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脊髓疾病嘉应学院医学院附属医院董建新脊髓在C1水平与延髓相连,L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经:颈(C)神经8对,胸(T)神经12,腰(L)神经5,骶(S)神经5,尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高,可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖1.外部结构脊髓与脊柱的对应关系脊柱节段=脊髓节段nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3腰髓对应T10~T12骶髓与尾髓对应T12,L1脊髓解剖脊髓的3层结缔组织被膜最外层--硬脊膜最内层--软脊膜硬脊膜与软脊膜间--蛛网膜1.外部结构脊髓解剖脊髓内部结构灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束与楔束2.内部结构脊髓解剖3.脊髓血液供应--脊髓前动脊髓后动脉根动脉脊髓解剖脊髓选择性损害脊髓半侧损害脊髓横贯损害高颈段(C1~4)颈膨大(C5~T2)胸髓(T3~12)腰膨大(L1~S2)脊髓圆锥(S3~5和尾节)马尾脊髓损害症状与体征前角损害后角损害灰质前联合损害侧角损害锥体束损害受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛与根性感觉障碍节段性肌萎缩脊髓横贯性损害脊髓损害症状与体征脊髓严重横贯性损伤急性期出现损伤平面以下弛缓性瘫痪肌张力低下\腱反射消失\病理征不能引出尿潴留一般持续1~6周逐渐转为中枢性瘫,肌张力增高\腱反射亢进\病理征(+)与反射性排尿脊髓横贯性损害脊髓休克脊髓损害症状与体征四肢呈上运动神经元性瘫颈枕部根痛，呼吸困难，面部感觉障碍胸锁乳突肌、斜方肌萎缩波及后颅凹，则表现吞咽困难、饮水呛咳、共济失调1.1高颈段(C1-4)脊髓损害症状与体征运动:双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫感觉:病变平面以下各种感觉缺失,肩与上肢可有放射性根痛括约肌障碍C8~T1侧角受损:Horner征1.2颈膨大(C5-T2)脊髓损害症状与体征运动:双上肢正常,双下肢呈上运动神经元瘫感觉:平面以下各种感觉缺失尿便障碍,出汗异常常伴相应胸腹部束带感(根痛)1.3胸髓(T3-12)脊髓损害症状与体征上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为:T7~8\T9~10\T11~12节段T10~11病变时下半部腹直肌无力,患者仰卧位用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动,称Beevor征1.3胸髓(T3～12)脊髓损害症状与体征运动:双下肢下运动神经元瘫感觉:双下肢与会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射:膝反射消失损害部位L2~4,踝反射消失损害部位S1~2,S1~3受损出现阳痿腰膨大上段受损:神经根痛在腹股沟与下背部腰膨大下段受损:坐骨神经痛1.4腰膨大(L1～S2)脊髓损害症状与体征运动:在腰膨大以下,不出现下肢瘫与锥体束征感觉:肛门周围与会阴部感觉缺失呈鞍状分布,髓内病变出现分离性感觉障碍肛门反射消失与性功能障碍,脊髓圆锥为副交感中枢,圆锥病变如外伤\肿瘤可出现真性尿失禁1.5脊髓圆锥(S3～5)和尾节脊髓损害症状与体征明显根痛与感觉障碍多见,位于会阴部\股部\小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现1.6马尾脊髓损害症状与体征急性脊髓炎AcuteMyelitis急性脊髓炎(acutemyelitis)非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎)概念临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍可能是病毒感染诱发异常免疫应答病理胸段(T3~5)最常见病因与病理软脊膜与脊髓内血管扩张\充血白质髓鞘脱失\轴突变性灰质内神经细胞肿胀与消失胶质细胞增生镜下肉眼:受损节段脊髓肿胀\软脊膜充血与炎性渗出急性起病,常在数h至1~2d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄,青壮年常见,无性别差异病前数日或1~2周常有发热\全身不适与上呼吸道感染,可有过劳\外伤与受凉等诱因临床表现1.急性横贯性脊髓炎(1)运动障碍早期常见脊髓休克,表现截瘫\肌张力减低与腱反射消失,无病理征休克期2~4w或更长,脊髓损害严重\合并肺部\尿路感染与褥疮者较长恢复期肌张力逐渐增高,腱反射亢进,出现病理征,肌力由远端逐渐恢复1.急性横贯性脊髓炎临床表现(2)感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降,较运动功能恢复慢1.急性横贯性脊髓炎临床表现(3)自主神经功能障碍早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁1.急性横贯性脊髓炎临床表现脑脊液MRI压力细胞数蛋白含量辅助检查急性起病,病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓,病变以下运动\感觉与自主神经功能障碍CSF和MRI检查可确诊诊断与鉴别诊断1.诊断（1）视神经脊髓炎常有视力下降等视神经炎的表现或视觉诱发电位的异常2.鉴别诊断诊断与鉴别诊断(2)急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害,常有其他部位化脓性感染,病原菌经血行与邻近组织蔓延原发感染数日或数周后突然起病,出现头痛\发热\无力等感染中毒症状,常伴根痛\脊柱叩痛外周血白细胞增高;椎管梗阻,CSF细胞数与蛋白明显增加;CT\MRI有助诊断2.鉴别诊断诊断与鉴别诊断(3)脊柱结核与转移性肿瘤脊柱结核常有全身中毒症状与其他结核病灶病变脊柱棘突明显突起与后凸成角畸形X线可见椎体破坏\椎间隙变窄与椎旁寒性脓肿转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如找到原发灶可确诊2.鉴别诊断诊断与鉴别诊断(4)脊髓出血由脊髓外伤与血管畸形引起起病急骤,迅速出现剧烈背痛\截瘫与括约肌功能障碍腰穿CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形2.鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗1.护理①骨隆起处放置气圈,按摩皮肤,活动瘫痪肢体②皮肤发红用70%酒精轻揉,涂3.5%安息香酊;褥疮局部换药,加强营养;忌用热水袋以防烫伤③排尿障碍行留置导尿,预防尿路感染;吞咽困难应放置胃管④翻身\拍背,防止坠积性肺炎,瘫肢保持功能位重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物,保持通畅;必要时行气管切开,人工呼吸机维持呼吸2.药物治疗①皮质类固醇激素③抗生素:预防和治疗泌尿道与呼吸道感染④维生素B族\烟酸\三磷酸腺苷\胞二磷胆碱等本病无特效治疗,主要是减轻脊髓损害\防治并发症与促进功能恢复3.早期康复训练有助于功能恢复与改善预后治疗预后与病情严重程度有关无并发症者3~6个月可基本恢复,生活自理急性上升性脊髓炎与高颈段脊髓炎预后差,短期内可死于呼吸循环衰竭预后