm、垂体柄移位、垂体上缘局限性凸出或垂体内异常密度影等微腺瘤征象。垂体瘤(41-year-oldfemale)垂体瘤(41-year-oldfemale)垂体瘤(41-year-oldfemale)垂体瘤MR表现垂体瘤多数位于鞍内，可向上、向两侧、向下生长从而产生各种影像学表现。如果肿瘤很小，在MR上，蝶鞍外型可正常。肿瘤继续生长，则可出现蝶鞍扩大，表现为鞍内圆形、椭圆形或分叶形实性肿块影，边缘光滑锐利。有时由于突破鞍隔向上生长而呈“哑铃”型。如肿瘤长得很大，中心可发生出血、坏死、囊变，肿瘤越大，发生出血坏死的几率越高。垂体瘤MR表现实性部分在MR平扫呈等信号或稍高信号，较均匀。囊性部分依囊液成分不同，而有不同的表现，一般为长T1和长T2信号，当囊液蛋白含量较高时，T1加权像可呈等或高信号；如果有出血存在，信号改变依出血的演变过程而异。当垂体瘤分泌激素总量增多时，T1加权像信号强度会升高，因为此时肿瘤细胞内分泌颗粒及相应细胞器增多，使细胞内结合水增多而缩短T1值。垂体瘤MR表现垂体瘤的各种信号特点为以下三种类型：–在各扫描序列中均类似于灰质者为“实质型”；–在各扫描序列中均有高于灰质的信号者为“出血型”；–在T1加权像为低信号，T2加权像为高信号者为“含水增多型”。垂体瘤MR表现因正常腺体与垂体瘤无血脑屏障，静脉注入对比剂后见肿瘤实质呈轻度到中度的增强，囊性部分无增强而呈低信号影。实性部分的增强程度与其T2值密切相关，这是由于组织的细胞外间隙增大，组织的含水量增多，T2值增大，而细胞外间隙的增大使增强扫描时组织内对比剂的含量亦增多，强化程度也增大。垂体瘤MR表现增强扫描可将肿瘤与周围组织区分开，使海绵窦浸润得以清楚显示，表现为在明显增强的海绵窦内有低信号影，对于斜坡及岩骨尖的浸润，平扫显示得较清楚，增强扫描后反而显示不清。垂体瘤MR表现在动态扫描中，开始注射对比剂后1－3min内海绵窦、颈内动脉、正常腺体与肿瘤之间的信号对比最明显。垂体瘤(29-year-oldfemale)垂体瘤(29-year-oldfemale)垂体瘤(36-year-oldfemale)垂体瘤(36-year-oldfemale)垂体瘤(35-year-oldmale)垂体瘤(35-year-oldmale)垂体瘤(35-year-oldmale)垂体微腺瘤(33-year-oldfemale)垂体微腺瘤(33-year-oldfemale)垂体微腺瘤(47-year-oldfemale)垂体微腺瘤(47-year-oldfemale)垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体瘤鉴别诊断鞍结节脑膜瘤可有类似于垂体瘤的表现。但横断面图像上其部位较垂体瘤靠前，冠状面检查亦见肿瘤与垂体之间有一间隙。颅咽管瘤位于鞍上或同时累及鞍内。78.7%肿瘤可向后生长，但是，胶质瘤、恶性畸胎瘤、生殖细胞瘤也可向后生长，发生率与颅咽管瘤类似，因此，此征象只能用来初步排除垂体瘤。垂体腺瘤生长方向垂体瘤鉴别诊断颅咽管瘤可沿斜坡向下生长，甚至达到CPA区或枕大孔区。肿瘤可包绕大脑前动脉、大脑中动脉、基底动脉，其中，包绕基底动脉的诊断特异性达99.4%。颅咽管瘤在大体表现上多为囊性或囊在实性部分的上方，其它肿瘤此征象少见，另一个特征性的诊断标准为成人颅咽管瘤的囊性部分内可有结节。垂体瘤在冠状面表现“8”字形或“雪人”形垂体瘤侵犯海绵窦垂体瘤侵犯海绵窦垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤